Определение Ретинальная артериальная окклюзия (РАО) Неотложное офтальмологическое состояние, связанное с нарушением кровотока по артериальным сосудам (глазной артерии, центральной артерии сетчатки или ее ветвям, цилиоретинальной артерии) вследствие различных причин (спазма, тромбоза, эмболии или воспаления), характеризующееся временным или стойким снижением зрения с клинической картиной ишемии внутренних слоёв сетчатки или без таковой Этиология и патогенез РАО — ретинальная артериальная окклюзия Патогенетический механизм, объединяющий все формы РАО — гипоперфузия сетчатки, реже хориоидеи или зрительного нерва (ЗН) Может возникнуть в любом из сосудов, обеспечивающих кровоснабжение глаза Особенности кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва Основной артерией является глазная артерия, которая является ветвью внутренней сонной артерии (ВСА). ГА проходит через canalis opticus в глазницу, под зрительным нервом. В глазнице на расстоянии 15–18 мм от заднего полюса глазного яблока она переходит с наружной стороны нерва на верхнюю поверхность, огибает его, образуя дугу. Далее ГА проходит под верхней прямой мышцей, направляется к медиальной стенке глазницы и по пути раздаёт ряд ветвей, которые распределяются в следующей последовательности: Слёзная артерия Центральная артерия сетчатки (ЦАС) Задние цилиарные (ресничные) артерии Мышечные артерии Задняя решётчатая артерия Передняя решётчатая артерия Надглазничная артерия Медиальные артерии век Надблоковая артерия Дорсальная артерия носа ЦАС проходит к глазному яблоку в толще ЗН, на диске зрительно нерва (ДЗН) делится на Верхнюю и нижнюю ветви, каждая из которых в свою очередь делится на Носовую и височную артериолы, не имеющих между собой анастомозов Кровоснабжение внутренних слоев сетчатки: ЦАС — основной источник Цилиоретинальные артерии — непостоянные дополнительные сосуды. Выявляются у 6,9%-49,5% людей в количестве от 1 до 3 Являются ветвью задних коротких цилиарных артерий (ЗКЦА) Выходят непосредственно на ДЗН с височной его стороны или в перипапиллярной зоне Кровоснабжает височную часть макулы с полным или частичным захватом перифовеолярной зоны ЗКЦА Являются ветвями ГА Кровоснабжают сосудистую оболочку и наружные слои сетчатки (через хориокапилляры) Может встречаться: Отхождение ГА от других мозговых артерий Развитие ЦАС с делением на верхнюю и нижнюю ветвь непосредственно в толще ЗН Хорошо выраженное коллатеральное кровообращение между ГА и наружной сонной артерией (НСА) Это оказывает существенное положительное влияние на кровоснабжение глаза даже в условиях полной окклюзии ВСА Ветви ЦАС отдают отдельные прекапиллярные артериолы, которые вместе с прекапиллярными венулами образуют вокруг макулы перифовеальное капиллярное кольцо, состоящее только из капилляров поверхностного капиллярного сплетения (ПКС) Благодаря «ныряющим» капиллярам формируются среднее и глубокое капиллярные сплетения, отток крови от которых происходит непосредственно в прекапиллярные венулы ПКС Основные формы и механизмы нарушения кровообращения при РАО Нарушение кровообращение в ГА и её ветвях может носить острый или хронический характер К острым формам относят: Окклюзию ГА Окклюзию ЦАС и ее ветвей Окклюзию параоптических ЗКЦА (клинически проявляющуюся развитием передней ишемической нейрооптикопатии) Окклюзии ЦРА Развитие парацентральной острой срединной макулопатии (ПОСМ) Хронические формы: Ретинопатия венозного стаза, как проявление глазного ишемического синдрома Развитие эпизодов транзиторной монокулярной потери зрения (ТМПЗ) Основными механизмами нарушения кровообращения сетчатки и ЗН являются: Гипоперфузия , связанная с заболеваниями наружной и внутренней сонной артерий: Аномалия развития сосудов в системе брахиоцефальных артерий (БЦА) Стеноз, обусловленный атеросклеротическим поражением По данным дуплексного сканирования БЦА выявляется ипсилатеральный стеноз ВСА, сужающий просвет сосуда на 50% и более у пациентов с: 34-40% — окклюзия ЦАС 30% — окклюзия ветви ЦАС Также гипоперфузию может вызвать острый ангиоспазм, связанный с резким падением артериального давления Эмболия Источником эмболов являются: Полость сердца, заболевания клапанного аппарата сердца, миксома Нестабильная поверхность атеросклеротической бляшки сосудов системы БЦА Тромбоз аневризмы ВСА в глазном сегменте Расслоение ВСА и др Источники эмболов: Аортальный клапан или сочетанное поражение аортального и митрального клапана, связанное с кальцинозом 52% больных с