Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

Определение Солитарная плазмоцитома (СП) Редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся Локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях Отсутствием признаков поражения органов и систем, связанных с плазмоклеточной пролиферацией Этиология и патогенез Этиология неизвестна В патогенезе играют роль Длительная, хроническая антигенная стимуляция в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний Длительного воздействия токсических веществ и радиации Генетические события в результате которых формируется патологический клон В-клеток, способных к дифференцировке до плазматических клеток, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин Эпидемиология Частота встречаемости составляет < 5 % плазмоклеточных опухолей (редкое заболевание) Чаще наблюдается у мужчин Преобладают лица более молодого возраста, чем при множественной миеломе (ММ) Средний возраст заболевания – 55 лет Солитарная костная плазмоцитома составляет 70% всех СП Частая локализация Позвонки Бедренные кости Таз Ребра Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать любой орган Наиболее часто Область головы и шеи (пазухи, носоглотка, ротоглотка) Желудочно-кишечный тракт Легкие МКБ С90.2 – Экстрамедуллярная плазмоцитома С90.3 – Солитарная плазмоцитома Классификация Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют Костную плазмоцитому (КП) Экстрамедуллярную плазмоцитому (ЭП) Солитарная КП диагностируется при выявлении одного литического поражения кости с наличием внутрикостной опухоли, или с вовлечением соседних органов и тканей при разрушении коркового слоя кости Солитарная ЭП может возникнуть в любых органах и тканях вне костных структур В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта СП СП без вовлечения костного мозга СП с минимальным вовлечением костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток) Больные СП с минимальным вовлечением костного мозга находятся в группе высокого риска развития симптоматической ММ О рекомендации Оригинальная версия — Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома Кодирование по МКБ: C90.2, C90.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга «Национальное гематологическое общество», Региональная общественная организация «Общество онкогематологов» Список сокращений КМ – костный мозг КП – костная плазмоцитома КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛТ – лучевая терапия МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра ММ – множественная миелома МРТ – магнитно-резонансная томография ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография костей, совмещенная с компьютерной томографией всего тела СЛЦ – свободные легкие цепи СП – солитарная плазмоцитома ЭП – экстрамедуллярная плазмоцитома СRAB – синдром: совокупность органных повреждений при симптоматической множественной миеломе: гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов IMWG — International Myeloma Working Group – Международная рабочая группа по изучению множественной миеломы RECIST — Response evaluation criteria in solid tumors — Критерии оценки ответа при солидных опухолях ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)