Синдром Гийена-Барре

Определение Синдром Гийена-Барре (СГБ) Группа острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине и патофизиологическим механизмам развития Этиология и патогенез Ведущий фактор Аутоиммунный Основные триггеры Campylobacter jejuni Mycoplasma pneumoniae Вирус Эпштейн-Барр Гепатит Е Вирус Зика Цитомегаловирус Оболочка инфекционного агента сходна с отдельными структурными элементами периферических нервов Вырабатываются специфические аутоантитела Формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые перекрестно атакуют нервные волокна по типу “ молекулярной мимикрии” Эпидемиология 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире 1,8 случая на 100 000 населения в год в РФ Относится к орфанным заболеваниям Мужчины и женщины одинаково часто в любом возрасте МКБ G61.0 — Синдром Гийена-Барре Классификация Клинические формы болезни Острый вялый тетрапарез (включая парапаретическую форму) ОВДП — 80-90% от всех случаев ОМАН — 10-20% от всех случаев ОМСАН — 5-10% от всех случаев Синдром Миллера Фишера — 5-25%, включая офтальмоплегическую, атаксическую формы и редко развивающиеся острые птоз или мидриаз Фаринго-цервико-брахиальная форма — < 5%, включая бибрахиальную форму и острую изолированную фарингеальную слабость Лицевая диплегия с парестезией — < 5% Острая пандизавтономия — < 1% Сенсорная форма — < 1% Стволовой энцефалит Бикерстаффа — < 5% «Перекрёстный» синдром (от англ. overlap syndrome) — < 1% Патофизиологическая классификация форм СГБ Демиелинизирующая форма (ОВДП) Аксональные формы (ОМАН, ОМСАН) Нодо- и паранодопатии (ОМАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная форма) Классификация СГБ по степени тяжести Шкала инвалидизации при синдроме Гийена-Барре Стадии развития СГБ Стадия нарастания симптоматики (длительность < 4 недель) Стадия плато (длительность от 0 до 4 недель) Период восстановления: ранний (до полугода от начала болезни) и поздний (от 6 месяцев до 1 года от начала болезни) Клиническая картина Неврологические нарушения прогрессируют быстро в течение 4 недель Первые 2 недели — наибольшая выраженность неврологических нарушений Течение болезни монофазное: за периодом нарастания симптоматики наступает стадия плато (стабилизация состояния), а затем — регресс неврологических нарушений Волнообразное течение редко (6-10 %): после улучшения благодаря патогенетической терапии отмечается нарастание неврологической симптоматики, что требует проведения повторного курса терапии В случае, если у пациента регистрируются 3 волны ухудшения и прогрессирование в течение более 8 недель диагноз пересматривается в пользу хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии с острым дебютом . В 10-20% случаев при СГБ наблюдается рефрактерность к адекватной патогенетической терапии, и состояние пациента продолжает ухудшаться; также могут отмечаться пролонгированный (длительностью больше 4 недель) период плато и замедленное восстановление, что типично для аксональных форм болезни тяжелой степени выраженности Степень неврологического дефицита от легкой безсущественного ограничения бытовых действий, самообслуживания и нарушения ходьбы до полной зависимости от других и необходимости ИВЛ Чаще встречаются ОВДП и ОМСАН, уточнение возможно только при ЭНМГ Общие проявления СГБ Периферический тетрапарез Признаки периферического пареза Гипотония Гипо- арефлексия Нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить Нарушение чувствительности по полиневральному типу (“перчатки и носки” Болевой синдром в спине, в руках и ногах Вегетативные нарушения Псевдобульбарный синдром ОМАН Периферический тетрапаз Нет чувствительных нарушений Значимая асимметрия нарушений, преобладание слабости в проксимальных отделах Сохранность сухожильных рефлексов Синдром Миллера-Фишера Остро развившаяся атаксия Офмальмоплегия Арефлексия Если при этом развивается мышечная слабость, диагностируется перекрёстный синдром «Синдром Миллера Фишера + ОВДП/ОМАН/ОМСАН» Стволовой энцефалит Бикерстаффа Остром развитие гиперсомноленции Офтальмоплегия Атаксия При возникновении слабости в конечностях диагностируется перекрёстный синдром «Энцефалит Бикерстаффа + ОВДП/ОМАН/ОМСАН» . В случае синдрома Миллера Фишера, стволового энцефалита Бикерстаффа, помимо перекрёстного с другими формами СГБ синдрома, возможно развитие клинически неполной формы. Так, в первом случае при отсутствии офтальмоплегии диагностируется «острая атактическая форма»; во втором — «острая атаксическая гиперсомноленция» Фаринго-цервико-брахиальная форма СГБ Острое развитие бульбарных нарушений Слабость мышц шеи, плечевого пояса и рук Диффузная арефлексия При исключении иных причин (прежде всего заболеваний с нарушением нервно-мышечной передачи, с первичным поражением мышц, дифтерийной полинейропатии и др.) Острая дизиммунная пандизавтономия Быстрое развитие симптомов генерализованного поражения вегетативных нервных волокон Постуральная гипотензия Артериальная гипертензия Тахикардия Нарушения ритма сердца Запоры или диарея Паралитический илеус Затруднения при мочеиспускании Импотенция Повышенная потливость или ангидроз Похолодание конечностей, мраморность кожи Нечёткость зрения Ксерофтальмия Лицевая диплегия с парестезией Остро развившаяся двусторонняя слабость мимической мускулатуры Полиневритические чувствительные нарушения Арефлексия Сенсорная форма СГБ Слабость мышц отсутствует или выражена минимально Остро развившиеся полиневритические чувствительные расстройства после перенесенного инфекционного заболевания или на фоне полного здоровья (без явного триггерного фактора) При ЭНМГ — можно зарегистрировать субклиническое поражение двигательных нервов О рекомендации Разработчик проекта клинической рекомендации РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням» Научно-практический Советом Минздрава РФ