Рак пищевода и кардии

Определение Рак пищевода Злокачественная опухоль, исходящая из слизистой оболочки пищевода Этиология и патогенез Этиологические факторы, приводящие к развитию интраэпителиальной неоплазии (дисплазии эпителия) Химическое раздражение слизистой оболочки пищевода Механическое раздражение слизистой оболочки пищевода Термическое раздражение слизистой оболочки пищевода Факторы риска Постоянное употребление слишком горячей пищи и напитков Курение табака и употребление алкоголя являются независимыми факторами риска, однако в сочетании с другими увеличивают риск возникновения заболевания У пациентов с гиперкератозом ладоней и стоп, риск развития рака пищевода составляет 37% Отдельно выделяют пищевод Барретта, при котором метаплазированный кишечный эпителий появляется в дистальных отделах пищевода Риск возникновения рака пищевода у таких пациентов примерно в 30 раз выше, чем в популяции Пищевод Барретта является осложнением гастроэзофагеальной рефлюксной болезни Эпидемиология Рак пищевода занимает восьмое место в структуре смертности в мире Одно из самых агрессивных злокачественных новообразований В России в 2022 г. первично выявлено 7139 новых случаев, из которых III и IV составили 28,1% и 32,2% соответственно 1-годичная летальность – 59% МКБ С15 Злокачественное новообразование пищевода С15.0 – шейного отдела пищевода С15.1 – грудного отдела пищевода С15.2 – абдоминального отдела пищевода С15.3 – верхней трети пищевода (проксимальная треть пищевода) С15.4 – средней трети пищевода С15.5 – нижней трети пищевода (дистальная треть пищевода) С15.8 – поражение пищевода, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций С15.9 – пищевода неуточненное С16 Злокачественное новообразование желудка C16.0 Кардии (пищеводно-желудочного перехода) Классификация Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей пищевода (2019) Гистологический вариант опухоли указывается в соответствии с международной классификацией (табл. 1) Международная гистологическая классификация (2019) КОД Описание Плоскоклеточные опухоли 8077/2 Плоскоклеточная интраэпителиальная неоплазия (дисплазия) (high grade) 8070/3 Плоскоклеточный рак 8083/3 Базалоидный плоскоклеточный рак 8560/3 Аденосквамозный рак 8074/3 Веретеноклеточный (плоскоклеточный) рак 8051/3 Веррукозный (плоскоклеточный) рак 8020/3 Недифференцированный рак (при наличии любого плоскоклеточного компонента классифицируется и стадируется как плоскоклеточный рак) 8082/3 Лимфоэпителиомоподобный рак Аденокарцинома 8148/2 Железистая дисплазия (неоплазия) (high grade) 8140/3 Аденокарцинома 8200/3 Аденокистозный рак 8430/3 Мукоэпидермоидный рак 8020/3 Недифференцированный рак (при полном отсутствии плоскоклеточного компонента и наличии железистого компонента классифицируется и стадируется как аденокарцинома) Другие гистологические типы (подлежат стадированию по TNM, но не группируются в прогностические группы) 8240/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) 8240/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) G1 8249/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) G2 8249/3 Нейроэндокринная опухоль (NET) G3 8246/3 Нейроэндокринный рак (NEC) 8013/3 Крупноклеточный нейроэндокринный рак 8041/3 Мелкоклеточный нейроэндокринный рак 8154/3 Смешанная нейроэндокринная-ненейроэндокринная опухоль (MiNEN) 8045/3 Смешанный мелкоклеточный рак и аденокарцинома 8045/3 Смешанный мелкоклеточный и плоскоклеточный рак Степень дифференцировки опухоли, G Плоскоклеточный рак Аденокарцинома Gx Степень дифференцировки опухоли не может быть оценена G1 – высоко дифференцированная Наблюдаются признаки ороговения опухолевых клеток с формированием роговых жемчужин, цитологические признаки атипии минимальные. Митотическая активность низкая >95% опухоли представлено хорошо сформированными железами G2 – умеренно-дифференцированная Наиболее частый подтип. Представляет собой промежуточный вариант. Характеризуется большим разнообразием признаков. Обычно роговые «жемчужины» отсутствуют. Четкие критерии не установлены 50–95% опухоли представлено железами и железисто-подобными структурами. Наиболее частый подтип G3 – низкодифференцированная Представляет собой отдельные гнезда базально-подобных клеток, часто с центральным некрозом. Гнезда имеют вид булыжной мостовой с редкими включениями клеток с признаками ороговения. Необходимо избегать необоснованной диагностики недифференцированного рака Опухоль преимущественно состоит из гнезд и слоев опухолевых клеток. Железисто-подобные структуры составляют менее 50% опухоли Для развитых стран характерно снижение заболеваемости плоскоклеточными формами рака пищевода и увеличение