Умственная отсталость у взрослых

Определение Умственная отсталость Гетерогенная группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (когнитивных, речевых, социальных способностей), всегда сопровождающаяся нарушением адаптивного поведения. Данное нарушение затрудняет или делает полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума. При легкой степени умственной отсталости в условиях внешней поддержки нарушение адаптивного поведения может быть неочевидным. Состояние может выступать изолированно или сочетаться с другими психическими расстройствами, частота которых среди лиц с умственной отсталостью в 3–4 раза превышает аналогичный показатель в общей популяции Психическое недоразвитие Совокупность этиологически различных наследственных, врожденных или рано приобретенных стойких непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости. Проявляется в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта Олигофрения В понятие «олигофрения» вкладывается более узкий смысл — формирование в процессе развития у ребенка дефекта, ограниченного преимущественно интеллектуальной сферой Мария Петрова («Машута»), пациентка С. С. Корсакова, страдающая микроцефалией.Источник:монография С. С. Корсакова «К психологии микроцефалов». В.С. Гуськов, И.Ф. Мягков, В.М. Банзиков. Диафильмы в психиатрии Этиология и патогенез В основе развития умственной отсталости лежит сложное взаимодействие наследственных факторов и средовых воздействий, реализующееся в поражении развивающегося мозга Хроногенный фактор Период онтогенеза, в котором произошло поражение Генетические нарушения Хромосомные аберрации, генные мутации Экзогенные вредности во внутриутробном периоде Инфекции, интоксикации Перинатальные поражения Гипоксия, родовая травма Постнатальные повреждения ЦНС Нейроинфекции, травмы Около 75% случаев умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде, которые подразделяются на: Бластопатии (до 4 нед. беременности) Эмбриопатии (4 нед. — 4 мес. беременности) Фетопатии (от 4 мес. до конца беременности) Сложность диагностики Высокая вариабельность патогенных факторов затрудняет определение единой причины заболевания Сочетанное воздействие В развитии умственной отсталости чаще всего участвует комбинация наследственной предрасположенности и внешнесредовых влияний Критическое значение сроков воздействия Одинаковые последствия от разных причин (если воздействие пришлось на один период) Разные последствия от одной причины (в зависимости от времени воздействия) Наиболее важные патогенетические звенья формирования умственной отсталости Поражение головного мозга на ранних этапах онтогенеза Нарушение формирования органов и систем в критические периоды развития Повреждение незрелых мозговых структур с недостаточностью компенсаторных механизмов Изменение соотношения и взаимодействия корковых и подкорковых структур Нарушение процессов миелинизации и дифференцировки нервных клеток При умственной отсталости отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств Клинически дифференцированные формы Самостоятельные заболевания со специфической клинической картиной, где недоразвитие является одним из тяжелых симптомов Чаще генетически обусловленные или очерченные синдромы с характерными соматоневрологическими проявлениями Клинически недифференцированные формы Состояния без четкой соматоневрологической специфичности Эпидемиология Общемировые показатели Показатели распространенности умственной отсталости в мире, по данным официальной медицинской отчетности, колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на одну тысячу населения. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), а также отечественных и зарубежных исследователей, распространенность в популяции составляет от 1 до 3%населения Региональные и групповые особенности В регионах с воздействием экопатогенных факторов показатели могут возрастать. В изолированных социальных группах распространенность умственной отсталости может достигать 7% Гендерные различия Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин. Данное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития При выраженных степенях интеллектуальной недостаточности (умеренной, тяжелой и глубокой) существенной количественной разницы между мальчиками и девочками, как правило, не наблюдается Показатели в Российской Федерации По данным Росстата на 2022 год, в России проживает около 1,5 миллиона людей с умственной отсталостью Из них около 800 тысяч составляют взрослые. Таким образом, доля лиц с умственной отсталостью составляет около 1% от общего населения страны МКБ В соответствии с МКБ-10, умственная отсталость относится к классу V (Психические расстройства и расстройства поведения), блоку F70-F79. F70 — Умственная отсталость легкой степени F70.0 — Умственная отсталость легкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F70.1 — Умственная отсталость легкой степени со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F70.8 — Умственная отсталость легкой степени с другими нарушениями поведения F70.9 — Умственная отсталость легкой степени без указаний на нарушения поведения F71 — Умственная