Формулировка диагноза. Ревматология

Остеопороз Критерии установления диагноза Патологические переломы крупных костей скелета в анамнезе или выявленные при обследовании Независимо от результатов рентгеноденситометрии или FRAX, при условии исключения других заболеваний скелета FRAX – fracture risk assessment tool/алгоритм оценки индивидуальной 10-летней вероятности переломов Высокая индивидуальная 10-летняя вероятность основных патологических переломов независимо от показателя рентгеноденситометрии Результат оценки FRAX соответствует Российскому порогу вмешательства и/или превышает его Снижение МПК на 2,5 и более стандартных отклонений по Т-критерию в шейке бедренной кости и/или в целом в проксимальном отделе бедренной кости и/или в поясничных позвонках МПК — минеральная плотность кости. SD — standard deviation/стандартное отклонение По данным двухэнергетической рентгеноденситометрией, у женщин в постменопаузе и мужчин старше 50 лет DXA — dual energy X-ray absorbtiometry/двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия/денситометрия Формулировка диагноза Форма остеопороза Первичный остеопороз Постменопаузальный остеопороз, I тип Сенильный, II тип Идиопатический остеопороз Ювенильный остеопороз Вторичный остеопороз Смешанный остеопороз Причины вторичного остеопороза Факторы образа жизни Избыток витамина A Выраженный дефицит массы тела, резкая потеря массы тела Нарушения питания — низкое потребление кальция — дефицит витамина D — переизбыток соли в рационе Генетические заболевания Муковисцидоз Синдром Элерса-Данло Болезнь Гоше Болезни накопления гликогена Гемохроматоз Гомоцистинурия Гипофосфатазия Синдром Марфана Болезнь «стальных волос» или болезнь Менкеса – нарушение транспорта меди Несовершенный остеогенез Семейная дизавтономия или синдром Рейли-Дея Порфирия Гипогонадные состояния Нечувствительность к андрогенам Нервная анорексия Аменорея атлетов Гиперпролактинемия Пангипопитуитаризм Преждевременная менопауза <40 лет Синдромы Тернера и Клайнфельтера Эндокринные нарушения Акромегалия Эндогенный гиперкортицизм Сахарный диабет 1 и 2 типа Гиперпаратиреоз Тиреотоксикоз Желудочно-кишечные нарушения Целиакия Желудочный шунт Хирургические вмешательства на ЖКТ Воспалительные заболевания кишечника Мальабсорбция Панкреатит Первичный билиарный цирроз Гематологические нарушения Гемофилия Лейкемия и лимфомы Моноклональные гаммапатии Множественная миелома Серповидноклеточная анемия Системный мастоцитоз Талассемия Ревматологические и аутоиммунные заболевания Анкилозирующий спондилит Другие ревматические и аутоиммунные заболевания Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Неврологические и костно-мышечные факторы риска Эпилепсия Множественный склероз Мышечная дистрофия Болезнь Паркинсона Повреждение спинного мозга Инсульт Другие состояния и заболевания СПИД/ВИЧ-инфекция Хроническая обструктивная болезнь легких Амилоидоз Хронический метаболический ацидоз Застойная сердечная недостаточность Иммобилизация Алкоголизм Терминальная почечная недостаточность Гиперкальциурия Идиопатический сколиоз Посттрансплантационная костная болезнь Саркоидоз Лекарственные средства Алюминий, который входит в состав антацидов Антикоагулянты, например гепарин натрия Противоэпилептические препараты Противоопухолевое средство - гонадотропин-рилизинг гормона аналог Барбитураты Противоопухолевые гормональные препараты - ингибиторы ароматазы Медроксипрогестерон Глюкокортикостероид (≥5 мг/сут преднизолона или эквивалентной дозы в течение ≥3 месяца) Лития карбонат циклоспорин и такролимус Метотрексат Парентеральное питание Ингибиторы протонового насоса Антидепрессанты Пиоглитазон и росиглитазон Гормоны щитовидной железы (супрессивные дозы, длительно) Наличие или отсутствие переломов костей, их локализация При указании в анамнезе на переломы костей при минимальной травме — тяжёлый остеопороз Указать максимальное значение снижения МПК по Т-критерию по данным рентгеновской абсорбциометрии Характер течения заболевания Положительная динамика Прирост МПК более 2-3% в год при отсутствии новых переломов Стабилизация Нет новых переломов костей, нет резкого изменения МПК, ±2% в год Прогрессирование или отрицательная динамика Возникновение новых переломов за время лечения и/или снижение МПК более 3% в год Оценка индивидуальной 10-летней вероятности патологического перелома с использованием алгоритма FRAX Примеры диагнозов Постменопаузальный остеопороз без переломов с преимущественной потерей массы кости в позвонках. Т-критерий «-2,6 SD» Сенильный остеопороз, тяжёлая