Саркомы мягких тканей

Определение Саркомы мягких тканей (СМТ) Это опухоли соединительной ткани, происходящие из примитивной мезодермы Связок Сухожилий Мышц и жировой ткани В эту группу также включены опухоли из клеток примитивной эктодермы (шваннома) и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды Эта разнородная группа опухолей объединена вместе из-за схожести морфологической картины, и клинических проявлений Саркомы висцеральных органов встречаются редко В почках Предстательной железе Легких Сердце Отдельно рассматриваются саркомы молочной железы и матки В диагностике, классификации и выборе тактики лечения определяющую роль играют Микроскопическая картина Степень злокачественности Органная принадлежность Если речь идет о лейомиосаркоме, то вероятнее всего опухоль возникла из гладкой мускулатуры, в то время как синовиальная саркома обычно не возникает из синовиальной капсулы суставов Этиология и патогенез Нет единого этиологического фактора для развития сарком мягких тканей Генетическая предрасположенность играет роль в некоторых случаях Часто наблюдаются озлокачествление узлов при нейрофиброматозе (болезнь фон Рикленгаузена Аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, гигантских невусов и неврином. На фоне нейрофиброматоза часто возникают Опухоль из оболочек перифеических нервов – нейрофибросаркома (10-15%) Злокачественная неврилемома (5%) Лимфостаз повышает риск развития некоторых форм сарком мягких тканей В частности ангиосаркома при синдроме Стьюарта Тревеса на фоне постмастэктомического отека верхней конечности описан у женщин после лечения рака молочной железы Воздействие известных канцерогенов на развитие сарком мягких тканей изучено недостаточно Саркомы мягких тканей могут возникнуть после проведенной лучевой терапии Радиоиндуцированные саркомы возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость Алкилирующие агенты (циклофосфамид** и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований Саркома Капоши возникшая на фоне вируса герпеса 8 типа у пациентов с ВИЧ инфекцией, имеет агрессивное течение как при классическом, так и при африканском варианте проявления Эпидемиология В 2023 г. в Российской Федерации саркомами мягких тканей заболело всего 3214 человек В 2018 г. от сарком мягких тканей в России умерло 1477 мужчин и 1479 женщин В 2023 г. было зарегистрировано следующее распределение заболевших по стадиям Стадия I-II – 55,5% Стадия III – 24,3% Стадия IV – 16,2% Среди впервые заболевших активное заболевание выявлено у 12,3% Летальность на 1-м году составила 18,4% Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 31429 пациентов (21,4 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 21486 пациентов МКБ По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее – МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения, например, саркома забрюшинного пространства будет иметь код С48, саркома молочной железы – С50 C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей С49.0 Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи С49.1 Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса С49.2 Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область С49.3 Соединительной и мягких тканей грудной клетки С49.4 Соединительной и мягких тканей живота С49.5 Соединительной и мягких тканей таза С49.6 Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации С49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций С49.9 Соединительной и мягких тканей неуточненной локализации Все новообразования, имеющие неопределённый или неуточнённый характер (код D48 по МКБ-10), рассматриваются как потенциально злокачественные Такие пациенты должны направляться к онкологам в специализированные (в том числе федеральные) центры. Обследование и лечение в профильном учреждении сводят к минимуму вероятность диагностических ошибок и позволяют вовремя начать правильную терапию D48 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций D48.1 Соединительной и других мягких тканей D48.2 Периферических нервов и вегетативной нервной системы Исключено Соединительной ткани молочной железы (D48.6) Хрящей Гортани (D38.0) Носа (D38.5) Суставов (D48.0) Классификация Международная гистологическая классификация Международная гистологическая классификация сарком мягких тканей (классификация Всемирной организации здравоохранения (далее – ВОЗ), 