Увеальная меланома

Определение Увеальная меланома (УМ) Это опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из меланоцитов увеального тракта Хориоидеи Цилиарного тела Радужки Этиология и патогенез УМ – это редкий подтип меланомы (3,7–5% всех типов меланомы), возникает в результате злокачественной трансформации меланоцитов сосудистой оболочки глазного яблока Риск возникновения УМ повышен у Лиц со светлой кожей (97,8% всей УМ в США) При голубом цвете радужки При сером цвете радужки Не определено влияние ультрафиолетового излучения на образование меланомы глаза. Есть неубедительные данные о влиянии ультрафиолетового излучения на развитие УМ. При этом отмечается роль искусственного ультрафиолетового излучения (солярий) в развитии увеальной меланомы Не решен вопрос о развитии УМ на фоне диспластических невусов, окулярного и окулодермального меланоза. Вероятность риска развития меланомы сосудистой оболочки у больных с диспластическими невусами сопоставима с риском возникновения меланомы кожи Соотношение рисков (RR) составило 4,36 и 4,32, соответственно Существует связь между окулодермальным меланозом и УМ среди белого населения Биологической основой развития УМ при окулярном и окулодермальным меланозом является большое количество меланоцитов в увеальном тракте у данной категории пациентов Одним из механизмов развития УМ является генетическая предрасположенность Наиболее часто наследственная УМ связана с TPS-синдромом (вследствие герминальных мутаций в гене BAP1) Герминальные мутации в гене MBD Синдром Линча Эпидемиология Среди злокачественных опухолей глаза меланома является самой распространенной Около 95% всех глазных меланом приходится на сосудистый (увеальный) тракт глаза (передний—радужка и задний—цилиарное тело и хориоидея), оставшиеся 5% разделяют между собой меланомы конъюнктивы, орбиты и века Ежегодная заболеваемость УМ в мире составляет 6 случаев на 1 млн населения УМ в Российской Федерации учитывается в совокупности с другими злокачественными новообразованиями глаза и его придаточного аппарата Среди прочих видов ЗНО глаза на УМ приходится до 70% всех новых выявленных случаев В 2023 г. в Российской Федерации ЗНО глаза и его придаточного аппарата заболело 1184 человека В структуре заболеваемости ЗНО глаза и его придаточного аппарата составляет 0,18% Под наблюдением на конец 2023 г. состояли 13810 пациентов (9,44 на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 9 253 пациента (67%). Индекс накопления контингентов составил 12,87, а летальность–2,76% (в сравнении с 2,55 % в 2022 г.) МКБ По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее-МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с топографическим расположением первичного очага C69.3 ЗНО сосудистой оболочки C69.4 ЗНО ресничного (цилиарного) тела C69.8 Поражение глаза, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций Данные клинические рекомендации посвящены злокачественным новообразованиям сосудистой оболочки (С69.3), ЗНО ресничного (цилиарного) тела (С69.4) и поражению глаза, выходящему за пределы вышеуказанных локализаций (С69.8). В связи с тем, что подходы к лечению этих форм отличаются от подходов к терапии С69.0, которые рассмотрены в клинических рекомендациях по меланоме кожи и слизистых оболочек Классификация Международная гистологическая классификация меланоцитарных опухолей Классификация ВОЗ, 4-е издание, 2018 г. Меланоцитарные опухоли глаза Увеальная меланома Эпителиодноклеточная меланома 8771/3 Веретеноклеточная меланома, тип А 8773/3 Веретеноклеточная меланома, тип В 8774/3 Стадирование Стадирование меланомы кожи по классификации TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2017 г.) Классификация основана на данных, полученных до начала лечения при осмотре, различных техниках визуализации глаза (УЗИ и КТ/МРТ орбит) для оценки категории Т и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала. Указанная ниже классификация применяется только для опухолей радужки, цилиарного тела и хориоидеи Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли. Классификация по критерию Т возможна только после удаления первичной опухоли и ее гистологического исследования (таблица 1) Таблица 1. Критерий Т (первичная опухоль) Критерий T (соответствует рТ) Радужка Цилиарное тело и хориоидея ТХ Первичную опухоль оценить невозможно Первичную опухоль оценить невозможно Т0 Нет признаков первичной̆ опухоли Нет признаков первичной̆ опухоли T1 Опухоль ограничена радужкой1 Диаметр опухоли ≤ 12,0 мм при толщине ≤ 3,0 мм или диаметр ≤ 9,0 мм при толщине опухоли 3,1-6 мм T1a 3 часов условного циферблата по размерам С вовлечением цилиарного тела T1c Сопровождается вторичной глаукомой Без вовлечения цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм T1d — С вовлечением цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм T2 Опухоль соприкасается с или распространяется на цилиарное тело и/или сосудистую оболочку Диаметр опухоли менее 12 мм при толщине 6,1-9 мм или диаметр 9,1-15 мм при толщине 3,1-6 мм или диаметр 12,1-18 мм при толщине ≤ 3,0 мм T2a Опухоль соприкасается с или распространяется