Рак прямой кишки

Определение Рак прямой кишки Гетерогенная группа злокачественных эпителиальных опухолей прямой кишки, различающихся по своему течению, прогнозу, а также лекарственной чувствительности Локализующихся в пределах 15 см от ануса при измерении ригидным ректоскопом В клинической практике и при описании результатов научных исследований рак прямой кишки разделяют на нижнеампулярный (0-5.0 см от анокутанной линии), среднеампулярный (5.1-10.0 см от анокутанной линии), верхнеампулярный (10.1-15.0 см от анокутанной линии) Этиология и патогенез В 3-5% случаев заболевание связано с наследственными синдромами Наиболее распространенные Синдром Линча Семейный аденоматоз толстой кишки MutYH-ассоциированный полипоз Редкие гамартомные полипозные синдромы У остальной части пациентов рак ободочной и прямой кишки имеет спорадический характер Факторы риска Хронические воспалительные заболевания толстой кишки (например, язвенный колит, болезнь Крона) Курение Алкоголь Превалирование в рационе красного мяса Наличие сахарного диабета Ожирение или повышенный индекс массы тела Низкая физическая активность Эпидемиология Рак прямой кишки занимает лидирующие позиции по заболеваемости и смертности от злокачественных опухолей В 2022 г. в России зарегистрировано 29 724 новых случаев рака прямой кишки (C19-C21) Умерли по этой причине 15 864 пациентов МКБ D01.2 Карцинома in situ прямой кишки D37.5 Новообразование неопределенного или неизвестного характера прямой кишки C20 Злокачественное новообразование (ЗНО) прямой кишки Классификация Эпителиальные опухоли Доброкачественные опухоли 8211/0 Тубулярная аденома 8261/0 Ворсинчатая аденома 8263/0 Тубулярно-ворсинчатая аденома 8220/0 Аденоматозный полип 8213/0 Зубчатая дисплазия Интраэпителиальная неоплазия (дисплазия), связанная с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника 8148/2 Железистая интраэпителиальная неоплазия высокой степени 8148/0 Железистая интраэпителиальная неоплазия низкой степени Рак 8140/3 Аденокарцинома кишечного типа Аденокарцинома кишечного типа является самым частым гистологическим вариантом колоректального рака (75% случаев) 8213/3 Муцинозная (слизистая) аденокарцинома Доля муцинозной аденокарциномы составляет 15% случаев колоректального рака. Опухоль ассоциирована с наличием микросателлитной нестабильности 8262/3 Зубчатая аденокарцинома Доля зубчатой аденокарциномы не превышает 10% случаев. Опухоль ассоциирована с наличием микросателлитной нестабильности 8265/3 Микропапиллярная аденокарцинома 8480/3 Аденомоподобная аденокарцинома Нозологическая единица впервые введена комитетом МАИР/ВОЗ в МКБ-О в 2019 г. Доля аденомоподобной аденокарциномы не превышает 4% случаев 8490/3 Медуллярный рак Доля медуллярного рака не превышает 4% случаев. Опухоль ассоциирована с наличием микросателлитной нестабильности 8490/3 Перстневидноклеточный рак Устанавливается, если >50% клеток опухоли представлено перстневидноклеточными элементами. Опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI 8560/3 Железисто-плоскоклеточный рак 8510/3 Медуллярный рак Опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI 8220/3 Недифференцированный рак БДУ Является диагнозом исключения – устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования (иммуногистохимическое исследование при выполнении патолого-анатомического исследования, электронная микроскопия), соответствует G4 8033/3 Рак с саркоматоидным компонентом Нозологическая единица впервые введена комитетом IARC/WHO в МКБ-О в 2019 г. Является диагнозом исключения, соответствует G3-G4 8240/3 Нейроэндокринная опухоль БДУ 8240/3 Нейроэндокринная опухоль G1 8249/3 Нейроэндокринная опухоль G2 8249/3 Нейроэндокринная опухоль G3 8246/3 Нейроэндокринный рак БДУ Диагноз устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования (иммуногистохимия, электронная микроскопия), всегда соответствует G3 8041/3 Мелкоклеточный рак 8013/3 Крупноклеточный нейроэндокринный рак 8154/3 Смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование Диагноз устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования: СНННН является диморфным раком, сочетающим компоненты аденокарциномы и нейроэндокринного рака/опухоли (доля любого компонента должна быть не менее 30%) Согласно Классификации ВОЗ (2019), гистологическая градация аденокарциномы толстой кишки является двухступенчатой вместо ранее используемой 4-ступенчатой шкалы (G1-G4) Аденокарцинома низкой степени злокачественности (включает высоко- и умеренно дифференцированные карциномы G1-G2) Аденокарцинома высокой степени злокачественности (включает низкодифференцированные карциномы G3) Гистологической градации подлежат только аденокарцинома кишечного типа и слизистая аденокарцинома Гистологическая градация зубчатой аденокарциномы, микропапиллярной аденокарциномы, диффузного рака, перстневидноклеточного рака, саркоматоидного рака, недифференцированного рака не проводится — данные опухоли всегда имеют высокую степень злокачественности Гистологическая градация аденомоподобной