заболеваемости аденокарциномой Наиболее частой морфологической формой в России является плоскоклеточный рак, реже аденокарцинома (в основном, в дистальной части пищевода и пищеводно-желудочном переходе) Крайне редко встречаются карциносаркома, мелкоклеточный рак и меланома Эндоскопические границы являются условными и могут варьировать в зависимости от конституциональных особенностей пациента. При планировании хирургического лечения необходимо ориентироваться на анатомические границы относительно обозначенных в таблице 2 структур Локализация опухоли устанавливается относительно эпицентра роста, однако при планировании лечения необходимо учитывать верхнюю и нижнюю границы опухолевого поражения Опухоли пищеводно-желудочного перехода (C16.0) с эпицентром роста выше Z-линии, на уровне Z-линии и до 2,0 см ниже от Z-линии классифицируются и стадируются как рак пищевода (Siewert I-II) Опухоли пищеводно-желудочного перехода (C16.0) с эпицентром роста дистальнее 2 см от Z-линии (Siewert III) классифицируются и стадируются как рак желудка вне зависимости от вовлечения в опухолевый процесс самого пищеводно-желудочного перехода Источник: https://uniclinic.pro/articles/rak-zheludka-prakticheskie-rekomendatsii/?locale=ru Топографическая классификация в соответствии с кодами Международная классификация болезней (МКБ) Анатомический отдел пищевода Анатомический код ICD-O-3 Локализация в пищеводе Анатомические границы Типичное расстояние от резцов, см Код ICD-O-3 Название Шейный отдел С15.0 С15.3 Верхняя треть От глотки до яремной вырезки грудины 15-20 Грудной отдел С15.1 С15.3 Верхняя треть От яремной вырезки грудины до нижнего края дуги непарной вены 20-25 С15.4 Средняя треть От нижнего края дуги непарной вены до нижнего края нижней легочной вены 25-30 С15.5 Нижняя треть От нижнего края нижней легочной вены до пищеводного отверстия диафрагмы 30-40 Абдоминальный отдел С15.2 С15.5 Нижняя треть От пищеводного отверстия диафрагмы до пищеводно-желудочного перехода 40-45 С16.0 EGJ/кардия Опухоль вовлекает пищеводно-желудочный переход, ее эпицентр не ниже 2 см от Z-линии 40-45 TNM – классификация Американского противоракового комитета (AJCC) 8Ed – 2017 Данное стадирование применимо для эпителиальных опухолей пищевода, включая Плоскоклеточный рак Железистый рак Аденосквамозный рак Недифференцированный рак Нейроэндокринный рак и опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой Саркомы и неэпителиальные опухоли стадируются как саркомы мягких тканей Гастроинтестинальные стромальные опухоли стадируются самостоятельно Для ранних опухолей (T1-2) существенное влияние на показатели выживаемости оказывает степень дифференцировки (G) Пациенты с аденокарциномой пищевода характеризуются лучшим прогнозом, чем пациенты с плоскоклеточным раком, в связи с чем группировка по стадиям различна для разных морфологических форм Данные о выживаемости в зависимости от эффективности неоадъювантного лечения привело к различным группировкам по стадиям для клинической стадии (cTNM), патоморфологической стадии (pTNM) и морфологической стадии после проведенной неоадъювантной терапии (ypTNM) Основные отличия TNM 8Ed от TNM 7Ed. Плоскоклеточный рак Изменения Описание изменений Анатомия/ локализация Граница между классификацией опухоли как опухоль пищевода или желудка: эпицентр опухоли дистальнее 2 см от пищеводно-желудочного перехода классифицируется как рак желудка, даже если пищеводно-желудочный переход вовлечен Группировка на стадии При стадировании учитывается разделение на pT1a и pT1b Группировка на стадии pT2-3 учитываются отдельно как pT2 и pT3 для I-III стадий Группировка на стадии Выделено отдельное разделение на стадии для cTNM, pTNM и ypTNM Аденокарцинома Изменения Описание изменений Анатомия/ локализация Граница между классификацией опухоли как опухоль пищевода или желудка: эпицентр опухоли дистальнее 2 см от пищеводно-желудочного перехода классифицируется как рак желудка, даже если пищеводно-желудочный переход вовлечен Группировка на стадии При стадировании учитывается разделение на pT1a и pT1b Группировка на стадии Выделено отдельное разделение на стадии для cTNM, pTNM и ypTNM Регионарные лимфатические узлы Шейные паратрахеальные (уровень VI) – от подъязычной кости до яремной вырезки, между общими сонными артериями Шейные паратрахеальные (уровень VII) – от яремной вырезки до безымянной вены, между трахеей и рукояткой грудины Правые и левые нижние шейные паратрахеальные узлы (1L&1R) – от надключичной области до верхушки легкого (лимфоузлы возвратных нервов) Правые и левые верхние паратрахеальные (2L&2R) – паратрахеально от верхушки легкого до пересечения с трахеей