Синдром Сезари

Определение Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари) Клиническая картина синдрома Сезари. Источник: dermnetnz.org Этиология и патогенез Этиология Неизвестна Мутации и/или хромосомными изменениями в генах Патогенез Зрелые Т-лимфоциты центральной памяти проникают в кожу Т-лимфоциты экспрессируют маркеры CD3, CD4, CD45RO и CCR4 (маркеры зрелых Т-лимфоцитов памяти) CCR7, L-селектин и CD27 (маркеры Т-лимфоцитов центральной памяти) Пролиферация Т-лимфоцитов, приводящая к развитию и прогрессированию заболевания, связывают с мутациями и/или хромосомными изменениями в генах Контроль активности супрессоров опухолевого роста, эпигенетических регуляторов Активация сигнальных путей Т-лимфоцитов Дифференцировка, выживание и миграция Т-лимфоцитов в кожу Злокачественная популяция Т-лимфоцитов вырабатывает (ИЛ)-4 и ИЛ-10 Это соответствует профилю Т-хелперов 2-го типа Экспресcирует маркер CD25 и белок Fox-P3 (forkhead box protein 3) Это соответствует профилю Т-регуляторных лимфоцитов (Т-супрессоров) В результате смещения иммунных реакций в сторону Th2 и T-регуляторного профилей Подавление функции естественных киллерных и CD8-экспрессирующих Т-лимфоцитов, дендритных клеток Подавлению нормального иммунного ответа, в том числе на вирусные инфекции и новообразования Эпидемиология Менее 5% от всех первичных кожных лимфом Болеют преимущественно люди пожилого возраста Преобладают пациентов мужского пола Средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет МКБ C84.1 — Синдром Сезари Классификация Стадирование проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system) Кожа Т1 Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие 10% кожного покрова Т2а – только пятна Т2b — бляшки ± пятна Т3 Один или более узлов (≥1 см в диаметре) Т4 Сливающаяся эритема, покрывающая ≥80% поверхности тела Лимфатические узлы N0 Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуется N1 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 1 или NCILN0-2 N1a – клон-негативны N1b – клон-позитивны N2 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 2 или NCILN3 N2a – клон-негативны N2b – клон-позитивны N3 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 3-4 или NCILN4, клон-позитивны или негативны NX Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтверждения Внутренние органы M0 Нет вовлечения внутренних органов M1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением) Кровь B0 Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ≤5% лимфоцитов периферической крови B0a – клон-негативны B0b – клон-позитивны B1 Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической крови B1a – клон-негативны B1b – клон-позитивны B2 Значительное вовлечение крови: ≥1000/µL клеток Сезари с позитивным клоном Стадии T N M B Ранние IA IB IIA Поздние IIB III IIIA IIIB IVA1 IVA2 IVB 1 2 1,2 3 4 4 4 1-4 1-4 1-4 0 0 1,2 0-2 0-2 0-2 0-2 0-2 3 0-3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0 1 2 0-2 0-2 Эритродермия (Т4) В2-вовлечение крови Расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Региональная общественная организация «Российское общество онкогематологов» Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026