Пузырчатка

Определение Пузырчатка (пемфигус) Группа аутоиммунных буллезных дерматозов Циркулирующие аутоантитела Направленные против антигенов Системы десмосомального аппарата Многослойного плоского эпителия Кожи Слизистых оболочек полости рта, пищевода и других органов Этиология и патогенез Генетика Генетически предрасположенные лица Ассоциация с определенными аллелями генов Главного комплекса гистосовместимости (HLA) Провоцирующие факторы Зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным Прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы Инсоляция Инфекционные агенты Стресс Употребление определенных пищевых продуктов Физические факторы Возможен паранеопластический генез заболевания Патогенез Инициируется распознавание Антигенпрезентирующими клетками Собственных молекул, входящих в состав десмосом Отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам Синтез аутоантител Разрушение связи между клетками эпидермиса ( акантолиз ) Образование IgG-аутоантител к «пемфигусным» антигенам (десмоглеин 1 и 3) Связывание их с гликопротеидами клеточных мембран Формирование иммунных комплексов Разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей Источник: Наглядная иммунология. Бурместер Г.-Р. Эпидемиология В странах Европы и Северной Америки Заболеваемость 0,1-0,2 случаев на 100 000 населения в год В Российской Федерации 2014 год Заболеваемость 1,9 случаев на 100 000 взрослого населения Распространенность 4,8 случаев на 100 000 взрослого населения МКБ Пузырчатка [пемфигус] (L10) .0 – Пузырчатка обыкновенная .1 – Пузырчатка вегетирующая .2 – Пузырчатка листовидная .3 – Пузырчатка бразильская .4 – Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера .5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами .8 – Другие виды пузырчатки .9 – Пузырчатка неуточненная Классификация Клиническая классификация Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка вегетирующая Герпетиформная пузырчатка Пузырчатка листовидная Пузырчатка бразильская Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами Другие виды пузырчатки Паранеопластическая пузырчатка IgA-зависимая пузырчатка Субкорнеальный пустулез Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз Классификация по степени тяжести Легкой степени тяжести Средней степени тяжести Тяжелой степени тяжести Критерии Mahajan Степень тяжести Поражение кожи Поражение слизистых оболочек Легкая (1+) Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой оболочки полости рта) Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта Поражена только слизистая щек Жевание и глотание не затруднены Средняя (2+) Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом Поражена слизистая щек, десен, губ Затруднен прием твердой пищи Тяжелая (3+) Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность Обширные поражения слизистой оболочки Затруднен прием полутвердой пищи Очень тяжелая (4+) Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочки полости рта Постельный режим или осложнения Обширное поражение слизистой полости рта Поражение слизистых оболочек других локализаций Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакую пищу и питье) Классификация по фазам течения Фаза прогрессирования В отсутствие глюкокортикостероидной терапии На фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии Фаза медикаментозной ремиссии На фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии На фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии Классификация по отношению к проводимому лечению Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать) Резистентная к глюкокортикостероидной терапии О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов” Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026