на цилиарное тело без вторичной глаукомы Без вовлечения цилиарного тела и распространения за пределы глаза T2b Опухоль соприкасается с или распространяется на сосудистую оболочку без вторичной глаукомы С вовлечением цилиарного тела T2с Опухоль соприкасается с или распространяется на цилиарное тело и/или сосудистую оболочку с вторичной глаукомой Без вовлечения цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм в диаметре T2d — С вовлечением цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм в диаметре T3 Инвазия в склеру Диаметр ≤ 15,0 мм при толщине 12,1-15 мм или диаметр ≤ 18,0 мм при толщине опухоли 9,1-12 мм или диаметр 12,1-18 мм при толщине 6,1-9 мм или диаметр 15,1-18 мм при толщине 3,1-6 мм T3a — Без вовлечения цилиарного тела и распространения за пределы глаза T3b — С вовлечением цилиарного тела T3c — Без вовлечения цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм в диаметре T3d — С вовлечением цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм в диаметре T4 Инвазия за пределы склеры Толщина опухоли >15 мм или диаметр >18 мм или толщина 12,1-15 мм при диаметре 15,1-18 мм T4a ≤ 5,0 мм в диаметре Без вовлечения цилиарного тела и распространения за пределы глаза T4b >5,0 мм в диаметре С вовлечением цилиарного тела T4c — Без вовлечения цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм в диаметре T4d — С вовлечением цилиарного тела, но с распространением за пределы глаза менее 5 мм в диаметре T4e — Распространение за пределы глаза более 5 мм в диаметре при любом размере опухоли 1-Меланома радужной оболочки происходит из этой области сосудистой оболочки глаза и преимущественно расположена в ней. Если в радужной оболочке находится менее половины объема опухоли, возможно, опухоль возникла в цилиарном теле тогда ее классифицировать соответствующим образом В таблице 2 также приведена зависимость критерия Т от толщины и базального диаметра первичной меланомы сосудистой оболочки глаза Таблица 2. Классификация меланомы сосудистой оболочки глаза и цилиарного тела в зависимости от толщины и диаметра (категория Т) В клинической практике наибольший базальный диаметр опухоли может быть оценен в диаметрах диска зрительного нерва (дд, в среднем: 1 дд = 1,5 мм) Толщина опухоли может быть оценена в диоптриях (в среднем 2,5 дптр = 1 мм) Более точные результаты измерений дают такие методы как Ультрасонография и фотографирование глазного дна Вовлечение цилиарного тела можно оценить с помощью щелевой лампы (биомикроскопии), офтальмоскопии, гониоскопии и трансиллюминации (диафаноскопии) Для более точной оценки используется высокочастотная ультрасонография Распространение сквозь склеру оценивается визуально до и во время операции, а также с помощью УЗИ, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии Когда патологоанатомическое исследование проводится после фиксации материала, диаметр и толщина опухоли могут быть недооценены из-за сморщивания ткани Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (таблица 3) Регионарными лимфатическими узлами считать Предушные лимфатические узлы Подчелюстные лимфатические узлы Шейные лимфатические узлы Таблица 3. Критерий N (поражение регионарных лимфатических узлов) Критерий N (соответствует pN) Определение Nх Регионарные лимфоузлы не могут быть оценены N0 Нет признаков поражения регионарных лимфоузлов N1 Есть признаки поражения лимфатических узлов Критерий М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов (таблица 4) Таблица 4. Критерий М (отдаленные метастазы) Критерий М Определение М0 Нет признаков отдаленных метастазов M1 Есть отдаленные метастазы M1a Метастазы наибольшим размером до 3 см M1b Метастазы наибольшим размером от 3 до 8 см M1c Метастазы наибольшим размером более 8 см Группировка по стадиям представлена в таблице 5 Таблица 5. Группировка по стадиям T N M Группировка по стадиям T1a N0 M0 IA T1b-d, T2a N0 M0 IIA T2b, T3a N0 M0 IIB T2c-d N0 M0 IIIA T3b-c N0 M0 IIIA T4a N0 M0 IIIA T3d N0 M0 IIIB T4b-c N0 M0 IIIB T4d-e N0 M0 IIIC Любая T N1 M0 IV Любая T Любая категория N M1 IV Патоморфологическая классификация рТ Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т Гистологический тип (G) GX – тип не может быть определен G1 – веретеноклеточная меланома (≥90% веретеноподобных клеток, ≤10% эпителиоидных клеток) G2 – смешанноклеточная меланома (доля веретеноподобных и эпителиоидных клеток >10%, но <90%) G3 – эпителиоидноклеточная меланома (≤10% веретеноподобных клеток, ≥90% эпителиоидных клеток) Клиническая картина Меланома радужки Узловая форма Имеет вид нечетко отграниченного узла Цвет от розового до темно-коричневого На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие Смешанная форма Характеризуется наличием узла на фоне плоскостного роста с распылением пигмента вокруг и опухолевыми сателлитами на поверхности радужки Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная Врастание опухоли в дилятатор зрачка приводит к изменению его формы Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты Прорастание опухолью угла передней камеры в зависимости от площади прорастания приводит к стойкой гипертензии