Тетрада Фалло

Определение Тетрада Фалло Врожденный порок сердца, который состоит из четырех компонентов: Инфундибулярный стеноз ПЖ Большой подаортальный ДМЖП Смещение аорты к ПЖ (декстрапозиция менее 50%) Гипертрофия ПЖ Причина возникновения ДМЖП при тетраде Фалло: Происходит ротация артериального конуса против часовой стрелки, и приводит К появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП К невозможности соединения перегородки артериального конуса с МЖП и бульбо-вентрикулярной складкой Причина развития инфундибулярного стеноза: Передне-левое смещение конусной перегородки Этиология и патогенез Тетрада Фалло Врожденный порок сердца синего типа, относится к патологии конотрункуса Основа формирования сердца при ТФ Нарушение процессов деления, ротации и абсорбции конотрункуса Причина возникновения ДМЖП и невозможности формирования наджелудочкового гребня: Нарушение ротации артериального конуса против часовой стрелки Его неравномерное деление аорто-легочной перегородкой Приводит к появлению декстрапозиции аорты, которая «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки Невозможность соединения перегородки артериального конуса с МЖП и бульбовентрикулярной складкой Происходит различной степени сужение ствола ЛА, вплоть до резкой его гипоплазии: При нарушении деления трункуса При выраженном переднем смещении перегородки артериального конуса Нарушения в развитии легочно-артериального дерева приводят к возникновению различных аномалий системы ЛА при тетраде Фалло: Стенозы и гипоплазии изолированных участков ЛА Гипоплазия всего легочно-артериального дерева Отсутствие левой ЛА Отхождение одной из ветвей ЛА от восходящей аорты Наличие больших аорто-легочных коллатеральных артерий Аномальный дренаж легочных вен, дефект аорто-легочной перегородки и др Нарушения гемодинамики при ТФ зависят от Тяжести инфундибулярного стеноза и выражаются в Гиповолемии малого круга кровообращения Увеличении минутного объема большого круга кровообращения вследствие вено-артериального сброса крови Снижении преднагрузки ЛЖ с объемной редукцией его полости и концентрическим ремоделированием миокарда ЛЖ Оба желудочка и аорта – единая гидродинамическая система с равным систолическим давлением Обуславливает артериальную гипоксемию Наличие вено-артериального шунта В сочетании с декстрапозицией аорты и стенозом ЛА В обеспечении легочного кровотока могут принимать участие ОАП и Аорто-легочные коллатеральные артерии При тетраде Фалло Состояние ребенка зависит от Степени стеноза ЛА Величины ОАП Наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий Состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим при Прогрессировании стеноза ЛА Закрытии ОАП, коллатеральных артерий Сопутствующие аномалии ДМПП Атриовентрикулярная коммуникация (чаще у пациентов с синдромом Дауна) Праворасположенная дуга аорты Возможны аномалии развития коронарных артерий Часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ Около 20% случаев ТФ Связаны с потерей участка хромосомы 22q11 или её дупликацией Может быть ассоциирована с другими синдромами: Трисомия по 21 хромосоме Синдром Алажиля Фетальный алкогольный синдром и Состояния, включающих в себя пороки развития конечностей, с дефектом белой линии живота (например, эмбриональной грыжей) аналогично пентаде Кантрелла В литературе имеются сообщения о нормальных родах У не оперированных пациенток с умеренной клинической картиной Взрослые с ТФ Должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна Эпидемиология Тетраду Фалло диагностируют У 8-13% всех пациентов с врожденным пороком сердца Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте ТФ составляет 15% Частота порока у новорожденных от 4 до 7% Средняя продолжительность жизни пациентов Составляет 7-8 лет Зависит от степени стеноза ЛА Смертность В течение первого года жизни – 25% К 3 годам – 40% К 10 годам – 70% К 40 годам жизни – 95% Продолжительность жизни несколько больше При «бледных» формах порока, чем при цианотической форме Обычно тяжелые не оперированные пациенты умирают от Тромбоэмболии сосудов головного мозга С образованием абсцессов С развитием СН, инфекционного эндокардита МКБ Q21.3 — Тетрада Фалло Классификация Тяжелая форма Характеризуется появлением выраженного цианоза и одышки с первых дней жизни, чаще с 1 года Классическая форма Цианоз появляется, когда ребенок начинает активно двигаться, ходить Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами Заболевание может проявиться с 3-х месяцев жизни Позднее появление цианоза В возрасте 6-10 лет Бледная форма Протекает без клинически выраженной артериальной гипоксемии В некоторых случаях, отмечается крайняя тяжесть течения порока У пациентов с критическим стенозом ЛА (на грани атрезии) Это обуславливает появление выраженного цианоза и одышки с первых дней жизни Такая форма относится к Критическим ВПС периода новорожденности Классификация основных типов порока: ТФ со стенозом ЛА ТФ с атрезией ЛА (7%) ТФ в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) – чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна ТФ с отсутствующим клапаном ЛА (5%) Организация медицинской помощи Этапы оказания медицинской помощи: Первичное звено здравоохранения Специализированная амбулаторная помощь Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение Вид медицинской помощи: Специализированная медицинская помощь Первичная медико-санитарная помощь Скорая медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: Стационарно Амбулаторно Вне медицинской организации Форма оказания медицинской помощи: Плановая Экстренная Показания для плановой госпитализации: Наличие врожденного порока сердца Наличие цианоза, одышки Наличие одышечно-цианотических приступов Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования ,использование диагностических процедур Проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники Для уточнения причины и тяжести тетрады Фалло Плановое хирургическое вмешательство по поводу ТФ Показания для экстренной госпитализации: Резкое усиление цианоза, одышки, десатурация Частые одышечно-цианотические приступы (более 2-3 раз в день) Зависимость от в/в инфузий простагландинов у новорожденного Пароксизм наджелудочковых или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца Декомпенсация хронической сердечной недостаточности Показания к выписке пациента из стационара: Установленный с использованием специальных методов исследования диагноз ТФс определением ее тяжести и дальнейшей тактики лечения Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ТФ или паллиативное вмешательство с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений Подобранная медикаментозная терапия при отказе от хирургического вмешательства Купированный пароксизм наджелудочковой аритмии Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибриллятор Компенсация явлений сердечной недостаточности Купирование артериальной гипоксемии О рекомендации Оригинальная версия — Тетрада Фалло Кодирование по МКБ: Q21.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Национальная курортная ассоциация Список сокращений АВ – артерио-венозный АКГ – ангиокардиография АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды ВА – вено-артериальный ВПС – врожденный порок сердца ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИЭЛК – индекс эффективного легочного кровотока КТ – компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ОЛС – общелегочное сопротивление ОПС – общепериферическое сопротивление ПП – правое предсердие ПЖ – правый желудочек СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения СИМКК – сердечный индекс малого круга кровообращения СРБ – С-реактивный белок ТФ – тетрада Фалло ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Sat O2 – насыщение крови кислородом QRS – желудочковый комплекс электрокардиограммы