брахиоцефального ствола (справа) или дуги аорты (слева) Правые и левые нижние паратрахеальные (трахеобронхиальные) (4L&4R) – между брахиоцефальным стволом и непарной веной справа и между дугой аорты и кариной слева Бифуркационные (7) – ниже бифуркации трахеи Параэзофагеальные: верхние, средние и нижние (8U, 8M, 8Lo) – параэзофагеально, соответственно делению пищевода на трети Лимфатические узлы правой и левой легочной связки (9L&9R) Диафрагмальные (15) – узлы над диафрагмой и около ножек диафрагмы Паракардиальные (16) – лимфоузлы в непосредственной близости от пищеводно-желудочного перехода Узлы левой желудочной артерии (17) Узлы общей печеночной артерии (18) Узлы селезеночной артерии (19) Узлы чревного ствола (20) Метастазы в надключичные лимфатические узлы (Vb), лимфатические узлы по ходу сосудистого шейного пучка (III, IV), узлы ворот селезенки и печеночно-двенадцатиперстной связки должны расцениваться как метастазы в нерегионарные лимфатические узлы M1(Lymph) Стадирование критерия T. Классификация Американского противоракового комитета (AJCC) 8Ed – 2017 Первичная опухоль, Т Определение Tx Первичная опухоль не может быть оценена T0 Нет признаков первичной опухоли Tis Карцинома in situ/дисплазия высокой степени T1 Опухоль поражает собственную пластинку, мышечную пластинку слизистой оболочки или подслизистый слой T1a Опухоль поражает собственную пластинку слизистой оболочки или мышечную пластинку слизистой оболочки T1b Опухоль поражает подслизистый слой T2 Опухоль поражает собственно мышечную оболочку T3 Опухоль врастает в адвентицию T4 Опухоль поражает смежные структуры T4a Опухоль поражает плевру, перикард, непарную вену, диафрагму или брюшину T4b Опухоль поражает аорту, тела позвонков или трахею Стадирование критерия N. Классификация Американского противоракового комитета (AJCC) 8Ed – 2017 Регионарные метастазы, N Определение Nx Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены N0 Нет метастазов в регионарных лимфатических узлах N1 Поражение 1-2 регионарных лимфатических узлов N2 Поражение от 3 до 6 регионарных лимфатических узлов N3 Поражение 7 или более регионарных лимфатических узлов Стадирование критерия M. Классификация Американского противоракового комитета (AJCC) 8Ed – 2017 Отдаленные метастазы, М Определение Мх Нет данных для оценки отдаленных метастазов М0 Нет отдаленных метастазов М1 Наличие отдаленных метастазов Распределение по стадиям различается для клинического и патоморфологического стадирования. Ниже приведено распределение по стадиям для плоскоклеточного рака (табл. 7, 8) Группировка по клиническим стадиям заболевания (плоскоклеточный рак) Клиническая стадия cTNM, плоскоклеточный рак T N M Стадия Tis 0 0 0 T1 0-1 0 I T2 0-1 0 II T3 0 0 T1-2 2 0 III T3 1-2 0 T4a T4b 0-2 0 IVA Любое 3 0 Любое Любое 1 IVB Группировка по патоморфологическим стадиям заболевания (плоскоклеточный рак) T N M Стадия Tis 0 0 0 T1a 0 0 IA T1b 0 0 IB T2 0 0 IIA T1 1 0 IIB T3 0 0 T1 2 0 IIIA T2 1 0 T2 2 0 IIIB T3 1-2 0 T4a 0-1 0 T4a 2 0 IVA T4b Любое 0 anyT 3 0 anyT Любое 1 IVB При мультифокальном поражении пищевода и после исключения подслизистого метастазирования каждая опухоль стадируется отдельно Группировка по клиническим стадиям заболевания (аденокарцинома пищевода) Клиническая стадия cTNM, аденокарцинома пищевода T N M Стадия Tis 0 0 0 T1 0 0 I T1 1 0 IIA T2 0 0 IIB T2 1 0 III T3-T4а 0-1 0 T1-T4a 2 0 IVA T4b 0-2 0 Любое 3 0 Любое Любое 1 IVB Группировка по патоморфологическим прогностическим группам (аденокарцинома пищевода) T N M Стадия Tis 0 0 0 T1a 0 0 IA T1b 0 0 IB T2 0 0 IIA T1 1 0 IIB T3 0 0 T1 2 0 IIIA T2 1 0 T2 2 0 IIIB T3 1-2 0 T4a 0-1 0 T4a 2 0 IVA T4b Любое 0 anyT 3 0 anyT Любое 1 IVB О рекомендации Оригинальная версия — Рак пищевода и кардии Кодирование по МКБ: C15, C16.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество онкопатологов» Список сокращений AJCC – Американский объединенный комитет по раку AUС – area under curve, фармакокинетический параметр, характеризующий суммарную концентрацию лекарственного препарата в плазме крови в течение всего времени наблюдения. CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов NET – Нейроэндокринная опухоль RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований. UICC – Международный союз по борьбе с раком в/в – внутривенный ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГЭРБ – Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ЖКТ – желудочно-кишечный тракт КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС) МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ХЛТ – химиолучевая терапия ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся вне показаний