Пузырчатка у детей

Определение Пузырчатка Охватывает группу аутоиммунных, буллезных заболеваний Опасных для жизни Характеризуется вялыми пузырями Эрозиями слизистых оболочек и кожи Имеет склонность к прогрессирующему течению Сопровождается усиленными катаболическими процессами С потерей организмом жидкости и белка Возможно присоединение вторичной бактериальной и вирусной инфекции Могут привести к сепсису и/или порокам сердца Этиология и патогенез Зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным Возникает в результате формирования аутоантител класса IgG Которые вызывают разрушение белков Десмоглеина-3 Десмоглеина-1 В последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами Возникает супрабазальный акантолиз Отделение клеток друг от друга Аутоантитела вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов Трансглютаминаз, которые ответственны за межклеточную адгезию Приводит к акантолизу Воздействие других триггеров Прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы Пеницилламин В настоящее время используется редко Некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл) Антибиотики (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины) Пиразоловые лекарственные препараты Имуномодуляторы (интерлейкин 2, интерферон β2а) Системные ретиноиды Препараты с сульфгидрильной группой Физические факторы Ожоги Ионизирующее излучение Инфекционные агенты Вирус герпеса 1, 2, 8 типа Употребление определенных продуктов Лук-порей Чеснок Манго Гуарану Орех Черный грецкий орех Малина Вишня Клюква Ежевика Розмарин Ванилин Кофе Семена какао Корень имбиря, женьшеня и чеснока Чай Матэ Специи Кориандр, тмин, черный перец Контакт с разными химическими веществами и материалами Пестициды Эмоциональный стресс Развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора Эпидемиология Статистических данных нет Самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии Заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет МКБ Пузырчатка (L10) L10.0 — Пузырчатка обыкновенная L10.1 — Пузырчатка вегетирующая L10.2 — Пузырчатка листовидная L10.3 — Пузырчатка бразильская L10.4 — Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера) L10.5 — Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами L10.8 — Другие виды пузырчатки L10.9 — Пузырчатка неуточненная О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Союз педиатров России Год утверждения: 2016 Пересмотр: каждые 3 года