форма, перелом шейки бедра в анамнезе, преимущественная потеря массы кости в проксимальных отделах бедренной кости. Т-критерий «-3,9 SD», стабилизация процесса Вторичный остеопороз, тяжёлая форма смешанного генеза, множественные компрессионные переломы тел позвонков, лучевой и плечевой костей, с выраженной потерей массы кости. Т-критерий «-5,1 SD», отрицательная динамика за два года наблюдения Источник Федеральные клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике остеопороза, 2021 год Национальное руководство по ревматологии под ред. Насонова Е. Л., 2008 год Подагра Классификация По этиопатогенетическому признаку Первичная подагра Вторичная подагра, вызванная другим заболеванием или медикаментами По клиническому течению или стадии заболевания Бессимптомтомная гиперурикемия без депозитов моноурата натрия Бессимптомная гиперурикемия с депозитами моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры; отсутствие приступов артрита и тофусов Острый подагрический артрит Межприступная подагра и рецидивирующий подагрический артрит Хроническая тофусная подагра и стойкий хронический артрит По течению Лёгкое Приступы артрита возникают 1-2 раза в год Моноартритические поражения Единичные тофусы Минимальные рентгенологические изменения в суставах Средне-тяжёлое Приступы артрита возникают 3-4 раза в год Олигоартрит Увеличение количества тофусов Отчётливые рентгенологические изменения суставов Выраженная нефропатия Тяжёлое течение Приступы артрита превышают 4 раза в год Полиартрит Множественные тофусы Выражены внесуставные поражения По рентгенологической стадии поражения суставов I — Крупные кисты или тофусы в субхондральной кости и в более глубоких слоях, иногда уплотнения мягких тканей II — Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии суставных поверхностей, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами III — Обширные эрозии не менее чем на 1/3 суставной поверхности, остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с кальциевыми депозитами По степени функциональной недостаточности 0 - сохранена профессиональная деятельность и способность к самообслуживанию I - сохранена профессиональная деятельность II - утрачена профессиональная деятельность III - утрачена способность к самообслуживанию Критерии подагры ACR/EULAR, 2015 год Диагноз подагры подтверждается при сумме баллов 8 и более из 23 возможных Классификационные диагностические критерии острого подагрического артрита S.L. Wallace Кристаллы моноурата натрия в суставной жидкости Тофусы, содержащие кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной микроскопией Наличие 6 из 12 клинических, лабораторных и рентгенологических признаков Максимальное воспаление сустава уже в первые сутки Более чем 1 острая атака артрита в анамнезе Моноартикулярный характер артрита Гиперемия кожи над пораженным суставом Воспаление и боль, локализованные в I плюснефаланговом суставе Асимметричное воспаление плюснефалангового сустава Одностороннее поражение суставов свода стопы Узелковые образования, подозрительные на тофусы Гиперурикемия Асимметричное воспаление суставов Обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий Отсутствие микроорганизмов в культуре суставной жидкости Формулировка диагноза Клиническое течение или стадия заболевания Бессимптомтомная гиперурикемия без депозитов моноурата натрия Бессимптомная гиперурикемия с депозитами моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры; отсутствие приступов артрита и тофусов Острый подагрический артрит Межприступная подагра и рецидивирующий подагрический артрит Хроническая тофусная подагра и стойкий хронический артрит Характеристика суставного синдрома Моно-, олиго-, полиартрит с указанием поражённых суставов Рентгенологическая стадия поражения суставов Степень функциональной недостаточности Тофусы При наличии с указанием локализации Внесуставные проявления Уратный нефролитиаз Хронический интерстициальный нефрит с указанием функциональной способности почек Острая мочекислая блокада Сопутствующие заболевания Примеры диагнозов Острый подагрический артрит 1-го плюснефалангового сустава слева, 0 рентгенологическая стадия, ФН III ст., нефролитиаз Хронический подагрический полиартрит, стадия обострения с преимущественным поражением суставов стопы, коленных суставов, с наличием периферических тофусов в области ушных раковин, II рентгенологическая стадия, ФН II ст., хронический интерстициальный нефрит. ХБП С 3а, А 2 Источник Диагностика и лечение подагры в условиях общей врачебной практики, 2015 год Остеоартроз (остеоартрит) Клиническая классификация Первичный ОА Коленные суставы Тазобедренные суставы Суставы кистей Суставы стоп Позвоночник Другие суставы Вторичный ОА Посттравматический Травмы суставов Переломы или остеонекрозы Хирургические вмешательства на суставе Профессиональное заболевание суставов Врожденные, приобретённые, эндемические заболевания Болезнь Блаунта Гемофилии Болезнь Педжета Синдром гипермобильности суставов Болезнь Легг-Кальве-Пертеса Врожденный вывих бедра Врожденное утолщение вертлужной впадины Эпифизарная дисплазия и другие дисплазии опорно-двигательного аппарата Метаболические и эндокринные заболевания Акромегалия Гиперпаратиреоз Охроноз Гемахроматоз Болезнь Вильсона-Коновалова Болезнь Гоше Кристалл-ассоциированные заболевания Другие заболевания костей и суставов Ревматоидный артрит Инфекционные артриты Спондилоартриты Методы диагностики заболевания Диагноз ОА устанавливается на основании тщательного сбора жалоб, анамнеза и классификационных критериев Американской коллегии ревматологов Рентгенологическая классификация ОА Остеоартрит коленных суставов Рентгенологические стадии остеоартрита коленных суставов по Kellgren-Lawrence Классификационные критерии ОА коленных суставов Американской коллегии ревматологов Остеоартрит тазобедренных суставов Классификационные критерии ОА тазобедренных суставов Американской коллегии ревматологов Остеоартрит суставов кистей Суставы, которые учитываются при диагностике ОА этой локализации Классификационные критерии ОА суставов кистей Американской коллегии ревматологов Формулировка диагноза Диагноз ОА устанавливается на основании классификационных критериев ACR Необходимо указывать локализацию процесса Коленные и тазобедренные суставы, суставы кистей, иные суставы Если поражены 3 и более групп суставов, следует использовать термин «генерализованный остеоартрит» При формулировке диагноза необходимо указывать рентгенологическую стадию по Kellgren–Lаwrenсe Следует вносить в диагноз осложнения ОА и сопутствующую патологию околосуставных мягких тканей, наличие деформации Примеры диагнозов Остеоартрит коленных суставов 3 ст., синовит правого коленного сустава. Варусная деформация коленных суставов. Поперечное плоскостопие. ФН 2 Остеоартрит генерализованный: с вовлечением суставов позвоночника, узелковая форма (узелки Гебердена, Бушара), двусторонний остеоартрит тазобедренных суставов 2 ст., двусторонний остеоартрит коленных суставов 3 ст. справа и 2 ст. слева. ФН 2 Источник Клинические рекомендации (проект) по диагностике и лечению первичного остеоартрита для специалистов первичного звена (врачей-терапевтов, врачей общей практики), 2022 год Системная красная волчанка Классификационные критерии СКВ (SLICC/ACR, 2012 год) Клинические критерии Острое активное поражение кожи Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания) Буллезные высыпания Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ Макулопапулезная сыпь Фотосенсибилизация Кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет, или подострая подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиэктазиями) Хроническая кожная волчанка Классическая дискоидная сыпь: локализованная (выше шеи), генерализованная (выше и ниже шеи) Гипертрофические или бородавчатые поражения кожи Панникулит Поражение слизистых оболочек Отечные эритематозные бляшки на туловище Капилляриты Красная волчанка обморожения, болезнь Гетчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap Язвы слизистых оболочек В отсутствие следующих причин: васкулит, болезнь Бехчета, инфицирование вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит и употребление кислых пищевых продуктов Ротовой полости: нѐба, щѐк, языка Носовой полости Нерубцовая алопеция, в том числе диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками В отсутствие следующих причин: алопеция очаговая, вследствие приема лекарств, дефицита железа и андрогенная Артрит Синовит с вовлечением ≥2 суставов, характеризующиеся отеком или выпотом, или болезненность ≥2 суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут Серозит В отсутствие следующих причин: инфекция, уремия и перикардит Дресслера Типичный плеврит в течение >1 дня или плевральный выпот, или шум трения плевры Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся в положении сидя с наклоном вперед) >1 дня или перикардиальный выпот, или шум трения перикарда, или ЭКГ признаки перикардита Поражение почек Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протеинурия) в моче >500 мг мг белка за сутки или эритроциты в моче (≥5), или цилиндры в моче (≥5) Нейропсихические поражения Эпилептический приступ Психоз Моно/полиневрит В отсутствие других причин: первичный васкулит Миелит Патология черепно-мозговых нервов, периферическая нейропатия В отсутствие других причин: первичный васкулит, инфекции, сахарный диабет Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин: токсические/метаболические, уремия, прием лекарств) Гемолитическая анемия Лейкопения <4,0х109/л по крайней мере 1 раз или В отсутствие других причин: синдром Фелти, прием лекарств, портальная гипертензия Лимфопения 2-кратное увеличение, определяемое методом ELISA) АнтиSm выше референсного уровня Положительные антифосфолипидные антитела (АФЛ), определенные любым из следующих способов Положительный волчаночный антикоагулянт Ложноположительная реакция Вассермана Средний или высокий титр АКЛ (IgA, IgG или IgM) Положительный результат тест на анти-β2-гликопротеин-1 (IgA, IgG или IgM) Низкий уровень компонентов комплемента С3 С4 СН50 Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии Диагноз устанавливается в случае наличия подтвержденного биопсией волчаночного нефрита с положительными АНФ или анти-дс-ДНК, или при наличии 4 критериев, 1 из которых должен быть обязательно иммунологическим (любой из АНФ, анти-дс-ДНК, антиSm, АФЛ, С3, С4, СН50) и 1 – клиническим Клиническая классификация По течению Рецидивирующе-интермиттирующее течение От 2-х и более обострений СКВ по индексу SLEDAI-2К в течение одного года Хроническое активное течение Персистирующая активность заболевания в течение одного года (SLEDAI-2К ≥6 баллов) Ремиссия СКВ Полное отсутствие клинических проявлений СКВ в течение одного года при возможном незначительном увеличении уровня анти-дс-ДНК, снижении С3 или С4 компонентов комплемента (SLEDAI-2К 0-4 балла за счёт иммунологических составляющих индекса) По степени активности СКФ (SLEDAI-2K) Нет активности (0 баллов) Низкая активность (1-5 баллов) Средняя степень активности (6-10 баллов) Высокая степень активности (11-19 баллов) Очень высокая степень активности (более 20 баллов) Шкала активности СКВ SLEDAI-2К Шкала активности СКФ по SLEDAI-2K В колонку SLEDAI-счёт вносят баллы, если данное проявление выявлено на момент осмотра или присутствовало в течение 10 предшествующих осмотру дней В конце идёт подсчёт выставленных баллов По индексу повреждения (SLICC/SDI) Отсутствие повреждений — 0 баллов Низкий индекс повреждений — 1 балл Средний индекс повреждений — 2-4 балла Высокий индекс повреждений — более 4 баллов Индекс повреждения Systemic Lupus International Collaborating Clinics/Damage Index (SDI) Индекс повреждения Systemic Lupus International Collaborating Clinics(SLICC)/Damage Index (SDI) Индекс повреждения устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов Включает описание состояния 12 систем органов Максимальный счёт по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов в зависимости от количества оцениваемых параметров, общий максимально возможный счет - 47 баллов В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента установленного диагноза СКВ (обусловленные непосредственно СКВ или развившиеся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 мес и более Пример диагноза М32.1 Системная красная волчанка рецидивирующе-интермиттирующего течения, активность очень высокая (SLEDAI-2К 28 баллов), ИП 2 балла: с поражением кожи (эритема лица в форме «бабочки», эритематозные высыпания на коже голеней, зоны декольте, грудной клетки и спины), суставов (полиартрит), почек (люпус-нефрит III класса, индекс активности 3, индекс хронизации 2, мочевой синдром, без нарушения функции почек), гематологическими нарушениями (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) и иммунологическими нарушениями (повышение анти-дс-ДНК, гипокомплементемия по C3, C4 компонентам, положительный Кумбс-тест), АНФ+ Источник Методические рекомендации (проект). Системная красная волчанка: диагностика, лечение и мониторинг, 2022 год Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) Классификация Клинические формы Диффузная форма Имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота В дебюте часто: артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70) Пятилетняя выживаемость составляет 50-60% Лимитированная форма Проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг) Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ) Характерны антицентромерные антитела (АЦА) Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное Пятилетняя выживаемость составляет 85-90% ССД без