Сенсоневральная тугоухость у детей

Определение Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур Эпидемиология Врожденная СНТ является самой частой врожденной сенсорной патологией На 1000 здоровых новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, еще 2-3 ребенка теряют слух на первом году жизни В популяции новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, 20-40 детей на 1000 имеют нарушения слуха С возрастом распространенность стойких нарушений слуха у детей увеличивается до 3-4 на 1000 Среди лиц старше трудоспособного возраста – 1094 на 100 000 В структуре врожденных нарушений слуха около 80-85% составляют случаи сенсоневральной тугоухости Доля двусторонних нарушений слуха в структуре врожденной сенсоневральной тугоухости составляет 85-88% Случаи приобретенной СНТ составляют лишь 11-12% По данным Минздрава России распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди детей в возрасте 0-14 лет составила 140 на 100 000 детского населения (2017г) По данным ВОЗ от 20 марта 2019 г., 5% населения мира страдает от инвалидизирующей потери слуха Это 466 млн человек: 432 млн взрослых людей и 34 млн детей На каждую тысячу физиологических родов приходится рождение одного глухого ребёнка У 20-40 из 1000 новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется глухота или выраженные нарушения слуха Около 60% случаев потери слуха у детей вызваны факторами, которые можно было предотвратить Более 1 млрд молодых людей в возрасте 12-35 лет подвергаются риску потери слуха в результате воздействия шума в местах отдыха и развлечений МКБ H90.3 – Нейросенсорная тугоухость двусторонняя H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная Врождённая глухота; снижение слуха центральное, невральное, сенсорное; нейросенсорная глухота H91.0 Ототоксическая потеря слуха При необходимости идентифицировать токсический агент используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ) H91.2 – Внезапная идиопатическая потеря слуха H91.3 — Мутационная глухота, не классифицированная в других рубриках H91.8 – Другие уточненные потери слуха H93 — Другие болезни уха, не классифицированные в других рубриках: Н93.3 Болезни слухового нерва (поражение VIII черепного нерва) Классификация По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц) I степень — 26-40 дБ II степень – 41-55 дБ III степень – 56-70 дБ IV степень – 71-90 дБ Глухота – 91 дБ и более По времени возникновения Врожденная Раннее выявление в результате аудиологического скрининга Обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления Задержка слухоречевого развития и сомнительная реакция на звуки с первых месяцев жизни Отсроченная Нормальный слух по результатам объективной аудиологической диагностики, выполненной в первые месяцы жизни в связи с выявлением на 1-м этапе скрининга Результат «Прошел» на 1-м этапе и наличие факторов риска по тугоухости, известных своими отдаленными последствиями Результат «Прошел» на 1-м этапе, отсутствие факторов риска и установленных постнатальных причин нарушения слуха Приобретенная Возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и регрессом соответствующих возрасту речевых навыков Возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха По характеру течения: Стабильная Прогрессирующая Флюктуирующая Обратимая По остроте заболевания: Внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов Острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца Подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев Хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев По стороне поражения: Односторонняя Двусторонняя (симметричная и асимметричная) По этиологии: Генетическая (наследственная) Мультифакториальная (с наследственным предрасположением) Приобретенная В зависимости от уровня повреждения органа слуха: Периферическое — повреждение локализуется на уровне сенсорных структур внутреннего уха Центральное — поражения на уровне VIII черепного нерва, проводящих путей в стволе мозга, или коры головного мозга По отношению к развитию речи: Прелингвальная (предречевая) тугоухость наступает ДО развития речи Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными Постлингвальная (постречевая) тугоухость проявляется ПОСЛЕ появления нормальной речи Этиология Основные причины СНТ у детей можно объединить в две большие группы: Наследственные (генетически детерминированные, семейные) Ненаследственные (экзогенные) По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретенными Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью, причем в 70-85% случаев это несиндромальные формы Более 100 генов кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки внутреннего уха Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти, и, соответственно, к периферической тугоухости Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2 Самой распространенной в Центральном и Северо-Западном регионах России является делеция 35delG, в здоровой популяции частота ее гетерозиготного носительства составляет 2-6% Распространенность данной формы врожденной тугоухости в Российской Федерации сегодня составляет более 50% среди всех детей, имеющих стойкое двустороннее нарушение слуха Ген GJB2 кодирует синтез белка коннексина 26, который является структурной субъединицей коннексиновых каналов, ответственных за гомеостаз ионов К+ в улитке Результатом рецессивных мутаций данного гена является врожденная двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость тяжелой степени и глухота Ранее такие дети составляли группу неясной этиологии, поскольку у