Плоскоклеточный рак анального канала, анального края, перианальной кожи

Определение Рак анального канала Группа злокачественных эпителиальных новообразований с плоскоклеточной дифференцировкой, возникающих в области, проксимальной границей которой является верхний край аноректальной линии, а дистальной – место соединения анодермы с перианальной кожей Новообразования, развивающиеся дистальнее края ануса до места перехода в волосистую часть кожи ягодиц (код МКБ-10 С44.5), классифицируются как опухоли кожи (перианальной) Новообразования, затрагивающие преимущественно область анокутанной линии, без значительного распространения в анальный канал, классифицируются как рак анального края Этиология и патогенез Развитие рака анального канала связано с носительством вирусов папилломы человека онкогенных типов (16, 18 и др.) Механизм заражения и распространения носительства вируса в популяции происходит преимущественно через анальный половой контакт Эпидемиология Злокачественные опухоли анального канала – сравнительно редкое заболевание, 1–6 % всех злокачественных опухолей прямой кишки Средний возраст пациентов – 60 лет Среди пациентов преобладают женщины, соотношение с мужчинами составляет 7:1 МКБ Злокачественное новообразование заднего прохода (ануса) и анального канала (C21) C21.0 – Злокачественное новообразование заднего прохода неуточненной локализации C21.1 – Злокачественное новообразование анального канала C21.2 – Злокачественное новообразование клоакогенной зоны C21.8 – Злокачественное новообразование с поражением прямой кишки, заднего прохода (ануса) и анального канала, выходящим за пределы одной и более вышеуказанных локализаций Другие злокачественные новообразования кожи (C44) C44.5 – Другие злокачественные новообразования кожи туловища (анальный край и перианальная кожа) При локализации рака кожи в перианальной области принципы диагностики и лечения аналогичны таковым для плоскоклеточного рака анального канала, что позволяет рассматривать данные нозологии в рамках одних клинических рекомендаций Классификация Международная гистологическая классификация ВОЗ опухолей анального канала (2019) Основная масса опухолей анального канала (70–80 %) представлена плоскоклеточным раком Аденокарцинома составляет 10–15 % Другие опухоли – не более 3–5 % Определение гистологического типа опухоли имеет ключевое значение в выборе тактики лечения Эпителиальные опухоли Доброкачественные опухоли Плоскоклеточная папиллома Плоскоклеточная интраэпителиальная опухоль со слабой атипией Плоскоклеточная интраэпителиальная опухоль с тяжелой атипией Злокачественные опухоли Плоскоклеточный рак БДУ Аденокарцинома Нейроэндокринная опухоль БДУ Нейроэндокринная опухоль G1 Нейроэндокринная опухоль G2 Нейроэндокринная опухоль G3 Нейроэндокринный рак БДУ Мелкоклеточный рак Крупноклеточный нейроэндокринный рак. Смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование Изменения эпителия анального канала и перианальной кожи (предраковые изменения/интраэпителиальный рак) 8081/2 Болезнь Боуэна 8542/3 Болезнь Пэджета Опухоли делятся на Высокодифференцированные Умереннодифференцированные Низкодифференцированные структуры Недифференцированные Лечение аденокарциномы анального канала подчиняется тем же принципам, что и лечение рака нижнеампулярного отдела прямой кишки (см. соответствующий раздел рекомендаций) Принципы лечения аденокарцином анального канала можно увидеть в разделе рекомендаций, посвященном раку прямой кишки Принципы лечения нейроэндокринных опухолей анального канала и аноректальной меланомы рассмотрены в соответствующих разделах клинических рекомендаций Стадирование Стадирование по системе TNM8 (2017). Опухоли анального канала и перианальной кожи (в пределах 5 см от анокутанной линии) имеют одинаковое стадирование (табл. 1) Символ Т содержит следующие градации ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т0 – нет данных о наличии первичной опухоли Тis – преинвазивный рак (заболевания Боуэна, Пэджета, анальная интраэпителиальная неоплазия II−III (AIN−II−III) Т1 – опухоль до 2 см в наибольшем измерении Т2 – опухоль больше 2 см, но не больше 5 см в наибольшем измерении Т3 – опухоль больше 5 см в наибольшем измерении Т4 – опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы и ткани (влагалище, уретра, мочевой пузырь). При инвазии опухоли на кожу перианальной области, в подкожную жировую клетчатку, сфинктерный аппарат не классифицируется как Т4 Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах К регионарным лимфатическим узлам относятся: лимфатические узлы мезоректума (параректальные, сакральные), внутренние и наружные подвздошные, паховые NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет N1а – метастазы в лимфатические узлы мезоректума, паховые, внутренние подвздошные N1b – метастазы в наружные подвздошные лимфатические узлы N1с – метастазы в наружные и внутренние подвздошные/паховые/мезоректальные лимфатические узлы Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов М0 – отдаленных метастазов нет М1 – наличие отдаленных метастазов Таблица 1. Стадирование рака анального канала по системе TNM (UICC, 2017,8-е издание) Традиционное стадирование Система TNM (UICC, 2017, 8-е издание) Первичная опухоль Регионарные лимфатические узлы Отдаленные метастазы Стадия 0 Tis N0 M0 Стадия I T1 N0 M0 Стадия IIА T2 N0 M0 Стадия IIВ T3 N0 M0 Стадия III IIIA T1/Т2 N1 M0 IIIB T4 N0 M0 IIIC T3/Т4 N1 M0 Стадия IV Т любая N любая M1 Клиническая картина Рак анального канала проявляется Появлением пальпируемого образования в области