Резус-изоиммунизация. Гемолитическая болезнь плода

Определение Резус-изоиммунизация Наличие в крови матери Rh-антител (анти-Rh (D) антител) Как проявление вторичного иммунного ответа у сенсибилизированных пациенток Вследствие несовместимости крови матери и плода по антигенам системы Резус Синонимы: резус-конфликт, резус-сенсибилизация, резус-аллоиммунизация Гемолитическая болезнь плода (ГБП) Заболевание, характеризующееся гемолизом резус(D)-положительных эритроцитов плода под воздействием анти-Rh (D) антител матери Антитела матери проникают в кровоток плода через плацентарный барьер При несовместимости крови матери и плода по системе Резус Проявляется развитием анемии, увеличением числа бластных форм эритроцитов Синонимы: эритробластоз плода, гемолитическая желтуха Схема развития ГБП Потенциально резус-сенсибилизирующее событие (ПРСС) Группа определенных физиологических и патологических состояний При которых резус-положительные эритроциты плода могут попасть в кровоток резус-отрицательной женщины И вызвать у нее резус-изоиммунизацию Этиология и патогенез Этиология Резус-изоиммунизация, развивается при несовместимости крови матери и плода по антигену RhD ГБП может развиться при несовместимости крови матери и плода по антигенам С , с, E , e Женщина с резус-отрицательной принадлежностью крови сенсибилизируется или во время беременности при попадании в кровоток Rh(D) антигена плода, унаследованного им от биологического отца, или вне беременности при трансфузии компонентов резус(D)-положительной донорской крови Патогенез Во время беременности эритроциты плода проникают через плацентарный барьер в кровоток матери в течение 1-го триместра у 5-7%, во 2-м триместре у 15-16% и в 3-м триместре – у 29-30% женщин Первый этап иммунного ответа матери Выработка IgM антител, обладающих высокой молекулярной массой и не проходящих через плацентарный барьер в кровоток плода Второй этап Образование IgG антител, обладающих низкой молекулярной массой и свободно проникающих в кровоток плода от матери через плацентарный барьер В том числе подклассов иммуноглобулина G1 и G3, которые активно взаимодействуют с Fс- рецепторами (FсR) лимфоцитов и макрофагов, играющих важную роль в гемолизе эритроцитов плода ГБП при 1-й беременности встречается редко, так как попадание эритроцитов плода в кровоток матери происходит в основном на поздних сроках беременности или во время родов, и первичный иммунный ответ не успевает сформироваться ГБП при 1-й беременности может быть следствием уже имевшей место изоиммунизации, например, при введении резус-отрицательной женщине компонентов резус-положительной крови в анамнезе При последующих беременностях попадание эритроцитов плода в кровоток матери вызывает быстрый иммунный ответ: IgG антитела проникают к плоду => гемолиз => анемия => активизация очагов экстрамедуллярного кроветворения и гепатоспленомегалия Вследствие «перегрузки» клеток печени железом и продуктами распада глобина нарушается ее белковая синтетическая функция, что приводит к гипопротеинемии, гипоальбуминемии, усилению проницаемости стенок сосудов На фоне прогрессирующей анемии развивается гипоксемия, обуславливающая у плода гипердинамический тип кровообращения, с постепенным формированием сердечной недостаточности и портальной гипертензии, способствующей дальнейшему увеличению размеров печени и возникновению анасарки. Развивается тяжелая анемия с водянкой плода При отсутствии проведения внутриутробного лечения может произойти антенатальная гибель плода Эпидемиология Гемолитическая болезнь новорожденного (следствие ГБП) в РФ диагностируется приблизительно у 0,6%-1% новорожденных, частота развития резус-изоиммунизации за последние годы еще не имеет существенной тенденции к снижению Перинатальная смертность при ГБН составляет 0,037‰ ГБН в России была диагностирована у 0,9–1,0% новорожденных Летальность при ГБН в России составляет около 0,22% Заболеваемость билирубиновой энцефалопатией в различных странах мира находится в диапазоне от 0,4 до 2,7 на 100 000 новорожденных МКБ O36.0 – Резус-иммунизация, требующая предоставления медицинской помощи матери O36.1 – Другие формы изоиммунизации, требующие предоставления медицинской помощи матери Р55.0 – Резус-изоиммунизация плода и новорожденного Р55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного Р55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная Р56.0 – Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией Р56.9 – Водянка плода, обусловленная другой неуточненной гемолитической болезнью Классификация Формы ГРП по характеру иммунологического конфликта между кровью матери и плода Несовместимость по резус-фактору Несовместимость по другим антигенам эритроцитов Несовместимость по системе АВО Формы ГБП по тяжести анемии и наличию водянки плода Умеренная анемия Тяжелая анемия Тяжелая анемия с водянкой плода Формы ГБП по уровню гемоглобина у плода Легкая анемия – дефицит гемоглобина до 20 г/л по сравнению со средними значениями для данного срока (НЬ <0,84 Мом) Умеренная анемия – дефицит гемоглобина 20-70 г/л (НЬ <0,65 Мом) Тяжелая анемия – дефицит гемоглобина более 70 г/л (НЬ <0,55 Мом) О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Российское общество акушеров-гинекологов Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026