глаз Диффузная форма Характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг и прорастает в угол передней камеры глаза, рано приводя к стойкой гипертензии Анулярная форма Растет длительно, бессимптомно и проявляется гетерохромией радужки, сглаженностью ее рисунка Поверхность приобретает шагреневый вид. Такая форма приводит к повышению внутриглазного давления Меланома тапиока — редкая форма Растет медленно, бессимптомно На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы По краю зрачка скопление пигмента Меланома радужки, распространяясь по сосудистой оболочке, образует иридоцилиарную меланому. Аналогичным образом, меланома цилиарного тела может распространяться в радужку, образуя иридоцилиарную форму опухоли. При дальнейшей прогрессии данных опухолей образуется иридоцилиохориоидальная меланома Меланома радужной оболочки. (a) Меланома радужной оболочки в средней зоне радужки (b) после иридэктомии. (c) Меланома радужной оболочки у корня радужки и (d) после лучевой терапии с использованием йод-125. Источник: Kaliki S, Shields CL. Uveal melanoma: relatively rare but deadly cancer. Eye (Lond). 2017 Feb;31(2):241-257. doi: 10.1038/eye.2016.275. Epub 2016 Dec 2. PMID: 27911450; PMCID: PMC5306463 Меланома цилиарного тела Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение — иридоцилиарное или цилиохориоидальное Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД Меланома цилиарного тела. (a) Меланома цилиарного тела (белая стрелка) с незначительным распространением на радужную оболочку и (b) после оперативного пособия (partial lamellar scleroiridocyclectomy) (c) Меланома цилиарного тела с распространением на корень радужной оболочки и (d) лечение опухоли с помощью лучевой терапии йодом-125. Источник: Kaliki S, Shields CL. Uveal melanoma: relatively rare but deadly cancer. Eye (Lond). 2017 Feb;31(2):241-257. doi: 10.1038/eye.2016.275. Epub 2016 Dec 2. PMID: 27911450; PMCID: PMC5306463 Меланома хориоидеи Большинство меланом хориоидеи (МХ) (80 — 90%) локализуются постэкваториально, около ¼ — в зоне экватора глаза Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1 — 0,3%) МХ имеет узловую форму роста или, реже, диффузную. В начальной стадии роста меланома хориоидеи выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета с нечеткими, неровными границами Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин) По мере роста меланомы в ней появляются собственные сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается отслойкой сетчатки, возникающей вследствие транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование «грибовидной» формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляются единичные или множественные геморрагии Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании Рост МХ может сопровождаться косвенными признаками Отслойкой сетчатки Увеитом Иридоциклитом Склеритом Рубеозом радужки Расширением эписклеральных сосудов Гемофтальмом Вторичной гипертензией Эндофтальмитом Помутнением хрусталика Субатрофией глаза Диффузная МХ характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, но при этом имеется большой диаметр основания Для диффузной МХ характерно раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры Диагностика Критерии установления диагноза/состояния: Данные жалоб и анамнеза Данные физикального обследования Данные инструментального обследования В некоторых случаях данные патологоанатомического исследования операционного или биопсийного материала или цитологического исследования аспирата опухоли Алгоритмы действий врача Рисунок 1. Схема диагностики и лечения пациентов при интраокулярной форме УМ Реабилитация Проводить протезирование глазным протезом УДД 4 УУР C При удаления глаза Проведение эктопротезирования УДД 4 УУР C После экзентерации орбиты Проводить коррекцию очками и (или) контактной линзой УДД 4 УУР C При развитии рефракционных нарушений после блокэксцизий Проводить коррекцию контактной линзой УДД 4 УУР C С целью уменьшения светорассеяния Проведение первичной пластики культи с имплантацией орбитального имплантата УДД 4 УУР C Для профилактики развитии анофтальмического синдрома При отсутствии экстрабульбарного роста Проведение отсроченной пластики культи с имплантацией имплантата орбитального УДД 4 УУР C При развитии анофтальмического синдрома При отсутствии рецидива в орбите Организация медицинской помощи Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается В соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти В соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями На основе настоящих клинических рекомендаций С учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, а при его отсутствии в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию к офтальмологу в офтальмологические отделения, специализирующихся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаза для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи Для исключения метастатической болезни пациент направляется на консультацию к врачу-онкологу. При отсутствии метастатического поражения пациент направляется на лечение в офтальмологические