5-е издание, 2020 г.) Адипоцитарные опухоли: Промежуточные (местноагрессивные) 8850/1 Атипичная липоматозная опухоль Злокачественные адипоцитарные опухоли 8851/3 Липосаркома, высокодифференцированная, БДУ Липомоподобная липосаркома Воспалительная липосаркома Склерозирующая липосаркома 8852/3 Миксоидная липосаркома 8858/3 Дедифференцированная липосаркома 8854/3 Плеоморфная липосаркома Эпителиоидная липосаркома 8855/3 Смешанная липосаркома 8859/3 Миксоидная плеоморфная липосаркома Фибробластические/миофибробластические опухоли: Промежуточные (местноагрессивные) 8815/0 Солитарная фиброзная опухоль, доброкачественная 8813/1 Фиброматоз ладонно-подошвенного типа 8821/1 Фиброматоз десмоидного типа Экстраабдоминальный десмоид 8822/1 Абдоминальный фиброматоз 8851/1 Липофиброматоз 8834/1 Гигантоклеточная фибробластома Промежуточные (редко метастазирующие) 8832/1 Дерматофибросаркома выбухающая, БДУ 8833/1 Пигментная дерматофибросаркома выбухающая 8832/3 Дерматофибросаркома выбухающая, фибросаркоматозная Миксоидная дерматофибросаркома выбухающая Дерматофибросаркома выбухающая с миоидной дифференцировкой Бляшковидная дерматофибросаркома выбухающая 8815/1 Солитарная фиброзная опухоль, БДУ Жирообразующая (липоматозная) солитарная фиброзная опухоль Гигантоклеточная солитарная фиброзная опухоль 8825/1 Воспалительная миофибробластическая опухоль Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома 8825/3 Миофибробластическая саркома 8810/1 Поверхностная CD34-положительная фибробластическая опухоль 8811/1 Миксовоспалительная фибробластическая саркома 8814/3 Инфантильная фибросаркома Злокачественные 8815/3 Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная 8810/3 Фибросаркома БДУ 8811/3 Миксофибросаркома Эпителиоидная миксофибросаркома 8840/3 Низкодифференцированная фибромиксоидная саркома 8840/3 Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома Фиброгистиоцитарные опухоли: Доброкачественные 9252/0 Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, БДУ 9252/1 Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, диффузная Промежуточные (редко метастазирующие) 8835/1 Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль 9251/1 Гигантоклеточная опухоль мягких тканей Злокачественные 9252/3 Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль Cосудистые опухоли Промежуточные (местноагрессивные) 9130/1 Капошиформная гемангиоэндотелиома Промежуточные (редко метастазирующие) 9136/1 Сетчатая гемангиоэндотелиома 9135/1 Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома 9136/1 Сложная гемангиоэндотелиома Нейроэндокринная сложная гемангиоэндотелиома 9140/3 Саркома Капоши Классическая индолентная саркома Капоши Эндемичная африканская саркома Капоши СПИД-ассоциированная саркома Капоши Ятрогенная саркома Капоши 9138/1 Псевдомиогенная (эпителиоидная саркома-подобная) гемангиоэндотелиома Злокачественные 9133/3 Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, БДУ Эпителиоидная гемангиоэндотелиома с слиянием WWTR1-CAMTA1, Эпителиоидная гемангиоэндотелиома с слиянием YAP1-TFE3 9120/3 Ангиосаркома Перицитные (периваскулярные) опухоли Злокачественные 8711/3 Гломусная опухоль, злокачественная Опухоли гладкой мышечной ткани Доброкачественные и промежуточные 8890/0 Лейомиома БДУ 8897/1 Гладкомышечная опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом Злокачественные 8890/3 Лейомиосаркома БДУ Опухоли скелетной мышечной ткани Злокачественные 8910/3 Эмбриональная рабдомиосаркома, БДУ Эмбриональная рабдомиосаркома, плеоморфная 8920/3 Альвеолярная рабдомиосаркома 8901/3 Плеоморфная рабдомиосаркома, БДУ 8912/3 Веретеноклеточная рабдомиосаркома Врожденная веретеноклеточная рабдомиосаркома с перестройками VGLL2/NCOA2/CITED2 Веретеноклеточная/склерозирующая рабдомиосаркома с мутацией MYOD1 Внутрикостная веретеноклеточная рабдомиосаркома (с перестройками TFCP2/NCOA2) 8921/3 Эктомезенхимома Опухоли хрящевой и костной ткани Злокачественные 9180/3 Остеосаркома, внескелетная Опухоли оболочек периферических нервов Злокачественные 9540/3 Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва, БДУ 9542/3 Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва, эпителиоидная 9540/3 Злокачественная меланотическая опухоль оболочки нерва 9580/3 Гранулярноклеточная опухоль, злокачественная 9571/3 Перинеуриома, злокачественная Опухоли с неясной дифференцировкой Промежуточные (местноагрессивные) 8811/1 Гемосидеротическая фибролипоматозная опухоль 8860/1 Ангиомиолипома, эпителиоидная Промежуточные (редко метастазирующие) 8830/1 Атипичная фиброксантома 8836/1 Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома 8842/0 Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль, БДУ 8940/0 Смешанная опухоль, БДУ 8940/3 Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ 8982/0 Миоэпителиома БДУ Злокачественные 8990/3 Фосфатурическая мезенхимальная опухоль, злокачественная NTRK-перестроенная веретеноклеточная опухоль (возникщая) 9040/3 Синовиальная саркома NOS 9041/3 Синовиальная саркома, веретеноклеточная 9043/3 Синовиальная саркома, двухфазная Синовиальная саркома, слабодифференцированная 8804/3 Эпителиоидная саркома Проксимальная или крупноклеточная эпителиоидная саркома Классическая эпителиоидная саркома 9581/3 Альвеолярная мягкотканная саркома 9044/3 Светлоклеточная саркома NOS 9231/3 Внескелетная миксоидная хондросаркома 8806/3 Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль 8963/3 Рабдоидная опухоль NOS 8714/3 Периваскулярная эпителиоидная опухоль, злокачественная 9137/3 Интимальная саркома 8842/3 Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль, злокачественная 8982/3 Миоэпителиальная карцинома 8805/3 Недифференцированная саркома 8801/3 Веретеноклеточная саркома, недифференцированная 8802/3 Плеоморфная саркома, недифференцированная 8803/3 Круглоклеточная саркома, недифференцированная Недифференцированные мелкокруглоклеточные саркомы костей и мягких тканей 9364/3 Саркома Юинга 9366/3 Круглоклеточная саркома с EWSR1-не-ETS слияниям 9367/3 CIC-перестроенная саркома 9368/3 Саркома с генетическими изменениями BCOR Стадирование Рабочая, утвержденная в 2010г. (AJCC, 7th ed 2010) TNM-классификация построена на основании размеров и глубины расположения опухоли относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а – поверхностно расположенные; b – прорастающие фасцию и все опухоли брюшной полости, полости таза, грудной клетки и забрюшинного пространства) T – Первичная опухоль T1 – Опухоль менее 5 см в диаметре T1a – Поверхностная опухоль T1b – Глубокая опухоль T2 – Опухоль более 5 см в диаметре T2a – Поверхностная опухоль T2b – Глубокая опухоль N – поражение регионарных лимфатических узлов N0 – Нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов N1 – Метастазы в регионарные лимфоузлы M – Отдаленные метастазы M0 – Нет отдаленных метастазов M1 – Есть отдаленные метастазы Группировка по стадиям Стадия I T1a, bN0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе) T2a, bN0 M0, G1-2 (G1 3-ступенчатой системе) Стадия II T1a, 1bN0 M0, G3-4 (G2-3-ступенчатой системе) T2aN0 M0, G3-4 (G2-3-ступенчатой системе) Стадия III T2b N0 M0, G3-4 (G3-3-ступенчатой системе) T любая N1 M0 (G любая) Стадия IV T любая N любая M1, Любая G В настоящее время готова 8-ая редакция классификации. Изменения коснулись размеров первичной опухоли в зависимости от локализации. Ниже приводится 8-ая версия 2017г. (AJCC, 8th ed 2017) классификация сарком мягких тканей (за исключением GIST) Саркомы мягких тканей туловища и конечностей T – Первичная опухоль Tx Размеры первичной опухоли невозможно определить T0 – Первичная опухоль не определяется T1 – 5 см до 10 см в наибольшем измерении T3 – Опухоль более 10 см, но меньше 15 см в наибольшем измерении T4 – Опухоль более 15 см в наибольшем измерении N – поражение регионарных лимфатических узлов N0 – Нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов N1 – Метастазы в регионарные лимфоузлы M – Отдаленные метастазы M0 – Нет отдаленных метастазов M1 – Есть отдаленные метастазы Группировка по стадиям Стадия I T1 N0 M0 G1, Gx Стадия IB T2 N0 M0 G1, Gx T3 N0 M0, G1, Gx T4 N0 M0 G1, Gx Стадия II T1 N0 M0, G2, G3 Стадия III A T2 N0 M0 G2, G3 Стадия IIIB T3 N0 M0 G2, G3 T4 N0 M0 G2, G3 Стадия IV Любой T N1 M0 Любой G Любой T Любой N M1 Любой G Саркомы мягких тканей брюшной полости, грудной полости и висцеральных органов T – Первичная опухоль T-x Размеры первичной опухоли невозможно определить T1 – ограничено органом T2 – опухоль выходит за пределы органа T2a – прорастает серозу или висцеральную брюшину T2b – распространяется за серозу T3 – переходит на соседний орган T4 – мультифокальный рост T4a – 2 зоны поражения T4b – 3-5 зон поражения T4c – более 5 зон поражения N – поражение регионарных лимфатических узлов N0 – Нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов N1 – Метастазы в регионарные лимфоузлы M – Отдаленные метастазы M0 – Нет отдаленных метастазов M1 – Есть отдаленные метастазы Стадия В настоящее время нет данных по распределению по стадиям Саркомы мягких тканей головы и шеи T – Первичная опухоль Tx – Размеры первичной опухоли невозможно определить T1 – 2 см до 4 см в наибольшем измерении T3 – Опухоль более 4 см T4 – опухоль с распространением на соседние органы/структуры T4a – распространение на орбиту, основание черепа/дуру, лицевой скелет и т.