отсталость умеренная F71.0 — Умственная отсталость умеренная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F71.1 — Умственная отсталость умеренная со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F71.8 — Умственная отсталость умеренная с другими нарушениями поведения F71.9 — Умственная отсталость умеренная без указаний на нарушение поведения F72 — Умственная отсталость тяжелая F72.0 — Умственная отсталость тяжелая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F72.1 — Умственная отсталость тяжелая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F72.8 — Умственная отсталость тяжелая с другими нарушениями поведения F72.9 — Умственная отсталость тяжелая без указаний на нарушение поведения F73 — Умственная отсталость глубокая F73.0 — Умственная отсталость глубокая с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F73.1 — Умственная отсталость глубокая со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F73.8 — Умственная отсталость глубокая с другими нарушениями поведения F73.9 — Умственная отсталость глубокая без указаний на нарушение поведения F78 — Другие формы умственной отсталости F78.0 — Другие формы умственной отсталости с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F78.1 — Другие формы умственной отсталости со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F78.8 — Другие формы умственной отсталости с другими нарушениями поведения F78.9 — Другие формы умственной отсталости без указаний на нарушение поведения F79 — Умственная отсталость неуточненная F79.0 — Умственная отсталость неуточненная с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F79.1 — Умственная отсталость неуточненная со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F79.8 — Умственная отсталость неуточненная с другими нарушениями поведения F79.9 — Умственная отсталость неуточненная без указаний на нарушение поведения Классификация Классификации умственной отсталости подразделяются по определенным основаниям По степени тяжести интеллектуального дефекта Морфологические классификации Классификации на основе психологических и клинических признаков Этиологические классификации Клинико-физиологические классификации Клинико-физиологическая классификация С.С. Мнухин ,Д.Н. Исаев Астеническая форма — характеризуется истощаемостью психических процессов Атоническая форма — проявляется вялостью, заторможенностью, низкой психической активностью Стеническая форма — отличается повышенной возбудимостью, двигательным беспокойством Дисфорическая форма — характеризуется злобно-тоскливым настроением, агрессивными тенденциями Клиническая картина Общая характеристика умственной отсталости Ключевые клинические особенности Преобладание интеллектуальной недостаточности над дефектом других психических функций Отсутствие прогредиентности (прогрессирования) основной симптоматики Исключение: возможность прогредиентного течения при некоторых формах Н апример, фенилкетонурия в первые годы жизни Сущность состояния Проявление дизонтогенеза (нарушения развития) головного мозга и организма в целом Нарушения познавательной сферы (мышление) Характер мышления Страдают высшие формы (обобщение, абстракция) Преобладание конкретных, частных связей Отсутствие отвлеченного мышления Клинические проявления Неспособность к понятийному мышлению Трудности классификации, выделения родовых и видовых признаков Непонимание переносного смысла Пословиц, метафор Особенности других психических процессов Внимание Трудности привлечения и фиксации Легкая отвлекаемость Восприятие Бедность восприятия Неполное отражение окружающего Память Замедленное усвоение нового Только после многократного повторения Сохранность механической памяти при некоторых формах Нарушение смысловой памяти Дословное воспроизведение без понимания сути Нарушения речи Запаздывание этапов речевого развития Корреляция степени недоразвития речи с тяжестью интеллектуального дефекта Страдание как активной речи, так и ее понимания Клинические признаки: Ограниченный словарный запас Пассивный словарь преобладает над активным Косноязычие, аграмматизмы, короткие фразы Неправильное употребление слов по смыслу Эмоционально-волевая сфера Эмоции Тугоподвижность и малая дифференцированность Однообразие, отсутствие тонких оттенков переживаний Актуальность только непосредственных переживаний Парадоксальная сохранность: большая сохранность эмоций по сравнению с интеллектом Способность к сочувствию, привязанности, обиде Темперамент и характер (разнообразие типов): Ласковые и послушные Злобные и агрессивные Угрюмые и мрачные Вялые и апатичные Подвижные и суетливые Воля Зависимость нарушений от глубины интеллектуального дефекта Импульсивность поступков Отсутствие борьбы мотивов (действия по сиюминутным желаниям) Легкая умственная отсталость (F70) Когнитивная сфера Относительно хорошая механическая память Способность к накоплению значительного запаса сведений Возможность освоения элементарных навыков чтения, письма и счета Хорошая механическая память и речь могут маскировать слабость мыслительной деятельности Неспособность к образованию абстрактных понятий Эмоционально-волевая сфера и