отделения, специализирующиеся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаза. При выявлении метастатического поражения при первичном обследовании и в ходе динамического наблюдения пациент направляется к врачу-онкологу При подтверждении наличия метастазов помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера При подозрении или выявлении локальной (интраокулярной) формы увеальной меланомы пациент направляется на консультацию и лечение к врачу-офтальмологу в связи с соответствующей квалификацией специалиста в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз При подозрении или выявлении у больного распространенной формы УМ врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты (врачи-офтальмологи), средние медицинские работники в установленном порядке направляют больного на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи После установления диагноза УМ (врачом-офтальмологом) пациент должен быть направлен врачом-офтальмологом (самостоятельно, без дополнительного визита пациента к врачу-онкологу) на МРТ, КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и КТ органов грудной полости для исключения диссеминации процесса При установленном диагнозе или подозрении на УМ (интраокулярная форма) в регионе пациент должен направляться к врачу-офтальмологу в связи с соответствующей квалификацией специалиста в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз для постановки (подтверждении) диагноза и определения объема и характера локального лечения При выявлении (подозрении) диссеминации УМ при первичном обращении к врачу в регионе пациент направляется на консультацию врача-онколога для уточнения характера процесса После завершения локального лечения пациент направляется на диспансерное наблюдение к врачу-офтальмологу и врачу-онкологу. После локального лечения опухоли врач-офтальмолог осматривает пациента каждые 3 месяца в течение первого года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение последующих 2 лет, далее 1 раз в год – в последующие годы при безрецидивном течении заболевания пожизненно Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи, либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. При подозрении на дистантный метастаз врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания При подозрении на дистантный метастаз врач-онколог в случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение) При подозрении и (или) выявлении у больного онкологического заболевания в ходе оказания ему скорой медицинской помощи таких больных переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения. При подозрении или выявлении локальной (интраокулярной) формы УМ пациент направляется на консультацию и лечение к врачу-офтальмологу в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) при подозрении на внутриглазную меланому исключает диссеминацию опухоли и направляет больного к врачу-офтальмологу в офтальмологическое отделение, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи больным с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации или инструментального подтверждения (при органосохраняющих операциях) злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патологоанатомических исследований в амбулаторных условиях) Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь при увеальной меланоме оказывается врачами-офтальмологами, специализирующихся на лечении онкологических заболеваний глаз, врачами-радиотерапевтами в офтальмологическом отделении, специализирующееся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию При выявлении локальной формы увеальной меланомы в медицинской организации, специализирующейся на оказании помощи больным с онкологическими заболеваниями глаз, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов, врачей-радиотерапевтов, врачей-офтальмологов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию больного Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь при метастатической увеальной меланоме оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь больным с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь по профилю «онкология» определяются консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме является Наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме Наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т.д.) онкологического заболевания Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является Необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара Наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара Показанием к выписке пациента из медицинской организации является Завершение курса лечения, или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях Отказ больного или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях Необходимость перевода больного в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи Заключение о целесообразности перевода больного в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра больного врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию Исполнение клинических рекомендаций призвано максимально повысить качество оказываемой