склеродермы или висцеральная форма Имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах Ювенильная ССД У детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет Перекрестная форма У больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего соответствующим критериям диагноза: РА, ДМ/ПМ, СКВ и др Варианты течения Острое, быстро прогрессирующее Развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта) Подострое Умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы Хроническое Медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ) Активность заболевания Высокая Преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента Умеренная Фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др Низкая Преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства Стадии Очень ранняя или доклиническая У больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ (> 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии Начальная Кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни Стадия развернутых клинических появлений Отражают системный полисиндромный характер процесса Поздняя или терминальная При развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов Общий индекс активности ССД Параметры общего индекса активности ССД Для объективной оценки используют суммарный индекс активности Сумма баллов ≥ 3 — активное Менее 3 — неактивное Выраженность уплотнения кожи оценивается методом кожного счёта по 3-х балльной системе 0 – отсутствие изменений 1 – незначительное уплотнение кожи (кожа легко собирается в складку) 2 – умеренное уплотнение кожи (кожа с трудом собирается в складку) 3 – выраженное уплотнение кожи (в складку не собирается, «доскообразная») Изменения оцениваются в трех непарных зонах: лицо, грудь, живот, и 7 парных зонах: пальцы рук, кисти, предплечья, плечи, бедра, голени, стопы Сумма выявленных показателей составляет общий «кожный» счёт Δ – дельта Ухудшение проявлений (со стороны кожи, феномена Рейно, сердечно-легочной системы) в течение последнего месяца, оцениваемое пациентом ДСЛ Диффузионная способность легких для оксида углерода, % от должного Примеры диагнозов Системная склеродермия острого течения, диффузная форма: феномен Рейно (дигитальные язвы, некроз ногтевой фаланги III пальца левой кисти), склеродактилия, интерстициальное поражение легких, кардиопатия (нарушения ритма и проводимости), гипотония пищевода, эрозивный эзофагит. Серопозитивность по антителам к Скл-70. Дыхательная недостаточность 1 ст Системная склеродермия подострого течения, лимитированная форма: феномен Рейно, склеродактилия, полиартрит (неэрозивный), миопатия, поражение сердца(миокардит?), ЖКТ. Позитивность по АНФ (в высоком титре) Системная склеродермия хронического течения, лимитированная форма: феномен Рейно, склередема (отек кистей), телеангиэктазии, легочная артериальная гипертензия, гипотония пищевода. Позитивность по антицентромерным антителам. Сердечная недостаточность 2 ст. Системная склеродермия, доклиническая стадия: феномен Рейно, и иммунологические (+АНФ) и капилляроскопические нарушения Источник Клинические рекомендации. Диагностика и лечение прогрессирующего системного склероза (системной склеродермии), 2016 год Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) Классификация Специальной классификации анкилозирующего спондилита (АС) в настоящее время не существует, для использования предлагается временная клиническая классификация Диагноз устанавливается по Модифицированным Нью-Йоркским критериям, 1984 г. Диагноз устанавливается при наличии рентгенологического критерия и одного клинического критерия Клинические критерии Боль в нижней части спины, уменьшающаяся после физических упражнений, но сохраняющаяся в покое (в течение более 3 месяцев) Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и во фронтальной плоскостях Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с показателями у здоровых лиц Рентгенологический критерий Сакроилиит (СИ): двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4) Клиническая стадия Ранняя или нерентгенологическая стадия Отсутствуют достоверные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных суставах (КПС) и в позвоночнике Достоверными рентгенологическими изменениями являются: двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4) СИ и синдесмофиты в позвоночнике Имеется достоверный СИ по МРТ Развернутая стадия На обзорной рентгенограмме костей таза определяется достоверный СИ Отсутствуют четкие структурные изменения в позвоночнике в виде синдесмофитов Поздняя стадия На