поведение Отсутствие самостоятельности и инициативы в работе или учебе Трудности при переходе к новым мыслительным задачам Недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений Импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству Эмоциональная сфера достаточно разнообразна Самостоятельность и бытовая адаптация При правильном воспитании и обучении проявляют хорошую бытовую приспособленность к жизни В дальнейшем могут жить самостоятельно Трудовая деятельность и социальная адаптация Обучаемы по вспомогательной программе школы При психолого-педагогической коррекции и привитии трудовых навыков овладевают неквалифицированными профессиями (преимущественно ручного труда) Поведенческие и социальные нарушения напоминают проблемы людей с нормальным интеллектом, а не специфические проблемы при более глубоких степенях Умеренная умственная отсталость (F71) Когнитивная и речевая сфера Способность к накоплению некоторого запаса сведений Механическая память достаточно развита Речь: запас слов невелик, речь аграмматична, понимание и использование речи ограничено Эмоционально-волевая сфера и самосознание Сознание своего «Я» более или менее развито Многие эгоцентричны, требуют к себе повышенного внимания Проявляют радость при похвале и обиду при порицании При необходимости умственного напряжения отвечают отказом («не могу», «не знаю») Трудовая деятельность При достаточном моторном развитии могут овладевать простыми видами труда Работа носит механический характер Неспособны изменить деятельность согласно изменившейся обстановке Самостоятельность, потребность в уходе и социальная адаптация К самостоятельной жизни, как правило, не приспособлены Нуждаются в постоянной опеке и уходе Специальные образовательные программы дают ограниченные возможности для приобретения основных навыков (объем усваиваемого материала крайне низок) Тяжелая умственная отсталость (F72) Когнитивная сфера и обучаемость Практически полная невозможность усвоить элементарные школьные знания Моторная сфера Выраженные расстройства моторной сферы, затрудняющие простую социальную адаптацию Самостоятельность и потребность в уходе На протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе. Бытовые умения и навыки практически не формируются Глубокая умственная отсталость (F73) Реакция на окружающее Резкое снижение реакций Полное отсутствие реакций либо неадекватные, неустойчивые реакции (отклик на любой раздражитель без задержки внимания) Речевая сфера Членораздельная речь отсутствует полностью. Понимание обращенной речи ограничено восприятием интонации (смысл не понимается) Двигательная активность и поведение В отсутствие стимуляции: неподвижность либо бесцельное постоянное движение (ползание, хватание предметов) Периодические состояния двигательного возбуждения без видимых причин Возможны агрессия или аутоагрессия Эмоциональные проявления Примитивные проявления удовольствия или неудовольствия Сытость и благополучие → благодушие и спокойствие. Голод и неприятные ощущения → крик, неудовольствие, ажитация Реакция на неизвестное → страх, плач. Влечения Извращенные или измененные влечения: булимия, извращения пищевого влечения, гиперсексуальность (упорная мастурбация) Соматоневрологический статус Грубые дефекты физического развития: диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития. Неврологические симптомы, включая парезы и параличи. Самостоятельность и потребность в уходе Полная зависимость от окружающих Неспособность к самостоятельному существованию Требуют тотального ухода и круглосуточного надзора на протяжении всей жизни Диагностика Сроки и возраст установления диагноза Детский возраст: Первичная диагностика — в возрасте 6–8 лет Врач-психиатр детский В очевидных случаях — в возрасте 3–4 лет При отсутствии значимых сдвигов на фоне медико-педагогической помощи Взрослый возраст (после 18 лет): Диагностика проводится врачом-психиатром участковым Место — психоневрологический диспансер Требуется оценка динамики интеллекта и психики в целом Основание для установления диагноза Диагноз устанавливается на основании: Характерной клинической картины Истории развития (анамнеза) Оцениваемые параметры: Симптомы интеллектуального дефекта Нарушения и степень сохранности: восприятия, памяти, внимания, мышления, эмоционально-волевой сферы Степень адаптации к среде Критерии установления диагноза/состояния Анамнестические данные Данные лабораторных исследований Данные инструментального диагностического исследования (для дифференциальной диагностики) Данные иных методов диагностики Лечение Общие принципы лечения коморбидных расстройств Сочетание с другими расстройствами: Умственная отсталость может сочетаться с любыми психическими и психоневрологическими расстройствами Лечение сопутствующих расстройств проводится согласно соответствующим клиническим рекомендациям Коморбидные состояния: тревога, страхи, навязчивые состояния (терапия — по соответствующим рекомендациям) Симптоматическая терапия Ноотропные препараты N06B Психостимуляторы, средства, применяемые при синдроме дефицита внимания с гиперактивностью, и ноотропные препараты : Доказательных исследований