заднего прохода Наиболее характерные симптомы Выделение крови и слизи с калом Боли в области заднего прохода, усиливающиеся при дефекации Ощущение инородного тела в области заднего прохода Может быть случайной находкой при выполнении патологоанатомического исследования операционного материала после операций, выполненной по поводу анальных трещин и геморроя Диагностика Критерии установления заболевания или состояния Устанавливать диагноз на основании данных патологоанатомического исследования биопсийного материала УДД 5 УУР C В зятие биопсийного материала возможно выполнять во время Клинического осмотра и ректального исследования Аноскопии Ректоскопии Колоноскопии Лечение Назначение и применение лекарственных препаратов в конкретной клинической ситуации определяется их инструкцией с учетом указанных в ней мер предосторожности Необходимо помнить о возможности коррекции доз препаратов исходя из состояния пациента Лечение аденокарциномы анального канала проводится в соответствии с принципами лечения рака нижне-ампулярного отдела прямой кишки и рассматривается в соответствующем разделе рекомендаций Проведение химиолучевой терапии с СОД не менее 50 Гр и комбинированной химиотерапии #митомицином** 10-12 мг/м2 в/в день 1 и лекарственных препаратов из группы аналогов пиримидина УДД 2 УУР A Основной метод лечения всех пациентов с неметастатическим плоскоклеточным раком анального канала Алгоритмы действий врача Блок-схема диагностики и лечения пациента с плоскоклеточным раком анального канала Реабилитация При наличии показаний не отказывать пациентам, завершившим лечение по поводу плоскоклеточного рака анального канала в проведении заместительной гормональной терапии, использовании оральных контрацептивов, любых видов санаторно-курортного лечения, физиотерапии УДД 5 УУР C Отсутствуют доказательные данные или известные механизмы, которые могут привести к повышению риска прогрессирования плоскоклеточного рака анального канала при проведении заместительной гормональной терапии, любых видов санаторно-курортного лечения, физиотерапии Данный тезис не отменяет возможных противопоказаний, связанных с наличием длительно незаживающих ран, очагов хронического воспаления, повышенного риска развития грыж и других факторов, которые могут быть связаны с перенесённым ранее лечением Профилактика и ДН Соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения после завершения лечения по поводу рака анального канала с целью раннего выявления прогрессирования заболевания при его развитии УДД 5 УУР C В первые 2 года физикальный осмотр и сбор жалоб проводить каждые 3 мес. На сроке 3–5 лет – 1 раз в 6–12 мес. После 5 лет с момента лечения визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен Объем обследования УДД 5 УУР C Пальцевое исследование прямой кишки Аноскопия Пальпация паховых областей (Пальпация при патологии сигмовидной и прямой кишки) МРТ органов малого таза Консультация врача-акушера-гинеколога (гинекологический осмотр) для женщин УЗИ Органов брюшной полости (комплексное) Малого таза (трансвагинальное и трансабдоминальное) Паховых лимфатических узлов (одна анатомическая зона) Прицельная рентгенография органов грудной клетки Дополнительное обследование УДД 5 УУР C МРТ или КТ-исследование Брюшной полости и малого таза при необходимости мониторинга пациентов с опухолями Т3-4 или при исходном поражении паховых/подвздошных лимфатических узлов КТ малого таза с внутривенным контрастированием при невозможности выполнения МРТ органов малого таза Эндоректальное УЗИ в дополнение или при невозможности выполнения МРТ органов малого таза Взятие биопсийного материала выполняется только при наличии пальпируемой остаточной опухоли Исследование уровня антигена плоскоклеточной карциномы (SCC) в крови, при наличии исходного повышения до начала лечения или при высоком риске прогрессирования З адачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей, а также выявление метахронных опухолей В заключении МРТ органов малого таза при наблюдении после завершения химиолучевой терапии следует указывать: Наличие остаточной опухоли, при ее наличии – обязательно указать изменение размеров в динамике по сравнению с предшествующим исследованием Оценить степень фиброзных изменений в структуре опухоли в соответствии с классификацией mrTRG В случае исходного поражения регионарных лимфатических узлов – описать все исходно измененные лимфатические узлы в динамике по сравнению с предшествующим исследованием При выявлении новых лимфатичес ких узлов, подозрительных на метастатическое поражение, – описать в соответствии с правилами, принятыми для первичного стадирования План контрольных обследований пациента после завершения лечения Примечание. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен Организация медицинской помощи Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается В соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти В соответствии с порядком оказания помощи по профилю «Онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями На основе настоящих клинических рекомендаций С учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера При подозрении или выявлении у пациента рака анального канала врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с раком анального канала Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение) При подозрении и (или) выявлении у пациента онкологического заболевания в ходе оказания ему скорой медицинской помощи таких пациентов переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с раком анального