аденокарциномы и медуллярного рака не проводится — данные опухоли отличаются благоприятным прогнозом Стадирование рака прямой кишки по системе TNM-8 (2017) Для рака ободочной и прямой кишки используется единая классификация Символ Т содержит следующие градации ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли Тis – преинвазивный рак (интраэпителиальная инвазия или инвазия собственной пластинки слизистой оболочки) Т1 – опухоль распространяется в подслизистый слой стенки кишки Т2 – опухоль распространяется на мышечный слой Т3 – врастание в субсерозу или неперитонизированную околокишечную клетчатку Для опухолей, расположенных в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидном отделах толстой кишки (покрытых брюшиной), символ Т3 характеризует распространение опухоли до субсерозной оболочки (не прорастают серозную оболочку) Т4 – опухоль прорастает в окружающие органы и ткани или серозную оболочку при локализации в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидном отделах толстой кишки (покрытых брюшиной) Т4а – прорастание висцеральной брюшины Т4b – прорастание в другие органы и структуры Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет N1 – метастазы в 1-3 (включительно) регионарных лимфатических узлах N1a – метастазы в 1 регионарном лимфатическом узле N1b – 2-3 лимфатических узла N1c – диссеминаты в брыжейке без поражения регионарных лимфатических узлов N2 – метастазы в более чем 3-х регионарных лимфатических узлах N2a – поражено 4-6 лимфатических узлов N2b – поражено 7 и более лимфатических узлов Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов М0 – отдаленных метастазов нет М1 – наличие отдаленных метастазов М1a – наличие отдаленных метастазов в одном органе М1b – наличие отдаленных метастазов более чем в одном органе M1c – метастазы по брюшине Таблица 1. Стадии рака толстой кишки Стадия Т N M 0 Is 0 0 I 1, 2 0 0 II 3, 4 0 0 IIA 3 0 0 IIB 4a 0 0 IIC 4b 0 0 III Любая 1, 2 0 IIIA 1, 2 1 0 1 2a 0 IIIB 3, 4a 1 0 2, 3 2a 0 IIIC 4b 1, 2a, 2b 0 4a 2a 0 3, 4a 2b 0 IV Любая Любая 1 IVa Любая Любая 1a IVb Любая Любая 1b IVc Любая Любая 1с Стадирование по Kikuchi раннего рака прямой кишки При планировании местного иссечения Т1 рака прямой кишки предлагается детальное стадирование заболевания на основании данных МРТ и УЗ-колоноскопии по следующим критериям Т1sm1 – глубина инвазии подслизистого слоя до 1/3 Т1sm2 – умеренная глубина инвазии подслизистого слоя – до 2/3 T1sm3 – полная инвазия опухолью всего подслизистого слоя Окончательное стадирование проводится по результатам патолого-анатомического исследования операционного материала Стадирование по Kikuchi возможно только при наличии в удаленном макропрепарате мышечного слоя кишечной стенки МРТ-подклассификация Т3 рака прямой кишки Для персонализации показаний к предоперационному лечению Т3 рака прямой кишки используется основанная на данных МРТ дополнительная классификация Т3а – инвазия в мезоректальную клетчатку менее 1 мм Т3b – инвазия в мезоректальную клетчатку 1-5 мм Т3с – инвазия в мезоректальную клетчатку 5-15 мм Т3d – инвазия в мезоректальную клетчатку более 15 мм О рекомендации Оригинальная версия — Рак прямой кишки Кодирование по МКБ: C20, D01.2, D37.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация колопроктологов России», Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Российское общество специалистов по колоректальному раку Список сокращений в/в – внутривенный(но) ИГХ – иммуногистохимия ЗНО – злокачественное новообразование МКАТ – моноклональные антитела КРР – колоректальный рак КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия ЛТ 5х5 Гр – лучевая терапия РОД 5 Гр, СОД 25 Гр ЛФК – лечебная физкультура МРТ – магнитно-резонансная томография НАХТ – неоадъювантная химиотерапия ПЦР – полимеразная цепная реакция ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РОД – разовая очаговая доза РЧА – радиочастотная аблация РЭА – раковый эмбриональный антиген СНННН – смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование СОД – суммарная очаговая доза УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ФУ – фторурацил ХЛТ – химиолучевая терапия (курс дистанционной конформной лучевой терапии в комбинации с химиотерапией аналогами пиримидина с РОД 1,8-2 Гр, СОД 44 Гр на зоны регионарного метастазирования, СОД 50-54 Гр на первичную опухоль ХТ – химиотерапия ЦГР – циркулярная граница резекции ЭКГ – электрокардиография CTCAE – общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов EGFR – рецептор эпидермального фактора роста IMRT (англ. intensity-modulated radiation therapy) – модулированная по интенсивности лучевая терапия MSI – микросателлитная нестабильность dMMR – дефицит белков системы репарации неспаренных оснований МЕК – ген киназы митоген-активированной протеинкиназы (mitogen-activated protein kinase) RAS – семейство генов NRAS и KRAS VMAT – объемно-модулированное облучение 3DCRT – трехмерная конформная лучевая терапия ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (англ. off-label, офф-лейбл)