ОЦАС Атеросклеротические бляшки сонных артерий При ОЦАС в 71% При ОВЦАС в 66% случаев Характеристика эмболов: 74% — скопление холестерина 10,5% — содержат кальций 15,5% — фибрин и тромбоциты Наличие эмбола в просвете артериального сосуда признак непостоянный Может находиться в проксимальном отделе ЦАС и быть недоступным осмотру Может распасться или мигрировать Эмболия может иметь ятрогенную природу: Попадание в ГА через коллатеральный кровоток некоторых средств, используемых в косметологии Воспаление , ассоциированное с такими заболеваниями, как: Гигантоклеточный артериит Синдром Сусака Системная красная волчанка Узелковый полиартериит Антифосфолипидный синдром Гранулематоз с полиангиитом и артериит Такаясу Иммуноопосредованное воспаление является причиной локальных ретиноваскулитов Ассоциированны с внутриглазным введением некоторых лекарственных препаратов Аутоиммунное воспаление рассматривается как одна из наиболее вероятных причин «пурчероподобной» ретинопатии Относят к окклюзионной микроваскулопатии, развивающейся на фоне панкреатита, почечной недостаточности и аутоиммунных заболеваний Вазоспазм Вызван заболеваниями нервной системы Мигрень Затылочная эпилепсия Синдром задней обратимой энцефалопатии Истерия Тромбоз in situ Возникает из-за различных нарушений, включая: Атеросклеротические заболевания Коллагенозы Воспаление Гиперкоагуляцию Факторы риска развития РАО Схожи с таковыми для ишемического церебрального инсульта и инфаркта миокарда Основные: Артериальная гипертензия (73%) Артериальная гипотония Гипергликемия (14%) Гиперлипидемия (49%) Ожирение (82%) Курение (49%) Дополнительные: Гиперкоагуляционные состояния Офтальмологические причины, оказывающие косвенное влияние на перфузионное давление и затрудняющие кровоток: Отек ДЗН Друзы ДЗН Интермиттирующая закрытоугольная глаукома Примерно в 25–30% случаев установить этиологию РАО не удаётся Кратковременная гипоперфузия сетчатки обычно не вызывает изменений ее структуры Экспериментально доказано, что полное прекращение кровотока в ЦАС в течении: 97 минут не приводит к необратимым изменениям у приматов Превышая 240 минут, вызывает обширные и необратимые изменения всех ее слоев Считается, что необратимые изменения в условиях полной окклюзии ГА или ЦАС наступают через 5-15 минут, а возможное улучшение зрительных функций в более позднем периоде может объясняться сохранением остаточного кровотока При этом наружные слои сетчатки, получающие кровоснабжение из хориоидальных сосудов, остаются интактными, а внутренние слои могут частично сохранить функциональную активность. ПОСМ — парацентральная острая срединная макулопатия Патогенез этого состояния продолжает изучаться. Может протекать как самостоятельное заболевание или сочетаться с другими заболеваниями сосудов сетчатки 50% пациентов с РАО 63,5% случаев – при диагнозе ОЦАС 36,5% случаев — при окклюзии ветви ЦАС (ОВЦАС) При ПОСМ локальные микроциркуляторные нарушения происходят лишь на уровне внутреннего ядерного слоя, вызывая временное снижение зрения и ограниченные изменения в парацентральной части поля зрения ТМПЗ является одним из проявлений транзиторной ишемической атаки при атеросклеротическом поражении БЦА С точки зрения патофизиологии Развитие РАО является одним из проявлений сердечно-сосудистых заболеваний Повышает риск развития острого нарушения мозгового кровообращения на 2-3% Сокращает продолжительность жизни на 5,5 лет Эпидемиология Заболеваемость ОЦАС От 1 до 2,7 на 100 000 населения Чаще заболевание развивается у мужчин Двусторонняя окклюзия ЦАС менее 2% случаев Заболевание является возраст-зависимым: Каждые десять лет увеличения возраста — двукратное увеличение распространенности В возрасте 80 лет и старше частота составляет около 10 на 100000 человек в год Заболеваемость ОВЦАС 4,99/100 000 человеко-лет ТМПЗ Распространенность коррелируется с распространенностью сердечно-сосудистых заболеваний После эпизода ТМПЗ — 18,9% случаев, выявляется гемодинамически значимый стеноз ВСА, требующий срочного хирургического лечения в 14,2% случаев Чаще всего свидетельствует о хронической гипоперфузии зрительного нерва, сетчатки и глазного яблока Обычно встречается у пациентов старше 50 лет Пациенты имеют сосудистые факторы риска, включающие: Гипертонию Гиперхолестеринемию Курение Предшествующие эпизоды транзиторных ишемических атак (ТИА) Перемежающуюся хромоту Риск ОНМК у пациентов с ТМПЗ оценивается как: 2% в год 3% в год у имевших в анамнезе ретинальную эмболию