Ретинальные венозные окклюзии

Определение Окклюзия вен сетчатки (ОВС) Поражение сосудов сетчатки, сопровождающееся нарушением оттока крови по центральной вене сетчатки или ее ветвям, характеризующееся клинической картиной венозного стаза: полнокровием вен, нарушением проницаемости сосудистой стенки (интраретинальные геморрагии и отек сетчатки), а также возможным нарушением перфузии капилляров сетчатки Постокклюзионная (посттромботическая) ретинопатия (ПОРП) Поздние проявления окклюзии вен сетчатки, которые могут быть включать в себя: макулярный отек, и/или эпиретинальный фиброз, и/или витреоретинальный тракционный синдром, и/или неоваскуляризацию сетчатки/зрительного нерва, и/или рецидивирующий гемофтальм. На этой стадии заболевания может развиться вторичная неоваскулярная глаукома Постокклюзионный макулярный отек (ПОМО) Утолщение сетчатки, связанное с накоплением жидкости в межклеточном пространстве нейроэпителия вследствие нарушения гематоретинальных барьеров и несоответствия между транссудацией жидкости и способностью к ее реабсорбции Этиология и патогенез Полиэтиологичное заболевание Причины развития: Локальное повреждение целостности эндотелия ретинальных вен, обусловленное: Артериальной гипертензией (в т.ч. маскированной) Дислипидемией Гипергомоцистеинемией Гипергликемией Воспаление сосудистой стенки (инфекционный или неинфекционный ретино- или нейроретиноваскулит) Значимую роль в патогенезе играют различные нарушения системы гемостаза, связанные с наличием тромбофилических расстройств Схематичный патогенез окклюзии ретинальных вен можно разделить на ряд составляющих: Механическая компрессия вены на уровне: Решетчатой пластинки склеры Артериовенозного перекреста на ДЗН Сетчатки с изменением ламинарности и скорости движения крови Нарушение функциональной активности и целостности эндотелия венозной стенки с формированием пристеночных микротромбов Развитие локальной гиперкоагуляции и гипофибринолиза, способствующих: Процессу тромбообразования Повышению венозного давления Снижению перфузионного давления в капиллярах сетчатки Воспалению Нарушению внутреннего гематоретинального барьера К наиболее значимым молекулярным факторам, участвующим в нарушении внутреннего гематоретинального барьера и повышении сосудистой проницаемости, относятся: Ангиотензин II Молекулы клеточной адгезии VEGF-факторы Простагландины Цитокины, интерлейкины и др Клетки крови и плазма проникают через межклеточные пространства в ткань сетчатки с преимущественным скоплением жидкости между слоями сетчатки вокруг фовеа Высокая концентрация вазопролиферативных факторов запускает процесс неоангиогенеза с развитием неоваскуляризации на: Диске зрительного нерва Сетчатке (при этом новообразованные сосуды плотно адгезированы к задней поверхности стекловидного тела) В радужной оболочке В структурах угла передней камеры глаза Это приводит к наиболее тяжелым осложнениям: Рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело с последующим его фиброзом Возможным формированием витреоретинальных тракций и тракционной отслойки сетчатки Развитию вторичной неоваскулярной глаукомы В настоящее время принято выделять следующие факторы риска развития ОВС: немодифицируемые и модифицируемые факторы риска развития ОВС: Немодифицируемые: Возраст более 65 лет Генетически-детерминированную тромбофилия Мутации фактора свертываемости крови V (фактора Лейдена, резистентность к протеину С) Мутации G20210A в гене протромбина (фактор свертываемости крови II) Модифицируемые: Системная артериальная гипертензия Гиперхолестеринемия Гиперлипидемия Гипергомоцистеинемия Сахарный диабет Курение Приобретенная патология свертывающей системы Патология кроветворной и иммунной системы (лейкома, лимфома) Системные воспалительные заболевания (ревматические болезни, саркоидоз, туберкулез, синдром Гудпасчера, коронавирусная инфекция COVID-19 и др.) Хроническая почечная недостаточность и другие причины вторичной артериальной гипертензии и диабета Эпизоды ночной артериальной гипотензии Синдром ночного апноэ Прием некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы) Патологический климакс К локальным факторам риска относятся: Офтальмогипертензия Воспалительные заболевания глаза и орбиты Нарушение венозного оттока (ретробульбарная компрессия глазного яблока): опухоли, отек, нарушение целостности орбиты Провоцирующими факторами могут стать: Чрезмерные физические, эмоциональные нагрузки Гипертермия Эпидемиология Возрастзависимое заболевание В 2015 году глобальная распространенность всех видов ОВС, ОВЦВС и ОЦВС: 30-89 лет составила 0,77%, 0,64% и 0,13% Общее количество лиц — 28,06 миллиона Распространенность ОВС: 30–39 лет — 0,26% 40–49 лет — 0,44% Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин МКБ H34.8 — Другие ретинальные сосудистые окклюзии. Ретинальная венозная окклюзия H34.9 — Ретинальная васкулярная окклюзия неуточненная H35.6 — Ретинальное кровоизлияние Классификация Наиболее распространенная и общепринятая во всем мире является классификация, предложенная S.S.Hayreh (1990) По анатомической локализации: Окклюзия центральной вены сетчатки Окклюзия гемицентральной вены Окклюзия ветви ЦВС По типу окклюзии: Неишемический (с частичным сохранением перфузии) Ишемический (с отсутствием перфузии) Для оценки вида ОВС чаще всего используются данные ФАГ Критерий оценки — площадь отсутствия капиллярной перфузии При ишемическом типе — превышает 5 площадей ДЗН При окклюзии главного ствола – 10 площадей ДЗН О рекомендации Оригинальная версия — Ретинальные венозные окклюзии Кодирование по МКБ: H34.8, H34.9, H35.6 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Список сокращений АД — артериальное давление ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения ГКС — глюкокортикоиды ДЗН — диск зрительного нерва ИЛ — интерлейкин ЛКС — лазерная коагуляция сетчатки МКБ 10 — международная классификация болезней 10-го пересмотра МО — макулярный отек НПВС — нестероидные противовоспалительные средства ОВС — окклюзия вен сетчатки ОКТ — оптическая когерентная томография ОКТ-А — оптическая когерентная томография в режиме ангиографии ПОМО — постокклюзионный макулярный отек ПОРП — постокклюзионная ретинопатия ПРЛКС — панретинальная лазерная коагуляция сетчатки УПК — угол передней камеры ФАГ — флюоресцентная ангиография сетчатки ФНО — фактор некроза опухоли ЦВС — центральная вена сетчатки VEGF — vascular endothelial growth factor, сосудистый эндотелиальный фактор роста