Пограничные опухоли яичников

Определение Пограничные опухоли яичников (ПОЯ), или атипически пролиферирующие опухоли Новообразования с атипичной пролиферацией эпителия без деструктивной стромальной инвазии ПОЯ в большинстве случаев характеризуются благоприятным прогнозом Этиология и патогенез Развиваются из покровного эпителия яичников Причина возникновения четко не установлена Источником эпителиальных опухолей яичников считают кисты – включения, возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия Клетки в кистах могут дифференцироваться как в трубный, так и в эндоцервикальный эпителий Основная масса гиперплазий эпителия, покрывающего яичник, возникает на фоне воспалительных и аутоиммунных процессов, причиной которых в подавляющем большинстве является овуляция Источником серозных пограничных опухолей яичников (СПОЯ) могут являться являются клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы Факторами туморогенеза ПОЯ являются мутации в генах BRAF и KRAS Серозные цистаденомы яичников трансформируются в (СПОЯ) только в случаях, когда происходят мутации в данных генах Мутации в генах KRAS и BRAF встречаются у 2/3 пациенток с СПОЯ В отличие от ПОЯ, при низкодифференцированной аденокарциноме яичников более чем у 50 % больных наблюдаются мутации в гене р53 Для эдометриоидных ПОЯ характерны мутации генов KRAS, β-catenin или PTEN, а эндометриоз может стать важным предшественником эндометриоидных и светлоклеточных ПОЯ Мутации, характерные для муцинозных ПОЯ, также определяются и при инвазивных муцинозных аденокарциномах Пограничные опухоли протекают относительно благоприятно, так как генетические изменения приводят к пролиферативным процессам, но не к метастазам Эпидемиология Составляют 15-20 % всех эпителиальных новообразований яичников К наиболее распространенным разновидностям ПОЯ относятся Серозные (53 %) Муцинозные (43 %) Пограничные эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера встречаются в 4 % наблюдений Средний возраст больных ПОЯ составляет 38-53 лет МКБ Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра код ПОЯ соответствует коду D 39.1 (также использовался/-ется код С56) Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов Классификация СПОЯ сочетаются с экстраовариальными имплантами (экстраовариальными очагами ПОЯ) в 30-38 % наблюдений Импланты в 75 % случаев являются неинвазивными Деление имплантов на инвазивные и неинвазивные в настоящее время не проводится, так как инвазивные импланты стали относить к серозной карциноме low grade СПОЯ часто сочетаются с очагами дистопированного эпителия трубного типа – эндосальпингозом При СПОЯ может наблюдаться микроинвазия (5 мм по протяженности или на площади 10 мм2) Одной из важных особенностей СПОЯ является способность к позднему рецидивированию. Экстраовариальные рецидивы могут возникать спустя 15-30 лет от начала заболевания Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов (муцинозные, эндометриоидные, Бреннера, светлоклеточные) – как правило, односторонние образования, для которых не характерны перитонеальные импланты, имеют благоприятный прогноз Международная гистологическая классификация (классификация Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2020 г.) Серозные опухоли 8442/1 Серозная пограничная опухоль 8460/2 Серозная пограничная опухоль – микропапиллярный вариант/неинвазивная low grade серозная карцинома Муцинозные опухоли 8472/1 Муцинозная пограничная опухоль Эндометриоидные опухоли 8380/1 Эндометриоидная опухоль, пограничная Светлоклеточные опухоли 8313/1 Светлоклеточная пограничная опухоль Опухоли Бреннера Опухоль Бреннера, пограничной злокачественности Серозно-муцинозные опухоли 8474/1 Серозно-муцинозная пограничная опухоль Стадирование Стадирование ПОЯ проводится по классификациям TNM (8-е издание, 2016 г.) и FIGO (2014г.) | (табл. 1) Стадирование ПОЯ по классификации РЯ TNM (8-е издание, 2016 г.) и FIGO (2014 г.) Категория по классификации TNM Стадия по классификации FIGO Характеристика Т1 I Опухоль ограничена яичниками Т1а IA Опухоль ограничена 1 яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости Т1b IB Опухоль ограничена 2 яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости T1c IC Опухоль ограничена 1 или 2 яичниками и сопровождается любым из следующих факторов T1c1 IC1 Повреждение капсулы во время операции T1c2 IC2 Повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы T1c3 IC3 Злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины T2 II Опухоль поражает 1 или 2 яичника с распространением на малый таз T2a IIA Врастание и/или метастазирование в матку и/или в одну или обе маточные трубы T2b IIB Распространение на другие ткани таза T3 и/или N1 III Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтвержденными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и/или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовых или поясничных) N1 IIIA1 Метастазы только в забрюшинных лимфатических узлах IIIA1(i) Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм IIIA(ii) Метастазы в лимфатических узлах размерами >10 мм T3a IIIA2 Микроскопические, гистологически подтвержденные внутрибрюшинные метастазы за пределами таза с метастазами в забрюшинных лимфатических узлах или без них T3b IIIB Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза размером до 2 см включительно в наибольшем измерении с метастазами в забрюшинных лимфатических узлах или без них T3с IIIC Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза размером более 2 см в наибольшем измерении с метастазами в забрюшинных лимфатических узлах или без них (включая распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов) M1 IV Отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные метастазы) IVA Плевральный выпот со злокачественными клетками IVB Метастазы в паренхиматозных органах и других органах вне брюшной полости (в том числе в паховых лимфатических узлах и лимфатических узлах за пределами брюшной полости) О рекомендации Оригинальная версия — Пограничные опухоли яичников Кодирование по МКБ: C56, D39.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы» Список сокращений AФП – альфа-фетопротеин ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ЗНО –злокачественное новообразование КТ – компьютерная томография МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПОЯ – пограничные опухоли яичников ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РЭА – раковый эмбриональный антиген РЯ – рак яичников СА-19.9 – опухолевый антиген 19.9 СА-125 –антиген аденогенного рака (опухолевый антиген)-125 СПОЯ – серозные пограничные опухоли яичников УЗИ – ультразвуковое исследование ХГЧ – хорионический гонадотропин ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) HE4 – секреторный белок эпидидимиса человека 4 ROMA – Risk of Ovarian Malignancy Algorithm (Индекс расчета риска наличия злокачественной опухоли яичника)