Врожденная митральная недостаточность

Определение Врожденная митральная недостаточность (ВМН) Врожденный порок сердца (ВПС) с поражением клапанных, подклапанных структур митрального клапана (МК) с возникновением обратного тока крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы Недостаточность митрального клапана. Источник — https://www.youtube.com/watch?app=desktop&v=bpAFjmShN8Q Этиология и патогенез Формирование АВ-клапана завершается на ранних стадиях эмбриогенеза Компоненты МК оказываются нефункциональными из-за дефектов эмбриональных закладок эндокарда, нарушений структуры соединительной ткани, формирующей клапан, генетически обусловленной миксоматозной дегенерацией В основе лежат изолированное или сочетанное повреждение Створок клапана Фиброзного кольца Сухожильных хорд Папиллярных мышц Постоянный обратный ток крови в систолу из ЛЖ в ЛП Изменения гемодинамики зависят от выраженности регургитации Перегрузка объемом приводит к гипертрофии и дилатации левых камер сердца с развитием атриомегалии и дилатации ЛЖ Расширение левых камер сердца приводит к дилатации фиброзного кольца и дисфункции папиллярных мышц, что увеличивает объем регургитации При прогрессирования МР объем ЛЖ увеличивается, а его сократительная функция снижается (снижается ФВ, уменьшается ударный объем и сердечный выброс) При МР кровь из ЛЖ выбрасывается в аорту и в ЛП, что приводит к повышению давления в ЛП, повышению давления в легочных венах и рефлекторной артериолярной вазоконстрикции сосудов легких, посткапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии и дисфункции ПЖ Дилатация правых отделов сердца увеличивает риск аритмий Дилатация АВ-кольца ЛЖ усугубляет НМК Повышается гидростатическое давление в легких, развивается отек легких Для ВМН характерно постепенное увеличение диастолического наполнения ЛЖ, его гипертрофия и дилатация для увеличения ударного объема Эпидемиология Изолированная ВМН 0,6% от числа всех ВПС Часто выявляются в составе сложных ВПС (открытый атриовентрикулярный канал) У 2,5% населения (от 2 до 6% случаев) причиной развития первичной митральной регургитации является пролапс МК Состояния ассоциированные с ВМН Наследственные нарушения соединительной ткани Синдром Марфана Синдром Элерса—Данлоса Несовершенный остеогенез и т. д У пациентов с астеническим телосложением С врожденными деформациями грудной клетки С тонкой передней грудной стенкой, «грудью сапожника» и т. д МКБ Q23.3 — Врожденная митральная недостаточность I05.1 — Ревматическая недостаточность митрального клапана I08.0 — Комбинированное поражение митрального и аортального клапанов I34.0 — Митральная (клапанная) недостаточность I34.1 — Пролапс [пролабирование] митрального клапана I34.8 — Другие неревматические поражения митрального клапана Классификация По этиологии Изолированные дефекты митрального клапана Дегенеративное заболевание Миксоматозная дегенерация МК Дефекты МК, связанные с другими ВПС По течению заболевания Острые причины Ишемические (перинатальная асфиксия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии и др.) Неонатальная (перинатальная асфиксия) Инфекционные (миокардиты) Хронические причины Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС) Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.) Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит) Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.) По анатомо-функциональным характеристикам Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок Дилятация ФК МК Расщепление створки МК Дефект створки Тип II: Пролапс створок Удлинение хорд Удлинение папиллярных мышц Отсутствие хорд Тип III: Ограничение подвижности створок Нормальное строение папиллярных мышц МК (сращение по комиссурам, укорочение хорд) Аномальное строение папиллярных мышц МК (Парашютообразный МК, гамакообразный МК, гипоплазия папиллярных мышц По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания Стадия А (пациент с факторами риска развития МН) Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая <20 % площади ЛП, Vena contracta <0,3 см Стадия В (прогрессирующая МН и бессимптомное течение) Анатомия клапана: тяжелый ПМК с нормальной коаптацией; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации Гемодинамика: центральная струя площадью 20-30 % ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя; Vena contracta <0,7 см; объем регургитации <60 мл; фракция регургитации 40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2 Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке C1: ФВЛЖ> 60% и КСР 40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2 Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке О рекомендации Оригинальная версия — Просмотр КР Кодирование по МКБ: Q23.3, I05.1, I08.0, I34.0, I34.1, I34.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов», Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений 2D ЭхоКГ – двухмерная ЭхоКГ 3D ЭхоКГ – трехмерная ЭхоКГ АПФ – ангиотензинпревращающий фермент АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВПС – врожденные пороки сердца ИЭ – инфекционный эндокардит КДР – конечный диастолический размер КСО – конечный систолический объем КСР – конечно-систолический размер КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МНО – международное нормализованное отношение МР – митральная регургитация МРТ – магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов ПЖ – правый желудочек ПМК – пролапс митрального клапана ТН – трикуспидальная недостаточность ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЭКГ – электрокардиография ЭКС – электрокардиостимулятор ЭхоКГ – эхокардиография NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)