обзорной рентгенограмме костей таза определяется достоверный СИ Имеются четкие структурные изменения в позвоночнике по типу синдесмофитов Ранняя или нерентгенологическая стадия может быть установлена на основании классификационных критериев ASAS, 2009 г. для аксСпА ASAS — Assessment of SpondyloArthritis international Society, аксСпА — аксиальный спондилоартрит Выявление СИ методом МРТ Активное воспаление или остеит в области КПС, характерное для СИ при спондилоартритах (СпА) Наличие 1 и более клинических признаков, характерных для СпА Воспалительная боль в спине Артрит Энтезит в области пяток Увеит Дактилит Псориаз Болезнь Крона/язвенный колит Хороший ответ на нестероидные противовоспалительные препараты Семейный анамнез по СпА HLAB27 Повышенный уровень С-реактивного белка Активность болезни определяется по индексам ASDAS и BASDAI ASDAS — Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score, BASDAI — Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index ASDAS BASDAI (ЧРШ 0-10) Низкая активность < 1.3 < 2.0 Умеренная активность ≥1.3 - <2.1 ≥2.0 – <4.0 Высокая активность ≥2.1 – <3.5 ≥4.0 – <7.0 Очень высокая активность ≥3.5 ≥7.0 Индекс BASDAI основан на самостоятельном заполнении опросника больным и отражает его субъективные ощущения Индекс ASDAS основан на комбинированной оценке субъективных ощущений пациента и лабораторных признаков воспаления: СОЭ или СРБ ASDAS СРБ — с использованием лабораторного маркера воспаления СРБ, определяемого количественным методом (мг/л) — является предпочтительным индексом ASDAS СОЭ — с использованием лабораторного маркера воспаления СОЭ, определяемого методом Вестергрена (мм/ч) — может быть использован в том случае, если исследование СРБ недоступно Внеаксиальные проявления Артрит (отдельно отмечается коксит) Энтезит Дактилит Внескелетные проявления Увеит Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) Псориаз IgA-нефропатия Нарушение проводимости сердца и аортит Дополнительная иммуногенетическая характеристика HLA-B27 — позитивный HLA-B27 — негативный Функциональный класс I — полностью сохранены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность II — сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная деятельность III — сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность IV — ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность Осложнения Вторичный системный амилоидоз Остеопороз (системный) Атеросклероз Аортальный порок сердца Нарушение ритма сердца Перелом синдесмофита Подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильностью шейного отдела позвоночника Анкилоз височно-нижнечелюстных суставов Контрактура периферических суставов Нарушение функций тазобедренных суставов (межлодыжечное расстояние 5 см) Развернутая характеристика сакроилиита по Келлгрену 0 ст. — рентгенологическая норма Нормальная равномерная ширина суставных щелей Суставные поверхности четкие, ровные Вдоль суставной щели с двух сторон определяется узкая полоска кортикальной кости с четким и ровным контуром Нет субхондрального остеосклероза 1 ст. — подозрительные изменения Слабовыраженный субхондральный остеосклероз, чаще определяющийся в центральных отделах или на отдельных участках суставов, больше со стороны подвздошных костей Суставная щель равномерная на всем протяжении Суставные поверхности нечеткие и/или неровные Патологические изменения определяются на ограниченных участках суставов со стороны крестца и/или подвздошных костей, чаще в центральных и нижних отделах КПС 2 ст. — минимальные изменения Незначительный или умеренно выраженный распространенный остеосклероз, определяющийся с обеих сторон суставной щели Отдельные участки с незначительным или умеренно выраженным, чередующиеся с участками сужения Суставные поверхности: различные по протяженности участки с неровностью и нечеткостью контуров на всем протяжении Патологические изменения определяются в центральных и нижних отделах КПС на большом протяжении суставных поверхностей со стороны крестца и подвздошных костей 3 ст. — умеренные изменения Выраженный распространенный остеосклероз, определяющийся с обеих сторон суставной щели Возможен вариант не выраженного остеосклероза, но с обязательным выраженным эрозивным процессом в суставах Суставная щель с участками расширения, чередующиеся с участками сужения В отдельных случаях при резко выраженном субхондральном остеосклерозе щели суставов могут не определяться, но замыкательная пластина тазового кольца в нижней части сустава не сливается в единый костный блок Значительное частичное