Полицитемия новорожденного

Определение Полицитемия новорожденного Диагностируется у новорожденных детей при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более «Истинная» полицитемия Полицитемия новорожденных с нормальным или увеличенным объемом циркулирующей крови «Ложная» полицитемия Полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации новорожденного и относительного увеличения количества клеток крови по отношению к объему циркулирующей плазмы Частичная обменная трансфузия Процедура поэтапного кровопускания с эквивалентной заменой объема выведенной крови Этиология и патогенез Гематокрит возрастает по мере увеличения гестационного возраста Поэтому у переношенных вероятность полицитемии выше Факторы, увеличивающие вероятность полицитемии Позднее пережатие пуповины Положение новорожденного ниже уровня плаценты Полицитемия вызывает повышение вязкости крови Что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, нарушениям гемодинамики и повышению сопротивления в легочных сосудах Гематокрит у здорового доношенного новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения пуповинной крови Эпидемиология Частота выявления во всем мире оценивается в пределах от 1 до 4-5% у доношенных МКБ Р61.1 – Полицитемия новорожденного Классификация По клиническим проявлениям Симптоматическая Бессимптомная форма В зависимости от объема циркулирующей крови Нормоволемическая Нормальный внутрисосудистый объем крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов Гиперволемическая Увеличение ОЦК, и одновременное увеличение количества эритроцитов Гиповолемическая Возникает вторично В возрасте 24-48 часов, вследствии дегидратации Увеличение количества эритроцитов, по отношению к ОЦК Компенсируется путем восстановления гидратации Клиническая картина Клинические проявления различны и неспецифичны Со стороны кожных покровов Багровый/ ярко-красный цвет Периоральный и акроцианоз Со стороны ЦНС Угнетение Мышечная гипотония Слабое сосание Повышенная возбудимость Тремор Апноэ Церебральный венозный тромбоз Множественные инфаркты мозга Внутрижелудочковые кровоизлияния Со стороны органов дыхания Дыхательные расстройства Персистирующая легочная гипертензия Сердечно-сосудистые расстройства Тахикардия Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом Кардиомегалия Периферическая гангрена Со стороны ЖКТ Вялое сосание Рвота Вздутие живота Гепатомегалия Некротизирующий энтероколит Мочеполовая система Протеинурия Гематурия Тромбоз почечных вен Острая почечная недостаточность Приапизм Инфаркт яичка Метаболические нарушения Гипогликемия Гипокальциемия Гипомагниемия Гипербилирубинемия Гематологические расстройства Тромбоцитопения Ретикулоцитоз Тромбозы Диагностика Критерии установления диагноза Физикальное обследование Багровый или ярко-красный цвет кожи Выраженный периоральный и акроцианоз Пастозность подкожной клетчатки Лабораторно Гематокрит 65% и более Алгоритмы действий врача Реабилитация Не применимо Профилактика и ДН До момента пережатия пуповины ребенок должен находится выше уровня плаценты УДД 4 УУР C Феномен плацентарной трансфузии усиливается, если новорожденный расположен на 40 см ниже уровня плаценты Пережатие пуповины необходимо выполнить до 180 секунд от момента рождения УДД 3 УУР B Перераспределение крови между младенцем и плацентой при рождении соответствует соотношению около 67% / 33% (младенец/плацента) Через 3 минуты (180 секунд) в плаценте остается 13% крови, а у младенца 87% На амбулаторном этапе подлежат стандартной диспансеризации Организация медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию Багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз Венозный гематокрит 65% и более Показания к выписке пациента из медицинской организации Удовлетворительное состояние Венозный гематокрит менее 65% Дополнительная информация В ряде исследований показано, что полицитемия может рассматриваться как фактор риска задержки психо-моторного развития и нарушений речи Критерии оценки качества № Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1. Выполнен визуальный терапевтический осмотр Да/нет 2. Выполнено определение суточного и почасового объема мочи Да/нет 3. Выполнено измерение массы тела и оценка процента убыли массы тела от первоначальной при рождении новорожденному ребенку старше 24 часов жизни Да/нет 4. Выполнен общий (клинический) анализ крови при подозрении на полицитемию или наличии симптомов полицитемии не позднее 6-12 часов после их появления Да/нет 5. Выполнена оценка венозного гематокрита при периферическом гематокрите более 65% не позднее 6-12 часов от выявления полицитемии Да/нет 6. Выполнена нейросонография и цветовое дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен при подозрении на внутрижелудочковое кровоизлияние или церебральный венозный тромбоз Да/нет 7. Выполнено ультразвуковое исследование почек и надпочечников и цветовое дуплексное сканирование артерий почек и цветовое дуплексное сканирование нижней полой вены и почечных вен при подозрении на тромбоз почечных сосудов Да/нет 8. Выполнено поэтапное кровопускание с эквивалентной заменой объема выведенной крови натрия хлоридом** (код АТХ В05ХА) 0,9% раствором (частичная обменная трансфузия) при наличии двух и более симптомов полицитемии при уровне венозного гематокрита 65% и более при отсутствии признаков дегидратации и при бессимптомной полицитемии при уровне гематокрита 76% и более Да/нет 9. Выполнено назначение инфузионной терапии декстрозой** (код АТХ В05СХ) 10% раствором при венозном гематокрите 70-75% при бессимптомной полицитемии Да/нет 10. Выполнен общий (клинический) анализ крови и оценка венозного гематокрита через 4-6 часов после частичной обменной трансфузии Да/нет Информация для пациента Полицитемия диагностируется при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более Вероятность полицитемии повышается у переношенных детей Причины Плацентарная недостаточность и/или хроническая внутриутробная гипоксия плода Факторы риска Со стороны мамы табакокурение, артериальная гипертензия, сахарный диабет Со стороны плода — врожденный гипотиреоз; неонатальный тиреотоксикоз; синдром Беквита-Видемана; врожденная дисфункция коры надпочечников; хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21) Полицитемия сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к Снижению уровня кислорода в тканях Снижению содержания глюкозы в крови Образованию микротромбов в сосудах Визуально Изменение цвета кожи багрово-синюшными или вишневыми Вялость Учащение дыхания Снижение объема выделенной мочи Желтуха Лечение состоит из частичной обменной трансфузии крови, которая приводит к нормализации гематокрита и гемоглобина Показания к выполнению процедуры определяются врачом Проводится катетеризация пупочной (или другой) вены Цель заключается в том, чтобы уменьшить вязкость крови и минимизировать риски осложнений от повышенной вязкости крови Процедура состоит из поэтапного выведения у ребенка части крови и заменой ее физиологическим раствором В результате нормализуется уровень эритроцитов, гемоглобина, гематокрита После проведения процедуры контролируется анализ крови, за ребенком проводится наблюдение в течение 3 суток О рекомендации Оригинальная версия — Полицитемия новорожденного Кодирование по МКБ: P61.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ ) Список сокращений ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание ОЦК – объем циркулирующей крови Ht – гематокрит Hb – гемоглобин ВДКН — врожденная дисплазия коры надпочечников