Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)

Определение Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) Это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы Типичные признаки ВМД Друзы Изменения в ПЭ сетчатки Географическая атрофия (ГА) Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) Особые формы влажной ВМД Ретинальная ангиоматозная пролиферация (РАП) Это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся началом пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим формированием ХНВ и ретино-хориоидального анастомоза Полиповидная хориоидальная васкулопатия (ПХВ) Это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся развитием аневризмальных расширений на окончаниях аномально ветвящейся сосудистой сети хориоидеи Этиология и патогенез Этиология Не определена Как правило, заболевание возникает В 50 лет и старше Обсуждается роль Генетической предрасположенности Влияния курения Иных факторов риска ВМД Хронический дегенеративный процесс в ПЭ Мембране Бруха Хориокапиллярах В патогенезе играют роль Реакции перекисного окисления липидов Воспаление Нарушение системы комплемента Дефицит защитных механизмов Иные факторы Сетчатка характеризуется высокой потребностью в кислороде Поэтому она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления При которых в избытке образуются свободные радикалы Защитную роль играет «жёлтый» макулярный пигмент (оксикаротиноиды, лютеин и зеаксантин) Он абсорбирует коротковолновую часть синего света Участвует в антиоксидантной защите Его количество с возрастом уменьшается Активация перекисного окисления липидов Образование молекулярных цепочек, которые Не распознаются ферментами клеток ПЭ Не распадаются и накапливаются, образуя друзы С возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается её проницаемость, плотность хориокапиллярной сети уменьшается В результате ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом При недостаточности защитных механизмов это приводит к увеличению продукции Факторов роста Матричных металлопротеиназ Факторы роста Способствуют росту новообразованных сосудов Металлопротеиназы Вызывают появление дефектов в мембране Бруха Клинически ВМД начинается с Изменений в ПЭ Появления твёрдых друз Затем формируются мягкие друзы Прогрессирующая потеря ПЭ в сочетании с дегенеративными изменениями в хориокапиллярах приводит к Дегенеративным изменениям в НЭ Развитию ГА Рост новообразованных сосудов в слое хориокапилляров ассоциируется с развитием Влажной формы ВМД Экссудативной или неоваскулярной При появлении дефектов в мембране Бруха ХНВ распространяется под ПЭ и НЭ Активность новообразованных сосудов проявляется Кровоизлияниями Наличием интраретинальной жидкости Субретинальной жидкости Жидкости под ПЭ Конечный этап развития процесса Формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна Сопряжен со значительной утратой центрального зрения Эпидемиология ВМД в экономически развитых странах Лидирующая причина инвалидности по зрению Среди населения старшей возрастной группы В 2020 году в мире расчетное число больных ВМД По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129664 человек пяти этнических групп 196 миллионов К 2040 году Ожидается рост до 288 миллионов пациентов Развитие ВМД связано с возрастом Частота выявления ВМД увеличивалась По данным исследования Beaver Dam Eye Study От 4,2% для людей в возрасте 43-54 лет До 46,2% среди людей старше 75 лет Увеличение численности населения возрастной группы старше 60 лет Неизбежно вызовет рост распространенности ВМД в развитых странах ВМД значимая медико-социальная проблема В РФ масштабные эпидемиологические исследования ВМД Не проводились По данным федерального статистического наблюдения (форма №12) «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации» В 2018 году в РФ Зарегистрировано 319340 больных с дегенерацией макулы и заднего полюса (Н35.3) Факторы риска Возраст Курение удваивает риск возникновения ВМД Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД Риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих Этнический фактор Чаще поражает европейцев Семейный анамнез Генетические факторы АГ Нарушения липидного обмена Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови МКБ Н 35.3 — Дегенерация макулы и заднего полюса Классификация Принятая в широкой клинической практике Сухая форма ВМД Неэкссудативная В поздней стадии атрофическая Влажная форма ВМД Неоваскулярная Экссудативная По Age-Related Eye Disease Study (AREDS), принятая в клинических исследованиях и также используемая в клинической практике, выделяет стадии Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) Отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр <63 микрон) Ранняя стадия ВМД (категория 2 AREDS, ранняя сухая форма ВМД) Множественные мелкие друзы Небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) Начальные изменения ПЭ сетчатки Промежуточная стадия ВМД (категория 3 AREDS, промежуточная сухая форма ВМД) Множество друз среднего размера По крайней мере, одна большая друза (диаметр ≥ 125 микрон) Географическая атрофия (ГА), не затрагивающая центральной ямки Поздняя стадия ВМД (категория 4 AREDS) – характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин) Наличие ГА, затрагивающей центральную зону глазного дна – атрофическая (сухая) форма Наличие ХНВ с различными проявлениями (отслойкой НЭ и/или ПЭ, отеком НЭ, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами и другими) – влажная (неоваскулярная, экссудативная) форма ВМД Образование рубцово-атрофических изменений (исход влажной формы ВМД) О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026