большинства из них не отягощен семейный анамнез и отсутствуют другие факторы риска по тугоухости К синдромам, сочетанным с врожденной СНТ прежде всего относят: Синдром Пендреда (ген SLC26A4) Синдром Ашера IIA типа (ген USH2A) Бранхио-оторенальный синдром (ген EYA1) Синдром Ваарденбурга и другие Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных В 10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость Однако 90% случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25% В половине случаев СНТ характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха (краснуха – успешная иммунизация, токсоплазмоз, сифилис – своевременное выявление и лечение) Нет убедительных данных о роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости К патологическим состояниям перинатального периода, оказывающим негативное воздействие на слуховую функцию новорожденного, относят: Гипоксию (оценка по шкале Апгар не более 6 баллов за 5 минут, необходимость респираторной поддержки, признаки церебральной ишемии) Гипербилирубинемию Особое внимание стоит уделять состоянию слуховой функции у детей, родившихся раньше срока (гестационный возраст 32 недели и менее, очень низкая менее 1500 г масса тела) По мере развития недоношенного ребенка происходит созревание слуховых проводящих путей Однако в связи с общей незрелостью недоношенного, множественной сопутствующей патологией и длительным периодом выхаживания часто реализуются патологические факторы, перечисленные выше К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся: Менингит Вирусные детские инфекции Применение ототоксических препаратов (аминогликозиды, диуретики и др.) Травмы головы (перелом височных костей/основания черепа) Нейродегенеративные заболевания Патогенез В патогенезе нейросенсорной тугоухости можно выделить несколько факторов: Нарушение гемодинамики во внутреннем ухе Воспаление и сенсибилизацию при инфекционных заболеваниях Интоксикацию различными продуктами распада Нарушение процессов метаболизма во внутреннем ухе Отек структур внутреннего уха Нарушение нервных процессов в слуховом анализаторе Пути и механизмы развития нейросенсорных поражений внутреннего уха зависят от характера этиологического фактора: При гриппе, кори, краснухе наблюдается апоплектиформное выпадение слуха вследствие геморрагий в лабиринте с его последующим отеком и гидропсом Вирусы вызывают гемодинамические изменения: гемагглютинацию, повышенную свертываемость крови, отек эндотелия капилляров с повышением их проницаемости и ангиоспазм При воспалительных заболеваниях среднего уха имеет значение проникновение через мембрану круглого окна токсических продуктов и воздействие их на волосковые клетки кортиева органа У детей с рассеянным склерозом выявляется ретрокохлеарный (центральный) тип поражения слухового анализатора при отсутствии заинтересованности рецепторного аппарата Важное значение в патогенезе нейросенсорной тугоухости имеет изменение состава крови (её метаболизм, гематокрит, осмолярность) и других свойств крови Большое значение в кровоснабжении внутреннего уха имеет рефлекторное влияние позвоночных артерий Повышение давления в позвоночной артерии приводит к замедлению кровотока в капиллярах внутреннего уха и агрегации эритроцитов за счет рефлекторного снижения тонуса сосудов внутреннего уха Это играет определенную роль в возникновении кохлеовестибулярных расстройств при изменениях в шейном отделе позвоночника В связи с тем что артерия лабиринта является концевым артериальным сосудом, снабжающим внутреннее ухо, а существующие анастомозы между средним и внутренним ухом не могут обеспечить жизнедеятельность структур внутреннего уха При нарушении ее проходимости возникают необратимые дегенеративные изменения в улитке с последующими склеротическими процессами в ней Установлено наличие в структурах внутреннего уха макрофагов, показана их роль в развитии аутоиммунных заболеваний внутреннего уха. Ототоксические антибиотики вызывают дегенерацию структур спирального органа и центральных звеньев слухового анализатора Действие ототоксических антибиотиков первоначально сказывается на микроциркуляторном русле (артериолы, капилляры и венулы) Расширение сосудов, затруднение оттока венозной крови и повышение проницаемости сосудистых стенок способствуют нарушению гематолабиринтного и гематоэнцефалического барьера За этим следует быстрое проникновение токсичных доз антибиотиков в эндолимфу и в периваскулярное ликворное пространство головного мозга Затем развиваются дистрофические и некробиотические изменения клеточных структур внутреннего уха Кроме повышенной проницаемости сосудистых стенок, возникает стаз и тромбоз во внутрилабиринтных сосудах, что ухудшает кровоснабжение внутреннего уха и отражается на состоянии нервно-рецепторных образований Не все патогенетические процессы при тугоухости изучены на настоящий момент Анатомия слухового и вестибулярного анализатора Клиническая картина Основными признаками сенсоневральной тугоухости являются: Отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки и задержка этапов речевого развития Появления гуления, лепета, первых слов, простых фраз Для сенсоневральной тугоухости, развившейся в послеречевом периоде: Распад речи — отсутствие новых слов, ухудшение звукопроизношения вплоть до полного исчезновение устной речи Дети старшего возраста могут отмечать: Снижение слуха Нарушение разборчивости речи Шум в ушах О рекомендации Разработчик клинической рекомендации: Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов Год утверждения: 2021 Пересмотр не позднее: 2023