Транспозиция магистральных артерий

Определение Транспозиция магистральных артерий (ТМА) Группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердножелудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность Морфологические критерии порока: Предсердно-желудочковая конкордантность Желудочково-артериальная дисконкордантность Наличие подаортального конуса Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения Сопутствующие пороки: Дефект межпредсердной перегородки Открытый артериальный проток Юкстапозиция предсердных ушек Аномалии коронарных артерий Добавочная левосторонняя верхняя полая вена Аномалии атриовентрикулярных клапанов Гипоплазия правого желудочка Норма и транспозиция магистральных сосудов (взято из интернет-ресурса) Этиология и патогенез Кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка, пройдя большой круг, она возвращается в правый желудочек В левый желудочек возвращается артериальная кровь из легочных вен и поступает в легочную артерию Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения Различают две группы пациентов: Пациенты с с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП) (простая транспозиция) Смешивание венозной и артериальной крови в основном происходит предсердном уровне Через открытое овальное окно (ООО) В меньшей степени на уровне магистральных артерий Через открытый артериальный проток (ОАП) Состояние пациентов с ИМЖП более тяжелое, чем с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки Смешивание крови двух кругов кровообращения происходит дополнительно к предсердному (через межпредсердное сообщение) и артериальному уровню (через ОАП), еще и на уровне желудочков Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и от объема смешивания венозной и артериальной крови Пациенты с ДМЖП менее цианотичны, но у них есть склонность к развитию застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии уже к 3-4 мес. жизни Эпидемиология В структуре всех ВПС составляет 2,5-5% Нередко сочетается с другими ВПС: ДМЖП (20-45%) Обструкция выходного тракта левого желудочка (5-25%) Аномалии коронарных артерий (25%) Коарктация аорты (<5%) Перерыв дуги аорты (<1%) Предсердный изомеризм (<1%) Семейные варианты ТМА не встречаются Также не установлена связь с известными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями Среди пациентов с ТМА преобладают лица мужского пола (2/3:1) ТМА чаще встречается у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом МКБ Q20.3 – Дискордантное желудочково-артериальное соединение Классификация Наиболее используемая классификация транспозиций магистральных артерий на сегодня: С интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП) С ИМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) С ДМЖП С ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ Классификация М.Н. Yacoub R. Radley-Smith: Тип А: Обычная анатомия коронарных артерий (КА) Правое и левое коронарные устья при этом типе расположены в центрах правого и левого аортальных синусов Тип Б: Обе КА отходят одним общим устьем, расположенным в непосредственной близости от задней комиссуры аортального клапана в одном из синусов Тип В : Два устья коронарных артерий расположены очень близко друг к другу в непосредственной близости от задней аортальной комиссуры Тип Г : Локализация устьев аналогична таковой при типе А Курс ЛКА аналогичен таковому при типе А, за исключением отсутствия огибающей ветви в типичном месте Тип Д : Огибающая артерия берет начало от правого заднего синуса, и ее дальнейший курс аналогичен описанному при типе Г Другой коронарный ствол отходит от передней части левого синуса, идет вперед, после чего делится на основную правую коронарную и переднюю нисходящую артерии Правая КА пролегает по передней поверхности выводного тракта впереди лежащего желудочка, достигая правой АВ-борозды Тип Е: практически аналогичен типу Д, за исключением места отхождения передней нисходящей артерии Классификация госпиталя MarieLannelongue основана главным образом на маршруте коронарных артерий и не акцентирует локализацию устьев. Выделяют четыре варианта маршрута коронарных артерий: Нормальный курс (около 60% всех случаев) Петлевой курс (35%) Внутримышечный курс (5%) Смешанный вариант прохождения, включающие внутримышечный и петлевой курс (0,1%) Клиническая картина Дети симптоматичны с рождения