или на всем протяжении расширение щели говорит о выраженных деструктивных изменениях в суставах На суставных поверхностях выявляются множественные эрозии, проявлением которых служат неровные контуры на всем протяжении Часто неровность сочетается с нечеткостью суставных поверхностей Патологические изменения локализуются в центральных, верхних и нижних отделах КПС на большом протяжении суставных поверхностей со стороны крестца и подвздошных костей Могут выявляться крупные кисты в субхондральном отделе КПС В процессе эволюции этой стадии СИ на конечных этапах остеосклероз обычно регрессирует Уменьшаются распространенность и выраженность субхондрального остеосклероза Могут появляться единичные или множественные, различные по выраженности, костные мостики — частичный костный анкилоз суставов Сохраненные суставные щели чаще сужены, реже расширены 4 ст. — выраженные или терминальные изменения Субхондральный остеосклероз полностью регрессирует и/или незначительно выражен на отдельных участках в проекции суставных щелей КПС Суставная щель и суставные поверхности подвергаются полному костному анкилозу суставов В верхней половине суставов могут определяться нечетко выраженные участки суставных поверхностей В нижней половине суставы полностью анкилозированы Примеры диагнозов Анкилозирующий спондилит, ранняя стадия, очень высокая активность (BASDAI 7,8; ASDAS С-РБ – 3,7), с внеаксиальными (энтезиты пяток, артрит) и внескелетными (увеит) проявлениями, HLA B27 позитивный, ФК II Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая (BASDAI 5,8; ASDAS С-РБ – 2,5), с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит), HLA B27 позитивный, ФК II Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная (BASDAI 3,8; ASDAS С-РБ – 2,0), HLA B27 позитивный, ФК II. Шейно-грудной кифоз (затылок-стена – 10 см) Источник Клинические рекомендации. Анкилозирующий спондилит, 2018 год Болезнь Шёгрена и синдром Шёгрена Классификация болезни Шёгрена По форме Хроническая Подострая По степени выраженности Минимальная степень активности Умеренная степень активности Выраженная степень активности Отечественные критерии диагноза (ФГБУ НИИР РАМН, 2001 г.) Сухой кератоконъюнктивит Снижение слезовыделения по тесту Ширмера 1 мм Очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах малых слюнных желез ( ≥ 2 фокусов в 4 мм²) Фокус — скопление не менее 50 лимфоидных клеток в 4мм2 поверхности слюнной железы. Средний фокус оценивается по 4 малым слюнным железам Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания Положительный РФ или Положительный АНФ или Наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител Болезнь Шёгрена может быть поставлена при наличии первых двух критериев и не менее одного признака из третьего критерия, при исключении СКВ, ССД, РА и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний Синдром Шёгрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев Классификационные критерии синдрома Шёгрена (SICCA, 2012 г.) Наличие анти-SSA/Ro и/или анти-SSB/La антиядерных антител или позитивный РФ и АНФ В биоптате малых слюнных желез – очаговая лимфоцитарная инфильтрация ( ≥ 1 фокус в 4 мм²) Сухой кератоконъюнктивит ≥ 3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином и лиссаминовым зелёным Перед исследованием нужно исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику Оценочная шкала окраски глазного эпителия Оценка от 0 до 12 баллов для каждого глаза Заболевание может быть классифицировано как синдром Шёгрена при соответствии двум из трёх пунктов критериев при исключении Облучения головы и шеи HCV-инфекции ВИЧ-инфекции Саркоидоза Амилоидоза IgG4-связанного заболевания Ревматоидного артрита Системной красной волчанки Системной склеродермии и других аутоиммунных заболеваний Пример диагноза БШ, хроническое течение, умеренная активность (II), выраженная стадия. Сухой кератоконъюнктивит. Паренхиматозный паротит, ксеростомия Источник Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Шёгрена, 2016 год Клиническая ревматология, 2021 год Ревматоидный артрит Классификация В зависимости от выявленных изменений выделяют 4 рентгенологические стадии РА (по Steinbrocker,1949) I стадия: выявляется только остеопороз в эпифизах (околосуставной остеопороз) без деструктивных изменений РА 1 стадии. Незначительный околосуставной остеопороз. Сужены щели 1 и 2–го правых ПЯФ. Источник: Смирнов А. В. Атлас рентгенологической диагностики ревматоидного артрита II стадия А. Околосуставной остеопороз и появление небольшого сужения суставной щели без эрозий Ревматоидный артрит 2-й неэрозивной стадии. Источник: Смирнов А. В. Атлас рентгенологической диагностики ревматоидного артрита Б. Появление к имеющимся изменениям единичных эрозии (от 1 до 5) Ревматоидный артрит 2-й эрозивной стадии. Единичные эрозии костей запястий. Источник: Смирнов А. В. Атлас рентгенологической диагностики ревматоидного артрита III стадия: предыдущие изменения и множественные (5 и более) костные эрозии, выраженное сужение суставной щели, подвывихи в суставах Ревматоидный артрит 3 стадии. Симметричный эрозивный полиартрит. Источник: Смирнов А.