Себорейный кератоз.(черновик)

Определение Себорейный кератоз (СК) Проявляется в различных формах От бледно окрашенного поверхностного пятна До коричневой или черной чешуйчатой папулы или бляшки с характерным «прилипшим» внешним видом Имеет различные синонимы в литературе Себорейная (сальная) или старческая кератома Базальноклеточная или пигментированная папиллома или эпителиома Себорейная или бородавчатая акантома Старческая папиллома Себорейный невус Унна Себорейная кератопапиллома и т.д Характер роста и развития Чаще всего опухоли имеют множественный характер роста Приводит к значительным косметическим дефектам Большинство исследователей рассматривают множественный себорейный кератоз как паранеопластический процесс Первоначальные проявления наблюдаются в среднем возрасте Очаги демонстрируют постепенный рост в размерах и количестве в течение нескольких лет Высыпания становятся более распространенными по мере старения и обнаруживаются почти у всех взрослых старше 60 лет и старше Этиология и патогенез Доброкачественная пролиферация незрелых кератиноцитов П риводит к образованию четко очерченных круглых или овальных пятен плоской формы Очаги растут медленно, могут увеличиваться в толщине и редко разрешаются спонтанно Доброкачественная клональная экспансия эпидермальных кератиноцитов Генетические факторы Предполагается генетический компонент развития большого количества очагов В случаях спорадического СК выявляются активирующие мутации в рецепторе тирозинкиназы, фактора роста фибробластов-3 (FGFR3) Обнаружены активирующие мутации в промоторах TERT и DHPH3, но их значение остается неизвестным Развиваются онкогенные мутации в сигнальном пути рецептора тирозинкиназы/фосфатидилинозитол-3-киназы/Akt Приводит к повышенной чувствительности к ингибированию Akt FoxN1 является биомаркером онкогенно активного, но неракового фенотипа при СК Влияние ультрафиолетового излучения (УФ) Увеличивает экспрессию белка-предшественника амилоида (APP) в участках кожи Экспрессия APP и амилоида-β42 более выражена при СК по сравнению с нормальной кожей Чрезмерное количество APP может ускорить развитие СК Служит индикатором старения кожи и повреждений от УФ Инфекционные и иные теории Существуют теории о роли различных агентов в патогенезе Pityrosporum ovale Вирус герпеса 6А типа Вирус папилломы человека Иммунологические нарушения и «старение кератиноцитов» Эпидемиология Распространенность Наиболее распространенная доброкачественная опухоль кожи Наблюдается преимущественно у взрослых и пожилых людей после 50 лет Достигает 80% в популяции У 89% пациентов поражения возникают в возрасте 80 лет и старше Возрастные особенности Является основной причиной телеконсультаций дерматовенерологов у пациентов старше 60 лет По данным ретроспективного когортного исследования У пожилых людей наблюдается большее среднее количество и диаметры очагов Реже может развиваться в молодом возрасте (15-30 лет) У 24% молодых людей обнаруживается хотя бы один очаг, преимущественно на туловище Половые и расовые особенности Разницы в распространенности между мужчинами и женщинами нет У мужчин может наблюдаться больше поражений на туловище и руках Чаще возникает у людей с более светлым оттенком кожи Наследственность Существует высокая вероятность семейного анамнеза, особенно при большом количестве поражений Имеет аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью МКБ L82 - Себорейный кератоз Классификация Общепринятой классификации не существует Клинические проявления имеют значительное разнообразие Патоморфологическая классификация Включает несколько подтипов Себорейный кератоз в виде пятна. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Себорейный кератоз в виде бляшки. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Акантотический тип Встречается наиболее часто Характеризуется выраженным акантозом преимущественно базалоидных клеток Отмечается наличие умеренного папилломатоза и гиперкератоза Формируются роговые кисты Псевдороговые кисты (роговые инвагинации) Истинные роговые кисты Х арактеризуются резким и тотальным ороговением с тонким зернистым слоем В трети случаев сопровождается меланоцитарной пролиферацией и гиперпигментацией Себорейный кератоз с роговыми кистами. