Определение Рак полости носа и придаточных пазух Злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов слизистой полости носа и придаточных пазух Этиология и патогенез Основные этиологические факторы развития Хронические воспалительные заболевания (хронические синуситы, вазомоторный ринит, бронхиальная астма, инвертированная папиллома) Неблагоприятные факторы внешней среды Воздействие канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством Эпидемиология Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух составляют 1,4% среди всех злокачественных опухолей Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух в 70% случаев имеют эпителиальную природу Из них в 80% – плоскоклеточный рак 6% – аденокарцинома 10% случаев – эстезионейробластома Редко – меланома МКБ Кодирование по МКБ-10 Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха (C30) C30.0 – Злокачественное новообразование полости носа C30.1 – Злокачественное новообразование среднего уха Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31) C31.0 – Злокачественное новообразование верхнечелюстной пазухи C31.1 – Злокачественное новообразование решетчатой пазухи C31.2 – Злокачественное новообразование лобной пазухи C31.3 – Злокачественное новообразование клиновидной пазухи C31.8 – Поражение придаточных пазух, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций C31.9 – Злокачественное новообразование придаточной пазухи неуточненное Классификация Степень распространенности злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух представлена в классификации TNM (8-е издание, 2017) г. (за исключением меланомы слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух) Символ Т указывает на первичную опухоль и содержит следующие градации Tx T0 Недостаточно данных для оценки первичной опухоли Первичная опухоль не определяется Тis Преинвазивная карцинома (рак in situ) Верхнечелюстная пазуха: T1 Опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости T2 Опухоль вызывает эрозию или разрушает кость, включая твердое небо и/или средний носовой ход, исключая распространение на заднюю стенку верхнечелюстной пазухи или крыловидные отростки T3 Опухоль распространяется на любую из следующих структур: заднюю стенку гайморовой пазухи, подкожную клетчатку, дно или медиальную стенку орбиты, крыловидную ямку, клетки решетчатого лабиринта Т4а Опухоль распространяется на следующие структуры: передний край орбиты, кожу щеки, крыловидные отростки, подвисочную ямку, сетевидную пластинку, основную или лобную пазухи T4b Опухоль распространяется на следующие структуры: купол орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстной ветви тройничного нерва, носоглотку, скат основания черепа (clivus) Полость носа, клетки решетчатого лабиринта Т1 Опухоль ограничена одной стороной полости носа или клеток решетчатого лабиринта с эрозией/без эрозии кости Т2 Опухоль распространяется на две стороны полости носа и прилежащие участки в пределах полости носа и клеток решетчатого лабиринта с эрозией/без эрозии кости Т3 Опухоль распространяется на медиальную стенку или дно орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо, клетки решетчатого лабиринта Т4а Опухоль распространяется на любую из следующих структур: передние структуры орбиты, кожу носа или щек, минимально на переднюю черепную ямку, крыловидные отростки, основную или лобную пазуху T4b Опухоль распространяется на следующие структуры: купол орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы за исключением верхнечелюстной ветви тройничного нерва, носоглотку, скат основания черепа (clivus) Символ pN указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (ЛУ) по данным планового патолого-анатомического исследования операционного материала Nx Недостаточно данных для оценки состояния регионарных ЛУ N0 Нет признаков метастатического поражения регионарных ЛУ N1 Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения до 3 см (и менее) в наибольшем измерении, экстракапсулярная инвазия (ENE) отсутствует N2 Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения до 3 см (и менее) и ENE+, более 3 см и менее 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует; или метастазы в нескольких ЛУ шеи на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует; или с обеих сторон либо с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует N2a Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения до 3 см (и менее) и ENE+; или более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении, ENE отсутствует N2b Метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует N2c Метастазы в ЛУ шеи с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует N3 Метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует; или в одном ипсилатеральном ЛУ более 3 см и ENE+; или множественные ипсилатеральные, контралатеральные или билатеральные метастазы с ENE+; или единственный контралатеральный метастаз любых размеров с ENE+ N3a Метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует N3b Метастаз в одном ипсилатеральном ЛУ более 3 см и ENE+; или множественные ипсилатеральные, контралатеральные или билатеральные метастазы с ENE+; или единственный контралатеральный метастаз любых размеров и ENE+ Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов: M0 Отдаленных метастазов нет M1 Наличие отдаленных метастазов Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов М0 – отдаленных метастазов нет М1 – наличие отдаленных метастазов Группировка по стадиям Стадия Т N M 0 Is 0 0 I 1 0 0 II 2 0 0 III 3 0 0 1 1 0 2 1 0 3 1 0 IVA 4a 0 0 4a 1 0 1 2 0 2 2 0 3 2 0 4a 2 0 IVB Любое T 3 0 4b Любое N 0 IVC Любое T Любое N 1 Степень гистологической дифференцировки Gx – недостаточно данных для оценки степени дифференцировки G1 – высоко дифференцированная G2 – умеренно дифференцированная G3 – плохо дифференцированная О рекомендации Оригинальная версия — Рак полости носа и придаточных пазух Кодирование по МКБ: C30, C31 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи», Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи», Некоммерческая организация «Ассоциация онкологических организаций Сибири и Дальнего Востока Список сокращений БТ – брахитерапия Гр – Грей ДЛТ – дистанционная лучевая терапия ЗНО – злокачественные новообразования ИТ – иммунотерапия ИХТ – индукционная химиотерапия КТ – компьютерная томография ЛАЭ – лимфаденэктомия ЛТ – лучевая терапия ЛУ – лимфатический узел ЛФК – лечебная физическая культура МАТ – моноклональное антитело МРТ – магнитно-резонансная томография НПФ – неблагоприятные прогностические факторы ПХТ – полихимиотерапия ПЭГ – чрескожная (перкутанная) эндоскопическая гастростома ПЭТ-КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией УЗ – ультразвуковой УЗИ – ультразвуковое исследование ФЛС – фиброларингоскопия ФДТ – фотодинамическая терапия ФС – фотосенсибилизатор ХБС – хронический болевой синдром ХЛТ – химиолучевая терапия ХТ – химиотерапия ЭФГДС – эзофагогастродуоденоскопия AUC* (area under the curve) – фармакокинетический параметр, определяющий концентрацию препарата. Необходим для расчета дозы препарата в зависимости от клиренса креатинина Cf-252 – радионуклиды калифорний-252 CTV – (Clinical Target Volume) клинический объем мишени CPS – combined positive score ECOG – шкала оценки общего состояния пациента, разработанная Восточной Кооперативной Группой Исследования Рака ENE – экстранодальное распространение опухоли в лимфатических узлах (extranodalextension) GTV – (Gross Tumor Volume) макроскопический объем опухоли PTV – (Planning Target Volume) планируемый объем мишени IMRT – ротационное объёмно-модулированное облучение Ir-192 – радионуклиды иридий-192 PD-L1 – лиганд программируемой клеточной гибели, который экспрессируется опухолевыми клетками R – символ, означающий край резекции, R0 – чистый край резекции, R1 – опухоль по краю резекции TNM – (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей VMAT – лучевая терапия с модуляцией интенсивности