Сифилис

Определение Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой ( Treponema pallidum ) Передающееся преимущественно половым путем Характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата и отличающееся стадийным, рецидивирующим, прогрессирующим течением Этиология и патогенез Этиология Классификация Порядок Spirochaetales Семейство Spirochaetaeceae Род Treponema Вид Treponema pallidum Подвид pallidum Treponema pallidum Spirochaeta pallidum Спиралевидный микроорганизм Плохо окрашивается анилиновыми красителями из-за большого количества гидрофобных компонентов в цитоплазме Не культивируется на искусственных питательных средах Вне организма неустойчива Гибнет При нагревании При высушивании Под влиянием большинства антисептиков В кислой и щелочной среде Устойчива При низких температурах Во влажной среде Может существовать В спиралевидной форме Реверсия трепонем из форм выживания в патогенную спиралевидную форму – причина рецидивов Формы выживания (причина длительной бессимптомной персистенции) Цисты (стадия покоя, антигенная активность) L-формы (слабая антигенная активность) Полимембранные фагосомы (результат незавершенного фагоцитоза) Патогенез Инкубационный период С внедрения возбудителя сифилиса через поврежденную кожу или слизистую оболочку и до появлением первичного аффекта В среднем от 2 недель до 2 месяцев Может сократиться до 8 дней или удлиниться до 190 дней Сокращение При реинфекции При внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот Удлинение Применение небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний Инфекционный процесс В месте инокуляции интенсивное размножение В течение нескольких минут T. pallidum может внедряться в кровоток Затем прикрепляется к клеткам хозяина В том числе эпителиальным, фибробластным и эндотелиальным Происходит быстрое распространение по лимфатическим и кровеносным сосудам Проникновение через гематоэнцефалический и плацентарный барьеры Распространение инфекции в различные ткани и органы, отдаленные от первичного аффекта Иммунитет Клинические характеристики сифилидов Особенности локальной реакции тканей на трепонему Инфекционный (нестерильный) иммунитет Исчезает вскоре после элиминации Тreponema pallidum в результате лечения После микробиологического излечения сифилиса возможно повторное заражение – реинфекция Течение Стадийное, волнообразное С чередованием периодов манифестации и периодов скрытого состояния Прогредиентность заболевания – постепенное изменение клинической и патоморфологической картины в сторону все более неблагоприятно протекающих проявлений Источник: Атлас по дерматологии. Мартин Рёкен Эпидемиология В Российской Федерации Постепенное снижение заболеваемости 2000 год – 164,5 случая на 100 000 населения 2010 год – 44,9 случая на 100 000 населения 2020 год – 10,4 случая на 100 000 населения Рост числа поздних форм заболевания 2010 год – 2,5 случая на 100 000 населения 2019 год – 4,6 случая на 100 000 населения В общей структуре заболеваемости сифилисом Специфические поражения нервной системы 2008 год – 0,9% 2018 год – 5,9% Поздний нейросифилис 2008 год – 65,6% 2018 год – 85,1% С вновь установленным диагнозом 2020 год — 15 313 случая 2021 год — 21 152 случая Показатель заболеваемости всеми формами сифилиса 2020 год — 10,5 случая на 100 000 населения 2021 год — 14,5 случая на 100 000 населения Источники инфекции (чаще всего) Больные ранними формами сифилиса В первые два года после заражения С мокнущими высыпаниями на коже и слизистых оболочках Заразные биологические жидкости Слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций Заразительность грудного молока не доказана Однако женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось Пути инфицирования Контактный Прямой (непосредственный) контакт Половой (наиболее частый и типичный путь инфицирования, заражение происходит через поврежденную кожу или слизистые оболочки) Бытовой (встречается преимущественно у детей при бытовом контакте с родителями, имеющими сифилитические высыпания на коже и/или слизистых оболочках) Женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании Профессиональный (инфицирование персонала лабораторий, работающего с зараженными экспериментальными животными, а также акушеров-гинекологов, хирургов, стоматологов, патологоанатомов, судмедэкспертов при выполнении профессиональных обязанностей) Непрямой (опосредованный) контакт Через инфицированные предметы Трансплацентарный Передача инфекции от больной матери плоду через плаценту, ведущая к развитию врожденного сифилиса Трансфузионный При переливании крови от донора, больного любой формой сифилиса МКБ А50 Врожденный сифилис А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет Ранний