Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Определение Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) Совокупность аномалий развития легочных вен Отсутствует непосредственная гемодинамическая связь легочных вен с левым предсердием ТАДЛВ. Интернет-источник: Описание порока сердца Тотальный Аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н.Ф. Филатова Морфологические критерии порока Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии Уменьшение левых отделов сердца В зависимости от размеров межпредсердного сообщения Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца (кроме смешанной формы) Коллектор лёгочных вен может иметь локальную обструкцию При интракардиальной форме ТАДЛВ место впадения коллектора ЛВ в системные вены расположено ниже диафрагмы Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ Обструкция легочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, легочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца Тетрада Фалло Единственный желудочек сердца Транспозиция магистральных сосудов Корригированная транспозиция магистральных сосудов Коарктация аорты Перерыв дуги аорты Атриовентрикулярный септальный дефект Синдром гипоплазии левых отделов сердца Дефект межжелудочковой перегородки Общий артериальный ствол Двойное отхождение сосудов от правого желудочка Синдром гетеротаксии Этиология и патогенез Эмбриональное нарушение установления гемодинамической связи легочно-венозного сплетения с задней стенкой зачатка левого предсердия Легочный венозный возврат обобщается с системным венозным возвратом и осуществляется в правое предсердие Жизнеспособность плода и новорожденного зависит от наличия и размера межпредсердной фетальной коммуникации, через которую осуществляется право-левый шунт крови и волемическая нагрузка системного (левого) желудочка Межпредсердное сообщение чаще представлено открытым овальным окном, реже сочетанием с вторичным либо первичным дефектом межпредсердной перегородки Степень нарушения легочного венозного возврата определяется наличием или отсутствием обструкции коллектора легочных вен Степень системной гипоперфузии определяется размером межпредсердного сообщения Обструкция коллектора легочных вен сопровождается лёгочно-венозной гипертензией При отсутствии обструкции коллектора легочных вен легочный кровоток увеличен, что сопровождается развитием легочной гипертензии по механизму шунтирования на уровне магистральных вен и камер сердца с низким давлением Эпидемиология Частота встречаемости от 0,5 до 1,1 на 10 000 живорожденных 0,4-0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9% Среди анатомических форм самой частой является супракардиальная (44-49%) При естественном течении ТАДЛВ прогноз заболевания неблагоприятный Лишь 20% родившихся с ТАДЛВ доживают до возраста 1 года У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения МКБ Q26.2 — Тотальная аномалия соединения легочных вен Классификация Клиническая классификация R.Darling et al Супракардиальная форма (44-49%) — общий коллектор легочных вен, расположенный позади сердца, дренируется в бассейн ВПВ. Обструкция коллектора в 45% случаев Кардиальная форма (16-21%) — общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Обструкция коллектора у 20% пациентов Инфракардиальная форма (26-28%) — общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену или в НПВ. Коллектор ЛВ прободает диафрагму в области пищеводного отверстия. Риск обструкции легочного венозного кровотока (85%) Смешанная форма (5-9%) – этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии Формы ТАДФЛ. Интернет-источник: Тотальный аномальный дренаж легочных вен тест Клиническая картина Определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока Степенью обструкции легочного венозного возврата Степенью рестрикции межпредсердного сообщения Величиной и темпом естественного снижения общего легочного сосудистого сопротивления Состоянием миокарда правого желудочка Степенью рестрикции полости левого желудочка, а при рестриктивном системном кровотоке — наличием функционирующего артериального протока ТАДЛВ без легочной венозной обструкции При рождении симптомы отсутствуют Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность У остальных симптоматика появляется к первому году жизни Цианоз появляется в любом возрасте ТАДЛВ с обструкцией легочных вен Симптомы не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома Симптомы — прогрессирующая одышка, трудности кормления и проявления сердечной недостаточности Дети умирают в течение 2 дней — 4 месяцев жизни Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающиеся при нагрузке и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом коллектора легочных вен Диагностика Диагноз устанавливается на основании данных Трансторакальной эхокардиографии Компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием Зондирования камер сердца Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация Наблюдение участкового врача-педиатра и врача-кардиолога по месту жительства Осмотр кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев после оперативного лечения, далее частота наблюдения решается индивидуально В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ТАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (сердечная недостаточность, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) необходимо пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля После коррекции ТАДЛВ могут встречаться следующие специфические осложнения Резидуальная легочная гипертензия НРС: синдром слабости синусового узла, наджелудочковые тахикардии Резидуальная обструкция путей оттока из ЛВ, следствием которой является низкий сердечный выброс Профилактика и ДН Необходимо осуществлять диспансерное наблюдение всех пациентов каждые 6-12 месяцев, продолжительность наблюдения определяется индивидуально Сбор жалоб и анамнеза заболевания; анамнез жизни; внешний осмотр; метод пальпации, перкуссии, аускультации; измерение артериального давления; регистрация электрокардиограммы; ЭХО-КГ Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца, для их своевременного устранения. ЭХО-КГ проводится не реже 1 раза в три месяца в течение 1-го года после хирургического вмешательства Необходимо проведение ЭХО-КГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения С целью косвенной оценки проходимости анастомозов, наличия/отсутствия градиентов, оценки сократительной способности миокарда Необходимо выполнение ЭКГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения С целью выявления нарушений ритма сердца, характерных для данной группы пациентов В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию необходимо проведение суточного мониторирования ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще Детям, перенесшим операцию по коррекции ТАДЛВ, следует выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца Профилактика инфекционного эндокардита необходима у пациентов с остаточными стенозами легочных вен При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты, стенозы или регургитация на клапанах Профилактика эндокардита проводится, например, при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) Стандартная схема антибиотикопрофилактики заключается в приёме внутрь амоксициллина** 50 мг/кг (максимум 2,0 г) за час перед процедурой При невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин** в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры При наличии аллергии на бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины (J01C) назначают цефалексин** 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или кларитромицин** 15 мг/ кг (максимум 500 мг) внутрь за 1 час до процедуры или клиндамицин 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за 1 час до процедуры Организация медицинской помощи Показания для плановой госпитализации Наличие симптомов сердечной недостаточности Наличие лёгочной гипертензии Плановое оперативное лечение Показания для экстренной госпитализации Обструктивная форма тотального аномального дренажа легочных вен Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца Показания к выписке пациента из стационара Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента Дополнительная информация Наиболее значимым факторами определяющими показатели ранней и отдаленной летальности при ТАДЛВ являются наличие обструкции легочных вен и сопутствующие аномалии сердца Послеоперационная обструкция легочных вен также оказывает значительное негативное влияние на смертность, которая приближается к 40% в первые 3 года после операции, к тому же это является основной причиной реопераций при ТАДЛВ Критерии оценки качества № Критерии качества УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента C 5 2 Выполнена аускультация сердца C 5 3 Выполнена регистрация электрокардиограммы C 5 4 Выполнена рентгенография органов грудной клетки C 5 5 Выполнена эхокардиография С 5 6 Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний С 5 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Проведена, по необходимости, искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха С 5 2 Назначены кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов в случае декомпенсации недостаточности кровообращения С 5 3 Выполнена анатомическая коррекция тотального аномального дренажа легочных вен С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара С 5 2 Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара С 5 О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026