д T4b – распространение на головной мозг, сонную артерию, превертебральные мышцы или периневральный рост в центральную нервную систему N – поражение регионарных лимфатических узлов N0 – Нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов N1 – Метастазы в регионарные лимфоузлы M – Отдаленные метастазы M0 – Нет отдаленных метастазов M1 – Есть отдаленные метастазы Группировка по стадиям Это новая классификация, требуется набор данных для правильного распределения по стадиям Определение степени злокачественности Наиболее точно характеризует подтип сарком мягких тканей Степень злокачественности является также одним из 3-х факторов, определяющих стадию заболевания. Наиболее широко представлена классификация AJCC, в которой гистопатологическая градация опухоли (G) включена в рамки традиционной системы стадирования «TNM» (tumor-node-metastases). Выделены 4 степени дифференцировки опухоли G1 – высокодифференцированные G2 – умеренно дифференцированные G3 – низкодифференцированные G4 –недифференцированные саркомы В ряде научных исследований рассматриваются три – G1, G2, G3 (G3+G4) а нередко и две G HI (G3+G4) и G low (G1+G2) гистопатологические градации, обозначая их как низко- и высокозлокачественные опухоли Единых морфологических критериев оценки степени злокачественности сарком мягких тканей в настоящее время нет. Наиболее распространены две системы гистопатологической градации опухолей NCI (Национальный Институт Рака США)) FNCLCC (Federation Nationale des Center de Lutte Contrele Cancer Sarcoma Group) или, как её ещё обозначают в англоязычной литературе, FFCC (French Federation of Cancer Centeres – Французская федерация онкологических центров) Первая учитывает гистологический тип опухоли, её локализацию и количество некрозов; в определенных ситуациях во внимание принимается клеточность опухоли, ядерный плеоморфизм и митотический индекс Вторая, в свою очередь, основана на расчете трех основных параметров сарком: дифференцировки опухоли, её митотической активности и количества некрозов Система FNCLCC позволяет более точна в определении развития отдаленных метастазов и смерти пациентов от проявлений заболевания Степень злокачественности сарком мягких тканей по этому методу определяется по сумме следующих трех показателей Дифференцировка опухоли 1 балл – саркомы близкие по строению к нормальной ткани, например, высокодифференцированная липосаркома 2 балла – саркомы, у которых возможно определение гистологического типа, например, бифазная синовиальная саркома 3 балла – эмбриональные саркомы, недифференцированные саркомы и саркомы неопределенного типа Количество митозов: 1 балл – 0-9 в 10 полях (поле 0,1734 мм2) 2 балла – 10-19 в 10 полях 3 балла – более 20 в 10 полях Количество некротизированных опухолевых клеток: 0 баллов – нет некрозов 2 балла – некроз менее 50% опухолевых клеток 3 балла – некроз более 50% опухолевых клеток Общая сумма всех трех показателей, составляющая 2-3 балла, соответствует G1, 4-5 баллов – G2, 6-8 баллов – G3 Частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность, клеточная анаплазия или полиморфизм и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high-grade или low-grade Крайне важную роль в дифференциальной диагностике СМТ играет иммуногистохимический метод, который должен выполняться во всех случаях, когда заподозрена мезенхимальная опухоль Клиническая картина Пациенты предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование Симптоматика появляется вследствие запущенного процесса, как результат поражения жизненно важных структур и может проявляться как Нарушение функции конечности Боль при сдавлении нервных структур Отеки как результат сдавления крупных венозных сосудов Лимфатические отеки Воспаление Распад опухоли Не являются симптомами для постановки диагноза и