Может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения у детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок, которые усугубляются закрытием артериального протока Возможно возникновение в отдаленном периоде нарушении ритма сердца, которые могут сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиение У взрослых после хирургической коррекции ТМА возможны клинические проявления застойной сердечной недостаточности, коронарной ишемии Симптомы описаны в разделе “Жалобы и анамнез” Диагностика Диагноз устанавливается на основании данных: Электрокардиографии Трансторакальной эхокардиографии Чрезвенозной катетеризации сердца и ангиокардиографии КТ сердца и сосудов с контрастированием или МРТ сердца с контрастированием Алгоритмы действий врача Алгоритм ведения пациентов с ТМА и ИМЖП (простая форма) Алгоритм ведения пациентов с ТМА и ДМЖП Алгоритм ведения пациентов с ТМА и сопутствующим стенозом лёгочной артерии Алгоритм использования методов лучевой диагностики при ТМА Медицинская реабилитация Модификация образа жизни (занятия спортом, исключив изометрические или длительные упражнения после проведения теста на толерантность к физическим нагрузке) Реабилитация в течение 6 месяцев после оперативного лечения в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля Детям наблюдение у врача-кардиолога минимум 1 раз в неделю Подбор терапии для коррекции недостаточности кровообращения Профилактика и ДН Наблюдение на протяжении всей жизни у врача-кардиолога для своевременного выявления осложнений не реже 1 раза в год Нейросонография и/или МРТ исследования головного мозга и прием невролога перед операцией для выявления патологических изменений После артериального переключения — визуализация коронарных артерий (дуплексное сканирование коронарных сосудов, коронарографию или КТ коронарография) до начала участия в соревновательных видах спорта Каждый год ЭКГ и ЭХО-КГ МРТ сердца 1 раз в 3-5 лет Холтеровское мониторирование минимум 1 раз в 2 года (при выявлении нарушений (электрофизиологическое исследование (ЭФИ) или чреспищеводная электрокардиостимуляция) Санаторно-курортное лечение Воздействие климатом (воздушные, солнечные ванны, морские купания) Лечебное питание Двигательный режим (утренняя зарядка, прогулки, ходьба, плавание ) Ванны суховоздушные, гелиовоздействие, талассотерапия, ванны ароматические лечебные, гидрокинезотерапия Психотерапия Организация медицинской помощи Показания для плановой госпитализации: Неэффективность медикаментозной терапии на догоспитальном этапе Невозможность оказания специализированной медицинской помощи и диагностики (КТ-АГ, МРТ, зондирование полостей сердца) в амбулаторных условиях Плановые операции Показания для экстренной госпитализации: Состояния угрожающие жизни Показания к выписке пациента из стационара: При выздоровлении пациента При стойком улучшении, когда по состоянию здоровья пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении или домашних условиях При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента и не опасна для окружающих В случае пренатально установленного диагноза ТМА родоразрешение всех пациентов проводится в специализированном стационаре, с отделением реанимации новорожденных (ОРИТН) и в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра Пациенты сразу после родоразрешения и стабилизации состояния переводятся в ОРИТН для организации адекватного мониторинга жизненно важных функций и дальнейшей стабилизации состояния Алгоритм ведения пациентов с ТМА и ИМЖП (простая форма) Алгоритм ведения пациентов с ТМА и ДМЖП Алгоритм ведения пациентов с ТМА и сопутствующим стенозом лёгочной артерии Критерии оценки качества № Критерии качества ЕОК класс ЕОК уровень УДД УУР 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы на этапе диагностики нет нет 5 С 2. Выполнена эхокардиография на этапе диагностики нет нет 5 С 3. Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии (ИМДЛА) перед выполнением хирургического лечения при наличии показаний нет нет 5 С 4. Выполнена коррекция транспозиции магистральных артерий нет нет 5 С 5. Пациент взят под диспансерное наблюдение нет нет 5 С 6. Пациентам после оперативного лечения ТМА выполнено ежегодное обследование, включающее сбор анамнеза, ЭКГ (12 отведений) и эхокардиография I C 5 С О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026