Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного

Определение Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) Это кровотечение в боковые и третий или четвертый желудочек мозг Диагноз «внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного» определяет Группу нетравматических состояний у новорожденных детей Связанных с наличием кровотечения в герминативный матрикс субэпендимальной области и/или желудочковой системы головного мозга Могут сочетаться с перивентрикулярным геморрагическим инфарктом Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ) Синонимы: паренхиматозный геморрагический инфаркт, перивентрикулярный венозный инфаркт Это геморрагический некроз перивентрикулярного белого вещества, обусловленный нарушением венозного оттока по терминальной и медуллярным венам , дренирующим белое вещество головного мозга Может быть осложнением ВЖК Возникает в период от нескольких часов до нескольких дней после первоначального кровотечения Этиология и патогенез Этиология и источник внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных недоношенных детей различен Выделяют следующие группы факторов риска внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных детей: Антенатальная группа факторов риска Течение беременности на фоне артериальной гипертензии матери Течение беременности на фоне патологических сокращений матки, что сопровождается нарушением маточно-плацентарного кровотока -> приводит к резко изменяющих мозговой кровоток плода Фето-плацентарная или фето-фетальная трансфузия -> создается риск кровопотери плода и связанных с этим гемодинамических расстройств Внутриутробная инфекция (особенно вирусная) -> приводит к амниониту и плацентиту Отсутствие антенатальной профилактики респираторного дистресс синдрома Интранатальная группа факторов риска Отслойка плаценты Стремительные роды Развитие ДВС-синдрома у матери Осложненное родоразрешение Патологический характер преждевременных родов и аномальное предлежание плода Постнатальная группа факторов риска Респираторный дистресс синдром Пери- и постнатальная асфиксия с развитием гипоксии и гиперкапнии Колебания системного артериального давления Гипо- или гипергликемия Электролитные нарушения Открытый артериальный проток и пороки сердца Сепсис Коагулопатия Дегидратация или массивные внутривенные инфузии гиперосмолярных растворов Неадекватные режимы искусственной вентиляции легких (ИВЛ) Пневмоторакс Множество инвазивных процедур Нарушение температурного и охранительного режима Патогенез ВЖК у недоношенных новорожденных является многофакторным и включает в себя Хрупкость сосудов герминативного матрикса Эмбриональная ткань, источник нейронов и глиальных клеток, формируется на 8 недели внутриутробного развития. С 24-26 недель гестации начинает редуцироваться,полностью перестает существовать к 36 неделе гестации Состоит из тонкостенных и широких сосудов Чувствителен к гипоксии Полностью выстилают боковые и третий желудочки Повышенную фибринолитическую активность зародышевого матрикса Отсутствие ауторегуляции и флюктуацию мозгового кровотока В условиях гипоксии ауторегуляция нарушается и мозговой кровоток пассивно следует за изменениями системного артериального давления Механизмы ауторегуляции формируются только на последних неделях беременности Колебания венозного давления Зона герминативного матрикса склонна к венозным застоям в виду анатомической особенности (под острым углом) впадения ее венозной сети в центральную вену Что также является одной из причин ПГИ Расстройства свертывающей системы крови Недоношенность сопровождается тромбоцитопенией (вследствие повышенного разрушения и низкой продукции тромбоцитов) Нарушения свертывания крови у недоношенных новорожденных с ВЖК выражаются патологическими уровнями международного нормализованного отношения (МНО), антитромбина III и фибриногена Генетические факторы — изменения в следующих генах приводит к развитию ВЖК COL4А1 — кодирует проколлаген 4-го типа — играет ключевую роль в стабилизации сосудов NOS 3 — кодирует эндотелиальную синтетазу оксида азота (eNOS) — влияет на ауторегуляцию мозгового кровотока у новорожденных Гены противовоспалительных интерлейкинов ( фактор некроза опухоли ) Гены фактора V Лейдена, протромбина G 20210A Постнатально возникают исключительно в первую неделю жизни У 50% недоношенных начало кровоизлияния приходится на первый день жизни, к 72 часам развивается до 90% ВЖК После 1 недели жизни риски снижаются (независимо от гестационного возраста) Прогрессирование ВЖК происходит в течении 1-3 дней Перивентрикулярный геморрагический инфаркт может осложнить любую степень ВЖК (однако, чем выше степень, тем риски больше) Возникает в 15% случаев Обусловлен венозной обструкцией терминальной вены и ее притоков, дренирующих белое вещество головного мозга и зародышевый матрикс -> ишемия и отек перивентрикулярного белого вещества Возникает в период от нескольких часов до нескольких дней от первоначального кровоизлияния ВЖК вызывает негеморрагическое повреждение перивентрикулярного белого вещества Скопление крови повреждает прилежащее белое вещество Разрушается перивентрикулярный зародышевый матрикс Повреждается мозолистое тело и лучистый венец белого вещества Приводит к повышению внутричерепного давления Снижается мозговой кровоток и метаболизм кислорода Повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера Лизис крови высвобождается токсические метаболиты, разрушающие клетки головного мозга, снижая миелинизацию У выживших детей с ВЖК могут возникнуть неблагоприятные последствия для дальнейшего развития нервной системы, такие как Церебральный паралич Когнитивные нарушения Постгеморрагическая вентрикуломегалия (постгеморрагическая гидроцефалия) Развивается приблизительно у 25% детей с ВЖК Чаще при