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Крупный очаг (более 4 см) себорейного кератоза. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Себорейный кератоз причудливой формы с роговыми кистами. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Гиперкератозный тип (папилломатозный) Характеризуется выраженным гиперкератозом и папилломатозом Может образовываться кожный рог Ретикулярный или аденоидный тип Характеризуется тонкими двойными рядами ретикулярного акантоза Наблюдается легкий или умеренный гиперкератоз и папилломатоз Часто проявляется гиперпигментацией Клональный тип Определяется наличием двух отдельных клонов базалоидных клеток Один клон выглядит как гнезда цитологически различных кератиноцитов внутри эпидермиса Которые расширяют шиповатый слой между нормальным акантотическим эпидермисом В 50% наблюдается цитологическая атипия В редких случаях прогрессирует до плоскоклеточного рака кожи in situ Демонстрирует легкий акантоз, папилломатоз и ортогиперкератоз Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму При отграниченной опухоли обнаруживаются островки гнезд базалоидных клеток Раздраженный тип Обнаруживаются веретенообразные эозинофильные опухолевые клетки Присутствует вероятность наличия дискератотических клеток Раздраженный тип себорейного кератоза. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Меланоакантома Гиперпигментированный акантозный тип с пролиферацией базалоидных клеток Гиперкератоз умеренный или отсутствует Множество меланоцитов перемежаются меланофагами в дерме Поражения могут появляться на слизистой оболочке полости рта Меланоакантома — гистологический вариант себорейного кератоза. Источник - Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 3-е изд. (эл.). — Электрон. текстовые дан. (1 файл pdf : 502 с.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2015. Веррукозный себорейный кератоз с кератоакантомоподобными признаками Является редким подтипом (0,8% всех кератоакантом) Имеет черты, подобные кератоакантоме Куполообразная форма Краевые границы Хорошо дифференцируемый эпидермис Кратер с образованием кератиновых пробок Выявлено наличие ВПЧ16 Черный папулезный дерматоз Рассматривается некоторыми авторами как отдельное заболевание Гистологическая картина неотличима от СК Напоминает ретикулярный или акантотический тип Клиническая картина Внешний вид Тусклая, восковая, бородавчатая поверхность Цвет варьирует от светлого до темно-коричневого, желтого и серого Может быть изолированным или множественным (десятки и сотни очагов) Локализация Любой участок тела, за исключением ладоней, подошв и слизистых оболочек Часто концентрируется на лице, волосистой части головы, туловище, складках, конечностях На спине может наблюдаться рисунок «елочки» по линиям Блашко Симптоматика Как правило, течение доброкачественное и медленное Зуд и легкая боль могут быть связаны с травмированием и воспалением ■ При расположении в складках или трении об одежду Клинические специфические варианты Штукатурный кератоз Скопление маленьких белых тонких приросших папул Обычно на тыльной стороне стоп и области голеностопных суставов Папилломатозный кератоз без роговых кист и базалоидных клеток Черный папулезный дерматоз Акантотический вариант СК у пациентов с темной пигментацией кожи Папулы от коричневого до черного цвета Встречается преимущественно на лице и шее Симптом Лезера-Трела Внезапное появление множественных очагов СК и черного акантоза Указывает на злокачественное новообразование (рак ЖКТ, легких) Симптом псевдо-Лезера-Трела Воспаление ранее существовавших СК после химиотерапии Связан с препаратами цитарабин, доцетаксел, гемцитабин, ниволумаб Сопровождается ощущением жжения и зуда Продолжение терапии опухоли возможно Диагностика Клиническое обследование Является основным методом постановки диагноза Характерный внешний вид СК позволяет опытным врачам легко идентифицировать заболевание Приподнятая чешуйчатая папула Цвет от коричневого до черного Прочно прикрепившаяся к коже («прилипший» вид) Лечение Себорейный кератоз Является доброкачественным заболеванием Обычно не требует лечения Показания к удалению очагов Косметические причины