нет Традиционно используются в клинической практике Целесообразны при осложненных формах (с астенической и органической симптоматикой) Цели и принципы терапии у взрослых Редукция или устранение сопутствующих поведенческих нарушений Тактика зависит от соотношения биологической и социально-психологической составляющих Структура терапевтических мероприятий: Преимущественно медикаментозная терапия (при ведущей роли биологических факторов) Усиление психотерапевтической составляющей (при ведущей роли социально-психологических факторов) Основополагающий принцип — комплексное использование: Медикаментозных методов Немедикаментозных методов Трудотерапии Социальной работы с семьей и пациентом Коррекция поведения — по возможности, амбулаторно Алгоритмы действий врача Реабилитация При умственной отсталости проводятся не реабилитационные, а абилитационные мероприятия Реабилитация — восстановление утраченных функций Абилитация — работа с уже имеющимся дефектом (изначальное формирование навыков) Факторы успеха абилитации: Степень выраженности умственной отсталости Наличие сопутствующих психопатологических расстройств Наличие сопутствующих неврологических расстройств Цель абилитации: Улучшение качества жизни и социального функционирования взрослых пациентов с УО Преодоление социальной отчужденности Повышение уровня социального функционирования Устойчивая адаптация в сообществе Выбор оптимальных путей для развития наиболее сохранных функций Основные задачи абилитации: Повышение социальной компетентности: Развитие навыков общения Умение преодолевать стрессы Развитие трудовой деятельности Уменьшение дискриминации и стигмы Поддержка семей Создание и сохранение долгосрочной социальной поддержки Удовлетворение базовых потребностей: Обеспечение жильем Трудоустройство Организация досуга Создание социальной сети (круга общения) Повышение автономии (независимости) пациентов Создание индивидуальных программ по социально-бытовой абилитации УДД 5 УУР C Лицам с умственной отсталостью Приспособление к жизни в обществе Социально-бытовая абилитация — основа подготовки к независимой жизни Методы реализации: Психообразовательная работа с семьей Тренинги для взрослых пациентов (закрепление навыков адаптации к жилой, транспортной, городской среде) Формирование представлений о правильном поведении в обычной и экстремальной ситуациях Абилитация методами адаптивной физической культуры и спорта УДД 5 УУР C Лицам с умственной отсталостью Укрепление и поддержание здоровья Нормальное двигательное развитие способствует активизации психики и речи Взаимосвязь: развитие мелких мышц и движений руки стимулирует развитие речи Проведение профессиональной абилитации (трудовой терапии)в условиях медико-реабилитационного отделения психоневрологического диспансера УДД 5 УУР C Пациентам с умственной отсталостью (подразумевается из контекста ранее представленных рекомендаций) с целью формирования Трудовых умений, необходимых в разных жизненных сферах Умений адекватно применять доступные технологии и освоенные трудовые навыки для полноценной коммуникации, социального и трудового взаимодействия Профессиональная абилитация — комплекс мероприятий, направленных на: Профессиональное самоопределение лиц с УО Включение в трудовую жизнь Восстановление трудоспособности в доступных условиях труда Конечная цель — достижение материальной независимости, самообеспечения, интеграции в общество Компоненты профессиональной абилитации: Профориентация Профессиональная подготовка Рациональное трудоустройство Производственная адаптация Профилактика и ДН Виды профилактики: Для взрослых пациентов с умственной отсталостью целесообразно проведение мер вторичной и третичной профилактики Особенности состояния здоровья: Люди с УО имеют сложные проблемы со здоровьем, часть которых отличается от популяционных Необходимо решать проблемы физического, поведенческого и психического здоровья Роль первичной медико-санитарной помощи: Адекватная первичная помощь необходима для выявления проблем и предотвращения заболеваемости и преждевременной смерти Врачи должны учитывать взаимодействие биологических, психологических и социальных факторов (риск их игнорирования высок) Диспансерное наблюдение врача-психиатра участкового УДД 5 УУР C Лицам с психическими расстройствами (в контексте предыдущих рекомендаций — пациентам с умственной отсталостью, подпадающим под критерии диспансерного наблюдения) Наблюдение за состоянием психического здоровья путем регулярных осмотров Оказание необходимой медицинской и социальной помощи Правовая основа: Регулируется ст. 26, 27 Закона РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании» Амбулаторная помощь оказывается в двух формах: консультативно-лечебная помощь и диспансерное наблюдение Установление диспансерного наблюдения: Может устанавливаться независимо от согласия лица или его законного представителя Основание -хроническое и затяжное психическое расстройство с тяжелыми стойкими или часто обостряющимися проявлениями Организация медицинской помощи Стандарты специализированной медицинской помощи Регламентация: Стандарты определяют виды диагностических