В. Атлас рентгенологической диагностики ревматоидного артрита IV стадия определяются симптомы 3 стадии в сочетании с костным анкилозом Рентгенологическая стадия IV ревматоидного артрита Источник: Смирнов А . В. Атлас рентгенологической диагностики ревматоидного артрита Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (ACR) 1987 года Критерии 1 - 4 должны существовать не менее 6 недель У пациента, имеющего 4 из 7 критериев, можно предположить наличие ревматоидного артрита Новые диагностические критерии Европейской антиревматической лиги (European Liege Against Rheumatism – EULAR) и ACR Общее число баллов более или равное 6 указывает на определенный диагноз РА Индекс активности болезни (Disease Activity Score) с использованием подсчета 28 суставов (DAS28), который базируется На выявлении СОЭ Выраженности активности процесса по визуальной аналоговой шкале с расчетом по формуле DAS28 = 0,56 х \/_(ЧБС28)+0,28 х \/_(ЧПС28)+0,70 х ln(СОЭ)+0,014 х ООСЗ ЧБС – число болезненных суставов ЧПС – число припухших суставов из следующих 28 плечевые, локтевые, лучезапястные, пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные СОЭ по методу Вестергрена ООСЗ – общая оценка больным состояния здоровья в миллиметрах по 100 миллиметровой визуальной аналоговой шкале Степень активности болезни определяется по значению индекса, как 0 – ремиссия: DAS28 5,1 Оценка функциональной способности проводят по возможности больного выполнять 3 жизненно важные функции Самообслуживание (одевание, принятие пищи, уход за сбой и т.д.), Непрофессиональная деятельность (элементы досуга, отдыха, занятия спортом) Профессиональная деятельность (работа, учеба, ведение домашнего хозяйства (для дом. работников) Классификация по функциональному классу I функциональный класс Полностью сохранены все 3 функции II функциональный класс Сохранены самомобслуживание и непрофессиональная деятельность Ограничена профессиональная деятельность III функциональный класс Сохранено самообслуживание Ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность IV функциональный класс Все три жизненно важные функции ограничены Формулировка диагноза Основной диагноз (с учетом иммунологической характеристики) РА серопозитивный В сыворотке крови выявляется РФ РА серонегативный РФ в сыворотке крови отсутствует Особые клинические формы РА Синдром Фелти Синдром Стилла взрослых РА вероятный Клиническая стадия Очень ранняя стадия Длительность болезни менее 6 месяцев Ранняя стадия Длительность болезни от 6 месяцев до 1 года Развернутая стадия Длительность болезни более 1 года при наличии типичной симптоматики РА Поздняя стадия Длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких ( III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений Активность болезни Ремиссия DAS 28 5,1 Внесуставные (системные) проявления РА С внесуставными проявлениями Ревматоидные узелки Кожный васкулит Васкулиты других органов Невропатия (мононеврит, полиневропатия) Плеврит (сухой, экссудативный), перикардит (сухой, экссудативный) Синдром Шегрена Поражение глаз (склерит, эписклерит) Интерстициальное заболевание легких . Без внесуставных проявлений Инструментальная характеристика Наличие эрозий (выявленные при рентгенографии, МРТ, УЗИ) Неэрозивный РА Эрозивный РА Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру) Дополнительная иммунологическая характеристика АЦЦП-позитивный АЦЦП-негативный Функциональный класс I II III IV Примеры формулировки диагноза Ревматоидный артрит, серопозитивный вариант, развернутая клиническая стадия, активность II степени (DAS 28 4,67), с системными проявлениями (ревматоидные узелки), эрозивный (рентгенологическая стадия IIб), АЦЦП-позитивный, ФК II Ревматоидный артрит, серонегативный вариант, ранняя клиническая стадия, активность III степени (DAS 28 6,57), неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП-позитивный, ФК I Источник Клинические рекомендации. Ревматоидный артрит, 2021 год Клиническая ревматология, 2021 год