Витилиго

Определение Витилиго Хроническое заболевание Неизвестной этиологии Морфоэлементы Локализация – на различных участках кожи (редко – на слизистых оболочках) Депигментированные пятна и обесцвеченные волосы Вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов Этиология и патогенез Этиология не выяснена Генетическая предрасположенность Выявлено около 50 генетических локусов, ассоциированных с повышенным риском заболевания Патогенез Основные звенья Окислительный стресс меланоцитов Аутоиммунные нарушения Дизрегуляция врожденной активации меланоцитов Стресс, инициированный экзогенными и эндогенными стимулами Повышение генерации активных форм кислорода Нарушение антиоксидантного гомеостаза Высвобождение меланосомных аутоантигенов Инициация врожденного и адаптивного иммунитета Выработка и высвобождение провоспалительных белков и цитокинов Дисфункция и гибель меланоцитов через воспалительный каскад Основная роль в разрушении меланоцитов – специфичные цитотоксические CD8+ Т-клетки Местная продукция IFN-γ Выработка IFN-γ-индуцированных хемокинов Дальнейшее рекрутирование Т-клеток в коже Эпидемиология Распространенность в общей популяции – 0,5-2% Среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения Риск развития При поражении родственника первой степени родства 6% При поражении идентичного близнеца 23% Пациенты с витилиго и их родственники имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний Аутоиммунный тиреоидит Сахарный диабет 1 типа Пернициозная анемия МКБ L80 – Витилиго Классификация Несегментарное витилиго Акрофациальное витилиго Генерализованное витилиго Универсальное витилиго Смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго) Витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения) Редкие варианты Сегментарное витилиго Унисегментарное витилиго Бисегментарное витилиго Плюрисегментарное витилиго Недетерминированное/неклассифицированное витилиго Фокальное витилиго Витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения) Источник – Dermatology Essentials Генерализованное витилиго.Пациент, 43 года. Дебют заболевания в 11 лет. Увеличение очагов продолжается. Наблюдается феномен Кебнера (линейное распределение после травматизации когтями кошки). Источник – Из личного архива ординатора кафедры дерматовенерологии ЮУГМУ (Челябинск) Клиническая картина Локализация На коже Век Периорбитальных областей a. Витилиго на коже век. b. Депигментированные пятна с приподнятым эритематозным краем. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders Шеи Подмышечных впадин Туловища Локтевых суставов Предплечий Тыльной поверхности кистей Половых органов A. Полная потеря пигмента на половом члене и мошонке B. Депигментация запястий и ладоней. Источник – Dermatology Essentials Промежности Коленных и голеностопных суставов Голеней Тыльной поверхности стоп На слизистых оболочках (реже) Первичные элементы – пятна Депигментированные Молочно-белого цвета Разной формы и величины Имеющие четкие границы Одиночные или множественные Нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера) Склонны к периферическому росту и слиянию В очагах депигментации – участки остаточной пигментации, реже – гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов Поражение волос Локализация В области роста ресниц и бровей Реже – на голове, в подмышечных впадинах, на лобке, других участках тела Лейкотрихия Обесцвеченные волосы в очагах депигментации Поллиоз – прядь депигментированных волос В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться Преимущественно на границе очагов поражения Зуд Эритема Шелушение Гало-невусы Иногда витилиго сочетается с одним или несколькими гало-невусами Пигментные невусы с депигментированным ореолом, образущим гало Наличие множественных гало-невусов является маркером аутоиммуннной реакции против меланоцитов Эпидермальная депигментация вокруг меланоцитарного невуса может наблюдаться у пациентов со злокачественной меланомой Данный клинический признак может возникать спонтанно или в результате терапии меланомы Галоневус (невус Сеттона).Источник – Dermatology Essentials Трехцветное (трихромное) витилиго Три зоны Депигментированная Нормально пигментированная Гипопигментированная а. Кокардообразные трехцветные пятна, расположенные сегментарно b. Три оттенка цвета при трехцветном витилиго. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders Пентахромное (пятицветное) витилиго а. Множественные депигментированные и гиперпигментированные пятна на груди b. Аналогичные высыпания на разгибательной поверхности правого колена с. Пять цветов: белый, цвет загорелой кожи, коричневый, сине-серый и телесный цвет. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders Конфетти-подобная депигментация Макулы Сгруппированные 1-5 мм в диаметре Локализация Преимущественно на границе более крупных очагов В редких случаях – слизистые оболочки a. Витилиго с множественными очагами пятнистой депигментации и депигментации, напоминающей конфетти b. Депигментация, напоминающая конфетти, рядом с более крупными очагами депигментации. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders Акрофациальное витилиго В области головы, кистей и стоп Преимущественно с вовлечением периоральной области и дистальных фаланг пальцев Возможно поражение половых органов «Lip-tip» витилиго Изолированное поражение губ и кончиков пальцев кистей и стоп Данный клинический вариант устойчив к лечению Генерализованое витилиго Пятна Множественные Преимущественно симметричные Универсальное витилиго Полная или почти полная депигментация кожи 80-90% площади Может быть лейкотрихия Сегментарное витилиго Локализация На одной стороне лица или туловища относительно средней линии Линейное или блокообразное распределение Часто поражает лицо Унисегментарная форма – наиболее распространенная форма сегментарного витилиго Реже патологический процесс может затрагивать два или более сегмента Прогрессирует с быстрым началом лейкотрихии Ранняя лейкотрихия – отличительная черта сегментарного витилиго Обычно стабилизируется без лечения в течение 2 лет Меньшая чувствительность к терапии A. Односторонняя полоса депигментации на лице – наиболее распространенная локализация сегментарного витилиго B. При нормальном освещении витилиго может быть незаметным у людей со слабой пигментацией. Ключом к диагнозу может стать полиоз ресниц .Источник – Dermatology Essentials Смешанное витилиго Витилиго несегментарное + сегментарное Чаще всего сегментарная форма предшествует несегментарной Фокальное витилиго Пятно Изолированное Диаметр до 10-15 см Не имеющее явного одностороннего сегментарного распределения Не прогрессирующее в течение 2 лет Витилиго слизистых оболочек Локализация В оральной или генитальной области Количество очагов Один или более одного очага поражения Редкие клинические формы Витилиго минор У детей Мелкие пятна на коже лица Витилиго пунктата Размер пятен с горошину Фолликулярное витилиго Вовлечение фолликулярного аппарата Депигментация большинства волос на теле Редкие мелкие пятна a. Лейкотрихия ресниц правого века b. Периаурикулярные депигментированные пятна с белыми волосками в очагах поражения. Источник – Atlas of Pigmentary Skin Disorders Дифференциальная диагностика О рекомендации Проект клинической рекомендации «Витилиго» Общероссийская общественная организация “Российское общество дерматовенерологов и косметологов”