и лечебных мероприятий для взрослых с УО Включают: Число и кратность осмотров специалистами Виды и характер обследований Виды и характер анализов Виды и характер лечебных процедур Показания для госпитализации Общая характеристика контингента: Частота психических расстройств у лиц с УО в 3–4 раза выше, чем в популяции Лица с УО чаще становятся жертвами физического и сексуального насилия Адаптивное поведение нарушено всегда (может быть неявным при легкой степени в защищенных условиях) Показания для стационарного лечения: Прямые показания: Формы УО, осложненные психотической симптоматикой: Кататоническая Галлюцинаторно-бредовая Аффективная Иная психотическая симптоматика Показания отсутствуют : Непсихотические нарушения поведения Показания к выписке Критерии выписки: Успешное завершение подбора психофармакологического лечения Нормализация состояния Реабилитационные мероприятия: После купирования острой психотической симптоматики Необходимо начинать применение реабилитационных методик уже на стадии стационара/полустационара Дополнительная информация Концептуальный подход к реабилитации Смена модели: Совершается переход от медицинской модели реабилитации к социально-трудовой и правовой Данный переход необходимо проводить и в России Ведущие формы деятельности взрослого человека Ядро реабилитационного процесса: Профессиональная реабилитация Социальная реабилитация Принцип организации -остальные аспекты реабилитации должны группироваться вокруг профессиональной и социальной составляющих Роль трудовой деятельности Социализирующая функция: Труд — основной социализирующий механизм воздействия Труд — один из методов коррекции Развивающая функция: Способствует развитию практических навыков и умений Способствует накоплению социального опыта Трудоустройство как фактор интеграции Эмпирическое обоснование: Опыт российский и зарубежный подтверждает Ключевой вывод: Трудоустройство является основным фактором интеграции в общество лиц с умственной от Критерии оценки качества № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1 Проведен прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный всем лицам, которым ранее был установлен диагноз «умственная отсталость» для обследования с целью подтверждения диагноза, уточнения жалоб и анамнеза Да/Нет 2 Проведено всем пациентам с умственной отсталостью психологическое использованием общепринятого психологического инструментария (тест Векслера, тест Равена) при направлении на медико- психолого-педагогическую комиссию, на медико-социальную экспертизу, на военно-врачебную комиссию (подростки) Да/Нет 3 Созданы индивидуальные программы по социально-бытовой реабилитации лиц с умственной отсталостью Да/Нет 4 Проводится диспансерное наблюдение врачом психиатром участковым всем лицам, с установленным диагнозом «умственная отсталость» Да/Нет Информация для пациента Информирование семьи, необходимость разъяснений: Родителям или опекунам пациента необходимо в доступной форме объяснить: Природу патологии Клинические проявления Способы диагностики Методы вмешательств Определение и сущность состояния Определение: Группа состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики Основные проявления: Выраженная недостаточность познавательных способностей Нарушение адаптивного поведения Социальные последствия: Затруднение или невозможность адекватного социального функционирования Принципы терапии Этиотропное лечение: Непосредственного лечения умственной отсталости не существует Медикаментозная терапия: Направлена на купирование сопутствующих психических расстройств Частота психических расстройств у лиц с УО в 3–4 раза выше, чем в популяции Абилитация (доказательные методы): Поведенческие подходы Психологические подходы Образовательные подходы Социальное и профессиональное функционирование Профессиональная абилитация: Обучение несложным профессиям (обувное, швейное, переплетное дело и др.) Обеспечивает эффективность социального функционирования Учреждения для проведения мероприятий Медико-абилитационные мероприятия: Медико-реабилитационные отделения психоневрологических диспансеров Для инвалидов: Учреждения министерства труда и социальной защиты О рекомендации Оригинальная версия — Умственная отсталость у взрослых Кодирование по МКБ: F70.0, F70.1, F70.8, F70.9, F71.0, F71.1, F71.8, F71.9, F72.0, F72.1, F72.8, F72.9, F73.0, F73.1, F73.8, F73.9, F78.0, F78.1, F78.8, F78.9, F79.0, F79.1, F79.8, F79.9 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общественная организация «Российское общество психиатров» Список сокращений ЖНВЛП – Препараты, внесенные в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения КТ– компьютерная томография МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография МРО – медико-реабилитационное отделение психоневрологического диспансера ПНД – психоневрологический диспансер РКИ – рандомизированные клинические исследования УЗИ – ультразвуковое исследование ЭхоЭГ– эхоэнцефалография ЭЭГ– электроэнцефалография IQ – коэффициент интеллекта (intelligence quotient) УО – умственная отсталость GPP – сложившаяся клиническая практика (англ.Good practice point, GPP)