медицинской помощи пациентам в различных клинических ситуациях. Если в медицинской организации отсутствует возможность проводить требуемый объем медицинской помощи (например, отсутствует возможность проведения процедуры биопсии сторожевого лимфатического узла), необходимо воспользоваться системой маршрутизации в федеральные центры, имеющие соответствующую оснащенность и кадры С учетом редкости данной патологии, все случаи увеальной меланомы направлять на консультацию очно или посредством телемедицинских технологий для получения второго мнения относительно тактики дальнейшего лечения Клинические рекомендации не позволяют описать все многообразие реальной клинической практики и охватывают лишь наиболее частые и типовые клинические ситуации Если практикующий врач или медицинская организация сталкивается с клинической ситуацией, не имеющей соответствующего отражения в настоящей клинической рекомендации (нетипичное течение болезни, необходимость начала противоопухолевой терапии при выявлении противопоказаний к ней, прогрессирование на фоне применения видов лечения и т. д.), воспользоваться системой телемедицинских консультаций или маршрутизации в национальные медицинские исследовательские центры для уточнения тактики лечения Выявление или обострение сопутствующей патологии, не относящейся к профилю онкологического учреждения, которая препятствует проведению данного этапа лечения требует маршрутизации в профильные медицинские организации Дополнительная информация Таблица 11. Прогностические факторы при увеальной меланома (UICC TNM 8 пересмотр) Факторы прогноза Основные Наибольший диаметр первичной опухоли Стадия по первичной опухоли (Т UICC) (чем больше стадия, тем хуже прогноз) Дополнительные Экстрасклеральное распространение Локализация (меланома радужки обычно меньшего размера в момент постановки диагноза, чем опухоли цилиарного тела) Морфологический тип: веретеноклеточный тип более благоприятный, чем эпителиоидноклеточный Митотическая активность Наличие микроваскулярной инвазии Дополнительные новые Молекулярный профиль опухоли (4 прогностических класса) Критерии оценки качества № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1 Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием и/или компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (при отсутствии проведения исследования на предыдущем этапе и/или не информативности проведенного исследования) (при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 2 Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (при локальной форме увеальной меланомы) Да/Нет 3 Выполнено ультразвуковое исследование глазного яблока и биомикроскопия глаза и оптическое исследование заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (при локальной форме увеальной меланомы) Да/Нет 4 Выполнена компьютерная томография органов грудной полости (при отсутствии проведения исследования на предыдущем этапе и/или не информативности проведенного исследования) Да/Нет 5 Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала (при хирургическом лечении) Да/Нет 6 Проведено лазерное, хирургическое лечение и/или лучевая терапия (при локальной форме увеальной меланомы) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 7 Проведено хирургическое лечение и/или лекарственная противоопухолевая терапия, и/или лучевая терапия (при метастатической увеальной меланоме) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 8 Выполнена оценка эффективности терапии не реже 1 раза в 3 мес. при иммунотерапии и 1 раза в 2 мес. при химиотерапии Да/Нет Информация для пациентов Необходимо пожизненное наблюдение врача-офтальмолога и врача-онколога Взаимодействие пациента с лечащим врачом является важной составляющей помощи в процессе лечения После проведения органосохраняющего лечения УМ исключена физическая нагрузка (занятия спортом, подъем тяжести более 5 кг) в течение первых 6 месяцев после операции Пациент должен быть обучен самоконтролю зрительных функций (при сохранении зрения после лечения) и уметь оценить снижения зрения При появлении отека век, покраснения глаза, снижении зрения, появлении болей в глазу незамедлительно обратиться к врачу-офтальмологу Рекомендации при осложнениях химиотерапии При осложнениях химиотерапии необходимо связаться с врачом-онкологом (врачом-химиотерапевтом) При повышении температуры тела до +38 °C и выше начать прием антибактериальных препаратов системного действия в соответствии с назначением врача-онколога При стоматите Диета – механическое, термическое щажение Часто (каждый час) полоскать полость рта отварами ромашки, коры дуба, шалфея, смазывать десна облепиховым (персиковым) маслом Обрабатывать полость рта по назначению врача-онколога При диарее Диета – исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно употреблять нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар Обильное питье Принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога При тошноте принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением врача-онколога Информация для пациента, получающего терапию моноклональными антителами – блокаторами CTLA4 