канала, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) направляет пациента в онкологический диспансер или в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с раком анального канала, для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания, врачом-онкологом центра амбулаторной онкологической помощи, первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза рака анального канала (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патологоанатомических исследований в амбулаторных условиях) Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с раком анального канала, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с раком анального канала, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «Онкология», определяются консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются Наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания пациенту специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме Наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т.д.) онкологического заболевания Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме являются Необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара Наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются Завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях Отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь, при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях Необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами-специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод Дополнительная информация Известные прогностические факторы при раке анального канала, анального края и перианальной кожи, которые необходимо регистрировать, приведены в табл. 2 Таблица 2. Прогностические факторы при раке анального канала, анального края и перианальной кожи Критерии оценки качества № Критерии качества Оценка выполнения 1 Проведено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с верификацией диагноза до начала лечения, за исключением случаев экстренной хирургии Да/Нет 2 Проведена химиолучевая терапия в СОД не менее 48 Гр пациентам с раком анального канала стадии Т1-2N0-2M0, за исключением случаев экстренного хирургического лечения по поводу острого кровотечения Да/Нет 3 Проведена химиолучевая терапия в СОД не менее 54 Гр пациентам с раком анального канала стадии Т3-4N0-2M0, за исключением случаев экстренного хирургического лечения по поводу острого кровотечения Да/Нет 4 Решение о проведении хирургического лечения по поводу рецидива/продолженного роста опухоли принято не раньше 26-29 нед после завершения химиолучевой терапии, за исключением случаев задокументированного прогрессирования опухолевого процесса Да/Нет 5 Отсутствие запланированных перерывов в курсе химиолучевой терапии (за исключением осложнений не ниже III степени по шкале RTOG или NCI-CTCAE) Да/Нет 6 Выполнена цилиндрическая (экстралеваторная) брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при диагностике рецидива/продолженного роста первичной опухоли (кому было показано хирургическое лечение) Да/Нет 7 Выполнено МРТ органов малого таза до начала лечения Да/Нет 8 Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала при проведении хирургического лечения (кому было показано хирургическое лечение) Да/Нет 9 Проведена оценка осложнений химиолучевой терапии по шкалам RTOG и/или NCI-CTCAE (кому проводилась химиолучевая терапия) Да/Нет 10 В объем облучения включены паховые лимфатические узлы (кому проводилась химиолучевая терапия) Да/Нет Информация для пациента В качестве источника информации по диагностике, лечению и профилактике рака прямой кишки необходимо использовать одобренный профессиональными и пациентскими сообществами источник информации http://www.russcpa.ru/patsientam/ При осложнениях химиотерапии ‒ связаться с врачом-онкологом При повышении температуры тела 38 °C и выше Принимать препараты по назначению врача-онколога При стоматите Диета – механическое, термическое щажение Принимать препараты по назначению врача-онколога При диарее Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар Обильное питье Принимать препараты по назначению врача-онколога При тошноте Принимать препараты по назначению врача-онколога О рекомендации Оригинальная версия — Плоскоклеточный рак анального канала, анального края, перианальной кожи Кодирование по МКБ: C21, C44.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России», Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Российское общество специалистов по колоректальному раку Список сокращений 3DCRT – трехмерная конформная лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия) AUC (area under curve) – мера измерения дозировки ряда химиопрепаратов CTCAE – общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов HSIL – дисплазия анального эпителия тяжелой степени IMRT – модулированная по интенсивности лучевая терапия (Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая) NCI-CTCAE – общая терминология критериев побочных эффектов Национального института рака США RTOG – Radiation Therapy Oncology Group TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований КТ – компьютерная томография Г-КСФ – колониестимулирующие факторы ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией (Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием) УЗДГ – ультразвуковая допплерография (Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока) УЗИ – ультразвуковое исследование ЭКГ – электрокардиография (Регистрация электрокардиограммы) ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся вне показаний