врожденный сифилис: Кожи Кожи и слизистых оболочек Висцеральный Ранний врожденный сифилитический (ая): Ларингит Окулопатия Остеохондропатия Фарингит Пневмония Ринит А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2) Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8) Исключена триада Гетчинсона (А50.5) А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис) При необходимости идентифицировать любое связанное с данным заболеванием психическое расстройство используют дополнительный код Деменция паралитическая ювенильная Ювенильный (ая): Прогрессирующий паралич Спинная сухотка Табопаралич Поздний врожденный сифилитический (ая): Энцефалит (G05.0) Менингит (G01) Полиневропатия (G63.0) Исключена: триада Гетчинсона (А50.5) А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения Суставы Клаттона (М03.1) Гетчинсона: Зубы Триада Поздний врожденный: Кардиоваскулярный сифилис (198.) Сифилитическая: Артропатия (М03.1) Остеохондропатия (М90.2) Сифилитический седловидный нос А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис без дополнительных уточнений, проявившийся в возрасте двух и более лет А50.9 Врожденный сифилис неуточненный А51 Ранний сифилис А51.0 Первичный сифилис половых органов Сифилитический шанкр без дополнительных уточнений А51.1 Первичный сифилис анальной области А51.2 Первичный сифилис других локализаций А51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек Широкая кондилома Сифилитическая (ие): Алопеция (L99.8) Лейкодерма (L99.8) Очаги на слизистых оболочках А51.4 Другие формы вторичного сифилиса Вторичные сифилитические (ое) (ая): Воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2) Иридоциклит (Н22.0) Лимфоаденопатия Менингит (G01) Миозит (М63.0) Окулопатия не классифицированная в других рубриках (Н58.8) Периостит (М90.1) А51.5 Ранний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой цереброспинальной жидкости, давностью менее двух лет после заражения А51.9 Ранний сифилис неуточненный А52 Поздний сифилис А52.0 Сифилис сердечно-сосудистой системы Кардиоваскулярный сифилис без дополнительных уточнений (198.0) Сифилитическая (ий): Аневризма аорты (179.0) Аортальная недостаточность (139.1) Аортит (179.1) Церебральный артериит (168.1) Эндокардит без дополнительных уточнений (139.8) Миокардит (141.0) Перикардит (132.0) Легочная недостаточность (139.3) А52.1 Нейросифилис с симптомами Артропатия Шарко (М14.6) Поздний сифилитический (ая): Неврит слухового нерва (Н49.0) Энцефалит (G05.0) Менингит (G01) Атрофия зрительного нерва (Н48.0) Полиневропатия (G63.0) Ретробульбарный неврит (Н48.1) Сифилитический паркинсонизм (G22) Спинная сухотка А52.2 Асимптомный нейросифилис А52.3 Нейросифилис неуточненный Гумма (сифилитическая) Сифилис (поздний) центральной нервной системы без дополнительных уточнений Сифилома А52.7 Другие симптомы позднего сифилиса Сифилитическое поражение почечных клубочков (N 08.0) Гумма (сифилитическая) любых локализаций, кроме классифицированных в рубриках А52.0–А52.3 Сифилис поздний, или третичный Поздний сифилитический (ая): Бурсит (М73.1) Хориоретинит (Н32.0) Эписклерит (Н19.0) Воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2) Лейкодерма (L99.8) Окулопатия не классифицированная в других рубриках (Н58.8) Перитонит (К67.2) Сифилис (без уточнения стадии): Кости (М90.2) Печени (К77.0) Легкого (J99.8) Мышц (М63.0) Синовиальный (М68.0) А52.8 Поздний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой цереброспинальной жидкости, давностью два года или более после заражения А52.9 Поздний сифилис неуточненный А53 Другие и неуточненные формы сифилиса А53.0 Скрытый сифилис, неуточненный как ранний или поздний Скрытый сифилис без дополнительных уточнений Положительная серологическая реакция на сифилис А53.9 Сифилис неуточненный Инвазия, вызванная Treponema pallidum, без дополнительных уточнений. Сифилис (приобретенный) без дополнительных уточнений Исключен: сифилис без дополнительных уточнений, явившийся причиной смерти в возрасте до двух лет (А50.2) A51.4 (другие формы вторичного сифилиса) включает раннее поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата Нет разделения асимптомного нейросифилиса на ранний и поздний, вследствие чего все пациенты с бессимптомным течением нейросифилиса независимо от давности заболевания относятся к позднему сифилису (А52.2) Шифр МКБ-10, оканчивающийся цифрой 9 (A50.9; A51.9, А52.9 и А53.9), а также А50.2 и А50.7 отражают формы инфекции, не подтвержденные лабораторными методами диагностики Классификация В настоящее время широко используется традиционная клиническая классификация сифилиса Деление сифилиса на ранние и поздние формы является условным В сроки до 2 лет (с момента инфицирования) пациенты представляют