Увеиты неинфекционные

Определение Увеит Это воспаление сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи), которое может распространяться на сетчатку, ее сосуды и зрительный нерв Неинфекционные увеиты Гетерогенная группа заболеваний аутоиммунного генеза, при которых, как правило, не удается обнаружить конкретного инфекционного агента, запускающего воспалительный процесс в сосудистой оболочке глаза Этиология и патогенез В этиопатогенезе неинфекционных увеитов предполагается ведущее значение иммунных механизмов Могут инициироваться различными стимулами Экзогенными (общие инфекции, токсины, лекарства, травма глазного яблока и др.) Эндогенными (комплемент и др.) Важные компоненты активации иммунного воспаления при увеите Генетическая предрасположенность Молекулярная мимикрия Факторы окружающей среды Повреждение системы иммунной привилегированности глаза Что в итоге приводит к Подавлению функции регуляторных Т-лимфоцитов Активации Т-хелперов (Th-1, Th-2, Th-17) Продукции провоспалительных цитокинов Предполагается, что разнообразие клинических форм неинфекционных увеитов и особенности их течения обусловлены Следует учитывать при выборе лечебных мероприятий Активацией различных субклассов CD4+ (Т-хелперов) Синтезом регуляторных молекул Интерлейкинов (IL): 1,2, 4, 5, 6, 10,13,17,23 и др. ФНО-α (TNF-α) В результате отмечается Инфильтрация внутренних оболочек глаза активированными иммунными клетками (макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки) Диффузная (при негранулематозном типе) Очаговая (при гранулематозном типе) С последующей деструкцией ткани Развитие в исходе Фиброза Неоангиогенеза Атрофии Эпидемиология Заболеваемость Взрослых От 15 до 120 человек на 100000 взрослого населения Детей 3,5 – 14 на 100000 детского населения в год Распространенность 3 – 717 и 28 – 106 на 100000 соответственно В РФ Масштабных эпидемиологических исследований увеитов Не проводилось Опубликованы лишь единичные исследования, проводимые в регионах За 12 лет (2003–2014 гг.) в Пермском крае Распространенность увеитов возросла с 1,19 до 1,4 на 1000 Доля первичной заболеваемости с 0,45 до 0,53 на 1000 Удельный вес увеитов в структуре глазной патологии Составляет 5-15% Наиболее часто дебют увеитов В молодом возрасте В среднем в 30,7 лет Наиболее распространенные формы Передние увеиты (37-62%) Задние увеиты (9-38%) Панувеиты (7-38%) Реже диагностируются Изолированные срединные увеиты — от 4 % до 17% У детей срединные увеиты наблюдаются чаще, чем у взрослых До 42% Неинфекционные увеиты Составляют 50 — 87% всех увеитов Более характерны для развитых стран Частота и этиологическая структура неинфекционных увеитов В разных регионах мира, возрастных и этнических группах Существенно варьирует 25 — 50% всех увеитов сочетаются с системными и синдромными заболеваниями организма Могут быть ассоциированы с аутоиммунными заболеваниями Спондилоартриты Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) Псориатический артрит Реактивный артрит Недифференцированный спондилоартрит Язвенный колит Болезнь Крона Ревматоидный артрит В т.ч. болезнь Стилла у взрослых Васкулиты Болезнь Бехчета АНЦА-ассоциированные и неассоциированные васкулиты Гепатит В-, гепатит С-, ВИЧ-ассоциированные васкулиты Васкулиты, ассоциированные со злокачественным заболеванием Другие ревматические болезни СКВ Системная склеродермия Дерматомиозит и другие Могут развиваться вследствие Травм Гепатита В, С ВИЧ инфекции СД Распада внутриглазной опухоли Наиболее частая системная ассоциация у детей — ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) Заболеваемость В среднем 1,5 – 2 на 100000 детского населения в год Распространенность 8 – 11 на 100000 детского населения в год Увеит возникает У 10 – 30% пациентов с ЮИА Чаще у детей С олигоартритом и негативным по