Распространенность ТМПЗ при различных глазных сосудистых окклюзиях: По данным S.S.Hayreh. и M.B.Zimmerman ОЦАС – в 12,18% случаев ОВЦАС – 14,20% ОЦВС – 4,86% ОЦВС+ОЦРА – 37,84% Гемицентральная венозная окклюзия — 13,43%, Окклюзия ветви центральной вены сетчатки – 0,35% Глазной ишемический синдром – 15,38% Неартериитная передняя ишемическая нейрооптикопатия (ПИН) – 2,54%, Гигантоклеточный артериит (ГКА) – 26,53% МКБ H34.0 — Преходящая ретинальная артериальная окклюзия H34.1 — Центральная ретинальная артериальная окклюзия H34.2 — Другие ретинальные артериальные окклюзии Классификация Классически принято выделять следующие формы РАО: Транзиторная монокулярная потеря зрения – ТМПЗ (аmaurosis fugax) Окклюзию ЦАС (ОЦАС) Окклюзию ветви ЦАС (ОВЦАС) Окклюзию ЦРА Ранее также использовались такие термины, как «тромбоэмболия ЦАС и ее ветвей», «острое нарушение кровообращения в артериях сетчатки» Четыре разновидности на основе исследований S.S.Hayreh с соавт: Неартериитная ОЦАС — 66% Классическая клиническая картина ОЦАС при отсутствии признаков ГКА Офтальмоскопически симптом «вишнёвого пятна», отсутствующее или слабое остаточное кровообращение в сетчатке Неартериитная ОЦАС с сохранением цилиоретинальной артерии -13% Сохранение кровообращения в ее бассейне и более высоких зрительных функций, при наличии функционирующей цилиоретинальной артерии Артериитная ОЦАС — 5% Чаще всего на фоне височного артериита, являющегося проявлением ГКА Менее распространенные васкулиты: Узелковый полиартериит Гранулематоз с полиангиитом Синдром Чардж-Стросса Болезнь Бехчета Потеря зрения является результатом острой ишемии не только сетчатки, но зрительного нерва. Реперфузированная неартериитная ОЦАС Представляет собой кратковременное снижение или потерю зрения Может быть связан с двумя механизмами: Кратковременное внезапное падение перфузионного давления в сосудистом русле сетчатки ниже критического уровня Миграция эмбола, вызывавшего окклюзию ЦАС Исход в отношении зрительных функций зависит от продолжительности нарушения кровотока в ЦАС Современная версия классификации РАО, учитывающая данные анатомии и патофизиологии, выглядит так: Существуют и другие классификации РАО D.P.Schmidt с соавт. предложили разделять ОЦАС по степени выраженности определенных критериев Основным является нарушение кровотока, оцениваемое по флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГ) Классифицировать РАО в зависимости от изменений толщины и отражательной способности сетчатки, коррелирующих с тяжестью ее ишемии В 2013 году Американская ассоциация кардиологов и ассоциация по инсульту опубликовали обновлённую классификацию нарушений мозгового кровообращения, в которой: ОЦАС и ОВЦАС относятся к инфарктам центральной нервной системы ТМПЗ относится к транзиторным ишемическим атакам О рекомендации Оригинальная версия — Ретинальные артериальные окклюзии Кодирование по МКБ: H34.0, H34.1, H34.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Список сокращений ВГД — внутриглазное давление ВИЧ — вирус иммунодефицита человека ВСА — внутренняя сонная артерия ГА — глазная артерия ГКА — гигантоклеточный артериит ДЗН — диск зрительного нерва ЗКЦА — задняя короткая цилиарная артерия ЗН — зрительный нерв КТ — компьютерная томография МКОЗ — максимальная корригированная острота зрения МРТ — магнитно-резонансная томография НСА — наружная сонная артерия ОАЗД — относительный афферентный зрачковый дефект ОВЦАС — окклюзия ветви центральной артерии сетчатки ОГА — окклюзия глазной артерии ОКТ — оптическая когерентная томография ОКТ-А — оптическая когерентная томография в режиме ангиографии ОНМК — острое нарушение мозгового кровообращения ОЦАС — окклюзия центральной артерии сетчатки ОЦВС — окклюзия центральной вены сетчатки ОЦРА — окклюзия цилиоретинальной артерии ПОСМ — парацентральная острая срединная макулопатия (paracentral acute middle maculopathy — PAMM) ПРЛК — панретинальная лазерная коагуляция РАО — ретинальная артериальная окклюзия РКИ — рандомизированное клиническое исследование СМП — скорая медицинская помощь СОЭ — скорость оседания эритроцитов СРБ — С-реактивный белок ТБПЗ — транзиторная бинокулярная потеря зрения ТИА — транзиторная ишемическая атака ТМПЗ — транзиторная монокулярная потеря зрения (amaurosis fugax) ТПЗ — транзиторная потеря зрения УЗИ — ультразвуковое исследование ФАГ — флюоресцентная ангиография глазного дна ЦАС — центральная артерия сетчатки ЦРА — цилиоретинальная артерия ЭРГ — электроретинография