и/или PD1 Своевременное взаимодействие с вашим лечащим врачом и медицинской̆ сестрой по поводу состояния вашего здоровья является важной составляющей помощи медицинской команде в защите вас в процессе лечения настолько безопасно, насколько это возможно Очень важно, чтобы любые симптомы (побочные явления), связанные с лечением блокаторами CTLA4 и/или PD1, были выявлены и излечены в самом начале их проявлений, это поможет предотвратить их переход в более тяжелые степени Блокаторы CTLA4 и/или МКА-блокаторы PD1 разработаны, чтобы помочь иммунной системе вашего организма бороться с опухолевым процессом Наиболее частые побочные эффекты, с которыми Вы можете столкнуться в процессе лечения, являются результатом высокой активности иммунной системы Такие побочные эффекты называются связанными с иммунной системой и отличаются от побочных эффектов, которые вы можете наблюдать при других видах лечения злокачественных опухолей Побочные явления, которые могут появиться у вас, обычно возникают в первые 12 нед лечения, но могут появиться и позже Очень важно, чтобы вы информировали вашего лечащего врача о любых симптомах, которые появились у вас во время лечения Распознавание побочных эффектов на ранних стадиях дает возможность вашему лечащему врачу сразу же начать соответствующую терапию и предотвратить переход побочных явлений в более тяжелые степени Если после лечения блокаторами CTLA4 и/или МКА-блокаторами PD1 у вас возникли симптомы из указанных ниже, пожалуйста, сообщите об этом вашему лечащему врачу незамедлительно Увеличение числа актов дефекации до 2 и более в день или любая диарея в ночное время, любой стул со слизью и кровью Боль в животе или чувство озноба, а также боль, требующая медицинского вмешательства Красные болезненные глаза или желтоватая окраска белков глаз, затуманенный взгляд, воспаление или припухлость глаз Желтая окраска или покраснение кожи, зудящая сыпь, чувствительность кожи на солнце Вновь возникший кашель или одышка Усталость или сонливость Затрудненная концентрация внимания или спутанность сознания Головная боль, боль в теле или в месте опухоли Лихорадка (повышение температура тела до +38 °C) Внезапное снижение или увеличение массы тела Вновь появившаяся эректильная дисфункция или потеря интереса к интимной̆ жизни Пожалуйста, уделите особое внимание любым изменениям в актах дефекации. Записываете количество актов каждый̆ день. Если у вас диарея, попробуйте ее описать, используя один из нижеприведенных терминов, и определите уровень срочности в вашем конкретном случае Стул неплотный Водянистый Болезненный Кровянистый Слизистый Диарея не всегда может проявляться в виде жидкого стула Увеличение числа актов дефекации в день даже при твердом стуле потенциально может указывать на проблему Важно: побочные эффекты могут возникнуть в период от 1 нед до нескольких месяцев от начала лечения блокаторами CTLA4 и/или PD1. Если у вас возник любой из вышеназванных симптомов, незамедлительно сообщите об этом вашему лечащему врачу или медицинской сестре О рекомендации Оригинальная версия — Увеальная меланома Кодирование по МКБ: C69.3, C69.4, C69.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов», Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы, Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России» Список сокращений АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БТ – Брахитерапия при новообразованиях глаза с использованием радиоактивного офтальмоаппликатора В/в – внутривенный ВБП – выживаемость без прогрессирования ВГД – внутриглазное давление ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГГТ – гамма-глутаминтрансфераза Гр – Грей ДИ – доверительный интервал ЗНО – злокачественное новообразование КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛФК – лечебная физкультура МКА – моноклональные антитела (код АТХ-классификации: L01XС) МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография МХ – меланома хориоидеи ОА – офтальмоаппликатор ОВ – общая выживаемость ОДМ – окулодермальный меланоз ОКТ– оптическая когерентная томография ОР – отношение рисков ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РЛК – разрушающая лазеркоагуляция РОД – разовая очаговая доза рТ – патоморфологическая классификация РЧА – радиочастотная абляция СОД – суммарная очаговая доза СРТ – стереотаксическая радиотерапия СРХ – стереотаксическая радиохирургия ТАХЭ – трансартериальная химиоэмболизация ТИАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия ТТТ – транспупиллярная термотерапия УЗИ – ультразвуковое исследование УМ – увеальная меланома ФАГ – флюоресцентная ангиография глазного дна ЦХО – цилиохориоидальная отслойка ЩФ – щелочная фосфатаза AJCC – Американский объединенный комитет по раку ASCO – Американское общество клинической онкологии CTCAE – Общие терминологические критерии неблагоприятных эффектов ECOG – Восточная объединенная группа онкологов RECIST – Критерии ответа солидных опухолей на терапию TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований UICC – Международный союз по борьбе с раком ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)