лишь результатом давно существующей проблемы Диагностика Современная правильная визуализация опухоли в совокупности с гистологическим исследованием является важным фактором, определяющим стадирование и объем и тактику лечения первичных, рецидивных и метастатических сарком мягких тканей Под визуализацией понимают Размеры Топику Связь с окружающими структурами, сосудами Степень кровоснабжения Наличие зон с некрозом Результат проведенной терапии Наличие картины лечебного некроза Критерии установления диагноза/состояния Анамнез Данные физикального обследования Данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала В случае подозрения на наличие саркомы мягких тканей УДД 5 УУР C Направлять пациента в медицинскую организацию онкологического профиля, специализирующуюся на диагностике и лечении данного заболевания Лечение Определять тактику лечения в зависимости от УДД 5 УУР C Возраста пациента Стадии заболевания Размера и локализации опухоли Морфологии и степени дифференцировки опухоли Дальнейшее лечение пациентов с СМТ осуществлять междисциплинарной командой с привлечением ряда специалистов: врача-патологоанатома, радиолога, врача-хирурга, радиотерапевта, врача-онколога и, если необходимо, детского онколога, в крупных медицинских организациях, специализирующихся на данном заболевании, для обеспечения комплексного подхода, в том числе с применением телемедицинских технологий УДД 5 УУР C Алгоритмы действий врача Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения пациентов с саркомами мягких тканей Различие между критериями WHO, RECIST 1.0 и RECIST 1.1. См Оценка эффекта WHO RECIST 1.0* RECIST 1.1* Choi Полный ответ Исчезновение всех очагов Исчезновение всех очагов Исчезновение всех очагов Исчезновение всех очагов. Нет новых Частичный ответ Уменьшение площади поражения на > 50% Уменьшение суммы max диаметров на > 30% Уменьшение суммы max диаметров на > 30% Уменьшение размеров опухоли > 10% либо уменьшение ее плотности > 10% Нет новых очагов Стабилизация Не ПО, ЧО и стабилизация Не ПО, ЧО и стабилизация Не ПО, ЧО и стабилизация Нет соответствия с критериями ПО, ЧО или прогрессирование Прогрессирование Увеличение площади поражения > 25% Увеличение наименьшей суммы на > 20% или появление новых Увеличение наименьшей суммы в течение исследования на > 20% и увеличение минимум на 5 мм или появление новых очагов Увеличение размеров > 10%. Появление новых очагов Необходимо учитывать различия в методологии измерения контрольных очагов Реабилитация В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с саркомами мягких тканей Для данной группы пациентов применимы общие принципы реабилитации в ортопедии/травматологии Можно использовать принципы реабилитации, изложенные в клинических рекомендациях АОР «Клинические рекомендации по реабилитации» Организация медицинской помощи Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается В соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти В соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями На основе настоящих клинических рекомендаций С учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера При подозрении на СМТ у пациента или ее выявлении врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение) При подозрении СМТ или ее выявлении в ходе оказания скорой медицинской помощи пациентов переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) направляет пациента в онкологический диспансер или в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания, врачом-онкологом центра амбулаторной онкологической помощи, первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патолого-анатомических исследований в амбулаторных условиях) Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента. Согласно порядкам оказания медицинской помощи взрослому населению при онкологических заболеваниях, входящих в рубрики С40-С41, С45-С49, МКБ-10, врачу-онкологу онкологического диспансера (онкологической больницы) или иной медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения лечебной тактики рекомендуется организовать проведение консультации или консилиума врачей, в том числе с применением телемедицинских технологий, в федеральных медицинских организаций (в национальных медицинских исследовательских центрах) Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «онкология» определяются консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов Дополнительная информация Отсутствует Критерии оценки качества № п/п Критерии качества Оценка выполнения 1. Выполнен осмотр врача-онколога со сбором жалоб и изложением течения основного заболевания Да/Нет 2. Выполнено УЗИ зоны поражения и регионарных лимфатических узлов Да/Нет 3. Выполнена КТ органов грудной клетки Да/Нет 4. Получено полное гистологическое заключение до начала специальной терапии Да/Нет 5. Выполнена предоперационная терапия (химиотерапия, лучевая терапия) в соответствии с рекомендациями Да/Нет 6. Выполнено хирургическое пособие согласно клиническим рекомендациям с обязательным указанием объема удаленных тканей, маркировки краев, отступов, удаленных жизненно важных структур, метода закрытия раны Да/Нет 7. Даны рекомендации по проведению последующей адъювантной терапии у пациентов при наличии показаний Да/Нет 8. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с указанием всех параметров согласно клиническим рекомендациям Да/Нет Информация для пациента Рекомендации по самостоятельному выявлению сарком мягких тканей и первичной профилактике СМТ Основное и первое проявление СМТ припухлость, отек или уплотнение Чаще всего эти признаки первым обнаруживает сам пациент или его близкие Самодиагностика от «жировика» до «миозита» дает время и возможность для роста СМТ Обращение к врачу при появлении даже незначительного по размеру и бессимптомного уплотнения в коже, подкожной клетчатке или в мышцах позволит резко увеличить частоту выявления СМТ на ранних стадиях Обращение к врачам и исключение самолечения являются ключевым фактором первичной профилактики Рекомендации при осложнениях химиотерапии При осложнениях химиотерапии необходимо связаться с врачом-онкологом (химиотерапевтом) При повышении температуры тела до +38°C и выше начать прием антибиотиков в соответствии с назначением врача-онколога При стоматите Диета – мягкая и не горячая пища Часто (каждый час) полоскать полость рта отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать десна облепиховым (персиковым) маслом Обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога При диарее Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно употреблять нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье Принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога При тошноте принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога Информация для пациента после хирургического лечения Своевременное взаимодействие с Вашим лечащим врачом и медицинской̆ сестрой по поводу состояния здоровья является важной составляющей помощи медицинской команде в защите Вас в процессе лечения Возможны осложнения, связанные с проведенной операцией в период после выписки из стационара тоже Любое изменение Вашего самочувствия, которые Вы связываете с перенесенной операцией, необходимо обсудить с хирургом или онкологом Различные жалобы – боль, отек, гиперемия, гипертермия, нарушения чувствительности, нарушение функции суставов и т.д. – могут появиться и на поздние сроки после операции и требуют осмотра хирурга Осложнения, которые могут появиться у Вас, обычно возникают в первые 2 недели после операции, но могут появиться и позже О рекомендации Оригинальная версия — Саркомы мягких тканей Кодирование по МКБ: C49, D48.1, D48.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Автономная некоммерческая организация «Восточно-Европейская группа по изучению сарком» Список сокращений AJCC – Американский объединенный комитет по раку Choi – Критерии ответа солидных опухолей на терапию ECOG – Восточная объединенная группа онкологов IMRT – Лучевая терапия с модулированной интенсивностью IORT – интраоперационная лучевая терапия RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию АСМТ – альвеолярная саркома мягких тканей в/в – внутривенный ВМФО – воспалительная миофибропластическая опухоль ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография ПЕКома – периваскулярная эндотелиоклеточная опухоль ПЭТ/КТ – Позитронно-эмиссионная томография, совмещеннная с компьютерной томографией с туморотропными РФП СМТ – саркома мягких тканей ССМТ – светлоклеточная саркома СФО – солитарная фиброзная опухоль УЗИ – ультразвуковое исследование VAC – Винкристин**+Доксорубицин**+Циклофосфамид** IE – Ифосфамид**+Этопозид** GemTax – #Гемцитабин**+#Доцетаксел** ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)