ревматоидному фактору полиартритом С ранней манифестацией ЮИА (до 6 лет) Одновременно или в первые 4 – 6 лет после дебюта суставного синдрома Частота развития увеита при различных субтипах ЮИА Субтип ЮИА Частота среди всех субтипов (%) Частота развития увеита (%) Олигоартрит 50 – 60 20– 30 Полиартрит РФ отрицательный 20 – 30 5 – 25 Полиартрит РФ положительный 5 – 10 0,5 – 3 Системный 10 – 15 0,6 – 4 Артрит с энтезитом 1 – 7 11 Псориатический артрит 2 – 15 7 –11 Неклассифицированные артриты 10 – 15 1 –11 Другие возможные системные ассоциации увеитов У детей Синдром Блау (семейный ювенильный системный гранулематоз) Синдром CINCA/NOMID Синдром тубулоинтерстициального нефрита и увеита Болезнь Кавасаки У детей и у взрослых Болезнь Фогта-Коянаги-Харада Болезнь Бехчета Саркоидоз ВЗК Рассеянный склероз Склеродермия СКВ Гранулематоз с полиангиитом Изолированные неинфекционные увеиты Факогенный Симпатический HLA-B27 ассоциированный острый передний увеит без системных проявлений Большинство срединных и ряд задних увеитов и др. Хориоретинит «выстрел дробью» Острая зональная скрытая наружная ретинопатия Хориокапилляриты Причину увеита установить не удается Несмотря на тщательное обследование У 35-65% Эти случаи относят к категории идиопатических Слепота вследствие увеитов и их осложнений У 2 — 15% пациентов в развитых и до 25% в развивающихся странах Составляет 2,8 — 10% всех случаев слепоты МКБ Н20._Иридоциклит 0– Иридоциклит 1– Хронический иридоциклит 8– Другие иридоциклиты 9– Иридоциклит неуточненный Н22.1 – Иридоциклит при болезнях, классифицированных в других рубриках Н30._ Хориоретинальное воспаление 0– Очаговое хориоретинальное воспаление 1– Диссеминированное хориоретинальное воспаление 2– Задний циклит 8– Другие хориоретинальные воспаления 9– Хориоретинальное воспаление неуточненное Н35.0 – Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения (васкулит) Н44.1 – Симпатический увеит Классификация Классифицируют по Анатомической локализации Патоморфологии Типу течения В настоящее время общепризнанной является классификация, предложенная рабочей группой экспертов SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) Working Group, 2005 Классификация увеитов По первичной анатомической локализации Передние — заболевания с первичной локализацией воспалительного процесса в радужке или радужке и цилиарном теле — Ирит — Иридоциклит — Передний циклит Срединные (интермедиальные, периферические) — заболевания с первичным вовлечением в воспалительный процесс стекловидного тела и периферии сетчатки — Парспланит — Задний циклит — Гиалит (витреит) Задние — воспалительные заболевания собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки — Хориоидит — Ретинит, хориоретинит или ретинохориоидит — Нейроретинит — Ретиноваскулит Генерализованные (панувеиты) — заболевания с одновременным вовлечением в воспалительный процесс радужки, стекловидного тела и собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки По патоморфологической картине Негранулематозные Гранулематозные По течению Острое Характеризуется острым началом и ограниченной продолжительностью (<3 месяцев) Хроническое Персистирующий увеит с обострениями, возникающими менее, чем через 3 месяца после отмены терапии Рецидивирующее Повторные атаки, разделенные периодом ремиссии без терапии ≥3 месяцев По активности воспаления Активное Наличие воспалительного процесса в любом из отделов глаза Неактивное Отсутствие признаков воспаления во всех отделах глаза В зависимости от числа пораженных глаз Односторонний увеит Двусторонний увеит Неинфекционный увеит может Сочетаться с системными и синдромными заболеваниями организма Протекать в виде изолированного внутриглазного воспалительного процесса Алгоритмы действий врача О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026