опасность в эпидемиологическом отношении Поздние клинические проявления, в основе которых лежит гранулематозное воспаление (бугорки и гуммы), как правило, не появляются ранее 2 лет с момента заражения В классификации приведены коды МКБ — 10 (в круглых скобках) и МКБ — 11 [в квадратных скобках] Приобретенный сифилис Первичный сифилис (А 51.0, А.51.1, А51.2) [1А91.0,1А91.1,1А91.2] Сифилис первичный серонегативный (syphilis primaria seronegativa) Первичный аффект Отрицательные результаты неспецифических серологических реакций Редкая локализация первичного аффекта не на половых органах – к диагнозу «первичный сифилис» добавляют слово «экстрагенитальный» Сифилис первичный серопозитивный (syphilis primaria seropositiva) Первичный аффект Положительные (даже слабоположительные) результаты неспецифических серологических реакций Вторичный сифилис (А51.3, А 51.4) [1А91.3] Сифилис вторичный свежий (syphilis secundaria recens) Первое высыпание вторичного периода Обильные, мелкие, симметричные вторичные сифилиды (чаще – розеолы, реже – папулы) и остатки первичного аффекта Сифилис вторичный рецидивный (syphilis secundaria recidiva) Вторая и последующие «волны» высыпаний вторичного периода Немногочисленные, более крупные, сгруппированные вторичные сифилиды (чаще – папулезные) Отсутствие первичного аффекта Третичный сифилис (А52.7) [1А92.22] Сифилис третичный активный (syphilis tertiaria activa) Бугорковые или гуммозные сифилиды Сифилис третичный скрытый (syphilis tertiaria latens) Пациенты, перенесшие активные проявления третичного периода сифилиса и имеющие на момент обследования следы в виде патогномоничных рубцов Сифилис скрытый Сифилис скрытый ранний (syphilis latens praecox) (А51.5) [1А91.5] Не получавшие противосифилитической терапии Отсутствие клинических проявлений Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций Продолжительность заболевания до 2 лет Сифилис скрытый поздний (syphilis latens tarda) (А52.8) [1А91. Y] Не получавшие противосифилитической терапии Отсутствие клинических проявлений Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций Продолжительность заболевания более 2 лет Сифилис скрытый неуточненный (syphilis latens ignorata) (А53.0)[1А93] Не получавшие противосифилитической терапии Отсутствие клинических проявлений Положительные результаты неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций Неустановленная продолжительность заболевания Нейросифилис Сифилис нервной системы ранний (neurosyphilis praecox) (А52.1, А52.2, А52.3) [1А91.2, 1А91.4, 1А91.Y] Подтвержденный диагноз сифилиса Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный ранний нейросифилис) Продолжительность заболевания до 5 лет Сифилис нервной системы поздний (neurosyphilis tarda) (А52.1, А52.2, А52.3) [1А92.0, 1А92.00,1А92.01,1А92.20, 1А92.0Z] Подтвержденный диагноз сифилиса Неврологическая/психиатрическая симптоматика, соответствующая экссудативно-воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах Патологические изменения цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный поздний нейросифилис) Продолжительность заболевания более 5 лет Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата Сифилис внутренних органов ранний (syphilis visceralis praecox) (А52.0) [1А91.2, 1А91.4, 1А91.Y] С указанием пораженного органа Подтвержденный диагноз сифилиса Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа Обнаружение при патоморфологическом исследовании лимфоплазмоцитарной инфильтрации Положительная динамика на фоне специфической терапии Сифилис внутренних органов поздний (syphilis visceralis tarda) (А52.0) [1А92.1, 1А92.2, 1А92.21, 1А91.2Y, 1А92.2Z, 1А92.2Y] С указанием пораженного органа Подтвержденный диагноз сифилиса Клиническая симптоматика поражения соответствующего органа Обнаружение при патоморфологическом исследовании гранулематозного воспаления Положительная динамика на фоне специфической терапии Врожденный сифилис Сифилис плаценты и плода Ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox) Дети в возрасте до 2 лет Сифилис грудного возраста – от 0 до 1 года Сифилис раннего детского возраста – от 1 до 2 лет Может быть с активным (А50.0) [1А90.0, JB62.1] с клиническими проявлениями и скрытым (А50.1) [1А90.1, JB62.1] без клинических проявлений и с положительными серологическими реакциями Поздний врожденный сифилис (syphilis сongenita tarda) Дети в возрасте старше 2 лет Сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса Сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса Может быть активным (А50.3, А50.4, А50.5) [1А90.2, 1А90.3, 1А90.4] и скрытым (А50.6) [1А90.5] О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов” Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026