тяжелых ВЖК и ПГИ Развивается в результате обструкции ликворных путей (тромбами, остатками фибрина) и из-за дисбаланса между продукцией, циркуляцией и резорбцией ликвора Постгеморрагическая вентрикуломегалия В зависимости от локализации обструкции могут развиться различные типы дилатации желудочков Односторонняя вентрикуломегалия после односторонней обструкции отверстия Монро Супратенториальная (тривентрикулярная) вентрикуломегалия после обструкции водопровода Полная внутренняя (тетравентрикулярная) гидроцефалия после обструкции выходов четвертого желудочка (отверстия Люшка и Мажанди) У доношенных новорожденных источник ВЖК — сосудистые сплетения Происходят в 3-5% случаев Выделяют следующие факторы риска внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей : Затяжные роды, осложненные гипоксией и асфиксией Коагуляционные нарушения ДВС-синдром Тромбоз церебрального венозного синуса Тромбоз прямого синуса Тромбоз вены Галена и глубоких вен мозга Тромбоцитопения У доношенных новорожденных герминативный матрикс может стать источником антенатально произошедших кровоизлияний Встречаются субэпендимальные кровоизлияния в стадии частичного лизиса или в стадии формирования субэпендимальной кисты Эпидемиология 20-25% частота ВЖК среди детей очень низкой массой тела при рождении Вес при рождении от 1000 до 1499 грамм Частота ВЖК по степеням среди недоношенных новорожденных: I степени с частотой около 17,0% II степени – с частотой около 12,1% III степени – до 3,3% ПГИ – с частотой до 3,8% Риск ВЖК возрастает с уменьшением гестационного возраста и/или массы тела при рождении В 3,5-5% случаев ВЖК выявляется среди доношенных В 25% случаев развивается постгеморрагическая гидроцефалия Прогрессивная постгеморрагическая гидроцефалия (до 80%) возникает после массивных ВЖК и при сочетании ВЖК с ПГИ Постгеморрагическая гидроцефалия: В 40% случаев разрешается спонтанно В 15% – после консервативного лечения В 35% случаев требуется хирургическое лечение В 10% случаев исход летальный По этиологии: В 10% случаев происходит обструкция ликворных путей фрагментами тромбов является В 90% случаев — нарушение резорбции ликвора из-за развития облитерирующего арахноидита в области задней черепной ямки, возникшего в результате реактивного воспаления на фоне ВЖК ВЖК часто сопровождается другими заболеваниями, а не протекает изолированно Смертность сократилась до 20-25% и напрямую зависит от гестационного возраста и массы тела ребенка при рождении В 50-75% среди выживших после ВЖК развиваются отдаленные неврологические осложнения Церебральный паралич Нарушение обучаемости и когнитивные нарушения Психические расстройства Постгеморрагическую гидроцефалию В 25% случаев требуется хирургическая установка шунтов МКБ Р52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 1-ой степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние (без распространения в желудочки мозга)) Р52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 2-ой степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки мозга) Р52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 3-ей и 4-ей степени у плода и новорожденного (Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки и ткани мозга) Р52.3 Неуточненное внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорожденного Р52.4 Кровоизлияние в мозг (нетравматическое) у плода и новорожденного Классификация В настоящее время используется классификация по J. Volpe (2008 г): В ранее использовавшейся классификации по Papile L. et al. выделялось 4 степени ВЖК I степень – кровоизлияние, ограниченное зародышевым матриксом II степень – ВЖК без дилатации желудочков III степень – ВЖК с острой дилатацией желудочков Острая дилатация возникает в первые 3 суток из-за излития большого количества крови. Дилатация, возникшая позже расценивается как осложнение Перивентрикулярный геморрагический инфаркт в современной классификации выносится и рассматривается отдельно, в классификации по Papile L. et al. ПГИ рассматривался как ВЖК IV степени Papile L. et all. 1978г РАСПМ 2000г J.Volpe 2008г ВЖК 1 Одно- или двустороннее СЭК на уровне герминативного матрикса СЭК Кровоизлияние, ограниченное герминативным матриксом ВЖК 2 Прорыв кровоизлияния в полость желудочка без его расширения СЭК в сочетании с ВЖК Кровоизлияния в полость желудочка без его расширения ВЖК 3 ВЖК с расширением желудочковой системы ВЖК в сочетании с паренхиматозным ВЖК с острой дилатацией желудочков ВЖК 4 Прорыв ВЖК в перивентрикулярную паренхиму — — Перивентрикулярный геморрагический инфаркт не входит в классификацию ВЖК по J.Volpe, а описывается отдельно с указанием размеров и локализации Классификация по J. Volpe (2008 г), (а также по Papile L. et al.) охватывает только кровоизлияния у недоношенных детей и не учитывают кровоизлияния из других источников (из сосудистых сплетений и др.), характерных для доношенных новорожденных О рекомендации Оригинальная версия — Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного Кодирование по МКБ: P52.0, P52.1, P52.2, P52.3, P52.4 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ ) Список сокращений АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние ГВ – гестационный возраст МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнитно-резонансная томография НСГ – нейросонография ОНМТ – очень низкая масса тела ПВ – протромбиновое время ПВЛ – перивентрикулярная лейкомаляция ПГИ – перивентрикулярный геморрагический инфаркт ПИВК – пери-интравентрикулярное кровоизлияние ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография РКИ – рандомизированное клиническое исследование СЗП – свежезамороженная плазма СМЖ – спинномозговая жидкость СЭК – субэпендимальное кровоизлияние УЗИ – ультразвуковое исследование ЭЭГ – электроэнцефалография