Рак вульвы

Определение Рак вульвы (РВ) Злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины Этиология и патогенез Ведущую роль играют 2 фактора Возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных половых органов Инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ) Наиболее часто обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ, как правило, одновременно Распространена ассоциация 18-го генотипа с 55, 59, 83-м, а также различные сочетания 31, 33 и 45-го генотипов Генотип 16 в большинстве случаев встречается изолированно В целом присутствие ВПЧ при РВ устанавливается в 75-85% наблюдений Также имеет значение метаболический синдром К РВ ведет следующая патогенетическая цепь Возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек (на фоне абсолютного дефицита эстрадиола, а также резкого снижения уровня стероидных рецепторов) Развитие инволютивно-атрофических процессов Изменение микробиоценоза вульвы (развитие условно-патогенной и патогенной микрофлоры) Формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин Хронические регенеративно-пролиферативные процессы Присутствие ВПЧ Развитие дисплазии Прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак В 90% морфологически верифицируется плоскоклеточный рак Злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины Эпидемиология Первичный РВ – редко встречающаяся опухоль 1% всех случаев рака у женщин Среди ЗНО женских половых органов доля первичного РВ составляет около 2-5% МКБ D07.1 – Карцинома in situ* вульвы C51.0 – Злокачественное новообразование большой срамной губы C51.1 – Злокачественное новообразование малой срамной губы C51.2 – Злокачественное новообразование клитора C51.8 – Злокачественное новообразование вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций C51.9 – Злокачественное новообразование вульвы неуточненной части *Многие новообразования in situ рассматриваются как последовательные морфологические изменения между дисплазией и инвазивным раком Например, для вульварной интраэпителиальной неоплазии (VIN) признаются три степени, из которых третья (VIN III) включает как выраженную дисплазию, так и карциному in situ Эта система градаций распространена и на другие органы, например шейку матки и влагалище Описание интраэпителиальной неоплазии III степени с указанием или без указания на тяжелую дисплазию представлены в данном разделе «карцинома in situ» Интраэпителиальные неоплазии I и II классифицируются как дисплазии вовлеченных систем органов и должны кодироваться по МКБ классам, соответствующим этим системам органов Классификация Международная морфологическая классификация РВ (классификация IARC, 5-е издание, Лион, 2020) Эпителиальные опухоли Опухоли из плоского эпителия и предрак Вульварная интраэпителиальная неоплазия, ассоциированная с ВПЧ Вульварная интраэпителиальная неоплазия, ВПЧ-независимая Плоскоклеточная карцинома вульвы, ВПЧ-ассоциированная Плоскоклеточная карцинома вульвы, ВПЧ-независимая Плоскоклеточная карцинома вульвы без уточнения ВПЧ статуса Базальноклеточная карцинома Опухоли из железистого эпителия Поражения желез маммарного типа Филлоидная опухоль (злокачественная) Аденокарцинома маммарного типа Поражение бартолиневых желез Аденокарцинома бартолиневой железы Аденокарцинома других типов Болезнь Педжета Карцинома потовых желез Аденокарцинома кишечного типа Герминогенные опухоли Герминогенные опухоли вульвы Не смотря на то, что из международной гистологической классификации рака вульвы ВОЗ, 5-е издание, Лион, 2020 исключены меланоцитарные опухоли, учитывая их частоту встречаемости (5-10%) и клиническую значимость, решение о тактике лечения должно приниматься мультидисциплинарным консилиумом с участием онкогинеколога Международная клиническая классификация рака вульвы в соответствии с критериями TNM 8 (2017) и комитета FIGO (2009) Стадирование плоскоклеточного РВ проводится по 2 классификациям: TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009) (см. таблицу). Применяется только для первичного РВ. Должно быть гистологическое (патолого-анатомическое) подтверждение диагноза. Опухоль, распространяющаяся на влагалище, должна быть классифицирована как РВ TNM FIGO Распространение TX Недостаточно данных для оценки первичной опухоли T0 Первичная опухоль не определяется Tis * Карцинома in situ (преинвазивный рак) Т1 I Опухоль ограничена вульвой и/или промежностью Т1а IA Опухоль ≤2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤1 мм Т1b IB Опухоль >2 см в наибольшем измерении или с глубиной инвазии стромы >1 мм Т2 II Опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища или анальное кольцо Т3 IVA Опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних двух третей мочеиспускательного канала, и/или мочевого пузыря, и/или прямой кишки, и/или опухоль фиксирована к костям таза N1а IIIA 1-2 метастатически измененных регионарных лимфатических узла <5 мм в наибольшем измерении N1b IIIA 1 метастатически измененный регионарный лимфатический узел ≥5 мм в наибольшем измерении N2a IIIB 3 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла <5 мм в наибольшем измерении N2b IIIB 2 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла ≥5 мм в наибольшем измерении N2c IIIC Экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов N3 IVA Неподвижные, изъязвленные метастатически измененные регионарные лимфатические узлы M1 IVВ Отдаленные метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах *В данной классификации стадия 0 (карцинома in situ) была удалена, поскольку это преинвазивное образование N – регионарные лимфатические узлы Nх – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены N0 – нет метастазов в регионарных лимфатических узлах N1–3 – есть метастаз в регионарном лимфатическом узле Регионарными считают паховые и бедренные лимфатические узлы. Поражение тазовых лимфатических узлов (наружных и внутренних подвздошных, обтураторных и общих подвздошных) расценивают как отдаленные метастазы М – отдаленные метастазы М0 – нет отдаленных метастазов М1 – есть отдаленный метастаз G – гистологическая степень злокачественности опухоли Gx – степень дифференцировки опухоли не может быть определена G1 – высокодифференцированная опухоль G2 – умеренно-дифференцированная опухоль G3 – низкодифференцированная или недифференцированная опухоль О рекомендации Оригинальная версия — Рак вульвы Кодирование по МКБ: C51, D07.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы» Список сокращений CTV – clinical target volume (клинический объем мишени) ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) FIGO – Международная федерация гинекологов и акушеров GTV – непосредственный опухолевый объем (макроскопически визуализируемый) HSIL – поражение плоского эпителия тяжелой степени IMRT – лучевая терапия с модулированной интенсивностью LSIL – поражение плоского эпителия легкой степени PTV – планируемый опухолевый объем SCC – антиген плоскоклеточного рака TNM – Международная классификация стадий злокачественных новообразований VIN – интраэпителиальная неоплазия вульвы в/в – внутривенно в/м – внутримышечно ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ВПЧ – вирус папилломы человека Гр – грей ЕД – единицы КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия ЛФК – лечебная физкультура МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография РВ – рак вульвы РОД – разовая очаговая доза СОД – суммарная очаговая доза УЗИ – ультразвуковое исследование ХТ – химиотерапия ЭКГ – электрокардиография