Наличие поражений, которые постоянно раздражаются и причиняют пациенту дискомфорт Алгоритмы действий врача йййй Реабилитация Не применяется Профилактика и ДН Методы профилактики отсутствуют Проведение диспансерного наблюдения пациентов Больным СК в случае появления тревожных симптомов Кровоточивость Изъязвление поражений Множественные новые, эруптивные и гиперпигментированные высыпания Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога Для клинического и инструментального контроля новых очагов СК Необходимо обращать внимание на появление признаков атипии или изменение клинических параметров очагов С целью не пропустить формирование злокачественного новообразования кожи Организация оказания медицинской помощи Специализированная помощь оказывается в амбулаторном режиме Врачами-дерматовенерологами Врачами-косметологами Врачами-онкологами (включая детских онкологов и гематологов) Дополнительная информация Факторы, отягощающие течение заболевания Пожилой возраст пациента Наличие соматической патологии Возникновение онкозаболеваний Способствуют увеличению в размерах имеющихся и появлению новых очагов СК Факторы, ускоряющие появление онкопролиферативных изменений Травматизация и расчесывание очагов Императивное самостоятельное удаление гиперкератотических масс с поверхности очагов Применение раздражающих средств Показания для повторных консультаций врача-дерматовенеролога и врача-онколога Изменение клинических проявлений СК Кровоточивость Быстрое увеличение в размерах очага Появление изъязвлений в периметре очагов Появление выраженного зуда/жжения Критерии оценки качества медицинской помощи № Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога/врача-онколога/врача-детского онколога-гематолога первичный Да/Нет 2. Проведение местной терапии и/или криотерапии локальной и/или лазерной терапии и/или радиоволновой деструкции (электрокоагуляции) Да/Нет № Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога/врача-онколога/врача-детского онколога-гематолога первичный Да/Нет 2. Проведение местной терапии и/или криотерапии локальной и/или лазерной терапии и/или радиоволновой деструкции (электрокоагуляции) Да/Нет Информация для пациентов Себорейный кератоз (старческая бородавка) Широко распространенное доброкачественное поражение кожи Проявляется преимущественно у лиц старше 50 лет Может присутствовать и у достаточно молодых людей Одинаково часто встречается у мужчин и женщин Чаще у людей с более светлым оттенком кожи Клинические проявления В большинстве случаев имеет доброкачественный характер Характер высыпаний Могут быть изолированными В большинстве случаев носят множественный характер (достигают десятков и сотен) Приводят к косметическим дефектам Локализация Любые участки, кроме ладоней, подошв и слизистых оболочек Чаще всего на лице, волосистой части головы, туловище, складках, руках и ногах Субъективные ощущения (зуд и/или легкая болезненность) Возникают при расположении в складках кожи При постоянном трении об одежду (связаны с травмированием и воспалением) Диагностика Диагноз устанавливается врачом при клиническом осмотре С обязательным проведением дерматоскопии Показания для обращения к врачу-онкологу Появление множественных очагов Быстрый рост Кровоточивость Изъязвление Профилактика и факторы риска Избыточное УФ-излучение может ускорить развитие заболевания При пребывании на открытом солнце необходимо пользоваться солнцезащитными средствами Лечение и наблюдение Заболевание обычно не требует какого-либо лечения Удаление (деструкция) проводится по показаниям Эстетические причины Очаги причиняют дискомфорт Снижение качества жизни Необходимо диспансерное наблюдение за вновь появляющимися очагами С целью не пропустить новообразования с признаками малигнизации О рекомендации Оригинальная версия - Себорейный кератоз Кодирование по МКБ: L82 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация "Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов” Список сокращений МКБ – Международная классификация болезней TERT – Telomerase reverse transcriptase DHPH3 – Diphthamide Biosynthesis 3 APP – amyloid precursor protein УФ – ультрафиолетовый ВПЧ – вирус папилломы человека СК – себорейный кератоз