Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА)

Определение Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА) Характеризующийся препятствием току крови, располагающемся в субаортальном пространстве Этиология и патогенез Анатомический субстрат Изменение структур подклапанного пространства АоК Аномалии развития расположенных рядом анатомических образований, в частности, МК Мембранозно-диафрагмальный тип ПСА Обструкция вызвана наличием в ВОЛЖ циркулярной фиброзной мембраны с одним или несколькими отверстиями фиброзной серповидной складки, стенозирующей выводной тракт ЛЖ Размер отверстия от 0,5 до 1,5 см Мембрана располагается под ФК АоК или чуть ниже и крепиться вдоль основания передней створки МК и к межжелудочковой перегородке под некоронарной или правой коронарной створками Валикообразный тип ПСА Валикообразное фиброзное утолщение Локализующееся на 0,5-2 см ниже АоК Циркулярно охватывает ВОЛЖ Фибромускульный тип ПСА Фиброзно-мышечный «воротник» На 1-3 см ниже клапана Ао Имеет контакт с передней створкой МК Охватывает ВОЛЖ циркулярно или же в виде полулунного валика Сужение при данном типе ПСА может носить протяженный характер и достигать 2-3 см Сочетается с гипоплазией ФК АоК и фиброзным изменением створок клапана Туннелевидная форма врожденного ПСА Крайняя степень выраженности выше обозначенной анатомической формы порока Резкая гипертрофия мышц выводного тракта ЛЖ, приводящей к образованию фиброзно-мышечного тоннеля большой протяженности (от 1 до 3 см) Просвет тоннеля может быть сужен за счет резко утолщенных фиброзных наложений, распространяющихся от ФК АоК к передней створке МК и вдоль париетальной и септальной стенок ЛЖ Миокард ЛЖ обычно концентрически гипертрофирован Субэндокардиальная ишемия и фиброз встречаются также, как и при врожденном КСА В ряде случае может наблюдаться чрезмерная гипертрофия межжелудочковой перегородки (по сравнению с утолщением задней стенки ЛЖ) и гистологически дезориентировка мышечных волокон Наличие выраженной гипертрофии ЛЖ при данной обструкции ВОЛЖ в ряде клинических ситуаций диктует необходимость дифференцировки этого типа врожденного ПСА с гипертрофической кардиомиопатией с нарушением оттока из ЛЖ Различные аномалии МК также могут привести к стенозу выводного отдела ЛЖ Аномальное прикрепление передней створки МК непосредственно или посредством измененных хорд к межжелудочковой перегородке Дополнительная ткань на МК, которая выбухает в субаортальное пространство и образует препятствие Изолированное расщепление передней створки МК с дополнительными хордами, внедряющимися в межжелудочковую перегородку Парашютообразная деформация МК Подклапанный аортальный стеноз может формироваться в динамике после коррекции некоторых пороков сердца (ДМЖП, двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка и др.) Вследствие изменения геометрии выходного тракта левого желудочка возможно появление турбулентного потока, который воздействует на межжелудочковую перегородку, что может привести к формированию ПСА Эпидемиология Доля среди всех ВПС 1-1,5% Среди всех обструктивных поражений ВОЛЖ – от 10 до 31,2% Потребность в хирургической коррекции в РФ 0,59% со средней летальностью 1,06% среди всех операций по поводу ВПС Отмечено более частое (в 1,5-2 раза) развитие субаортального стеноза у мужчин ПСА сочетается с другими пороками сердца в 20-88 % случаев Из сопутствующих ВПС отмечается сочетание с двустворчатым АоК, КСА, коарктацией Ао, ОАП, ДМЖП, тетрадой Фалло, полной формой атриовентрикулярной коммуникации В половине случаев диагностированного ПСА имеет место прогрессирующая недостаточность АоК, обусловленная нарушениями гемодинамики при наличии порока Высокоскоростная струя крови, протекающая через стеноз, травмирует аортальный клапан Снижение диастолического давления в аорте при аортальной регургитации снижает коронарную перфузию Это снижение коронарной перфузии и увеличение потребности левого желудочка в кислороде делает миокард левого желудочка склонным к ишемическому повреждению Может являться составляющим компонентом синдрома Shone В изолированной форме редко встречается в периоде новорожденности и у грудных детей, а клинические симптомы проявляются в возрасте старше 1 года Скорость прогрессирования вариабельна и непредсказуема у детей, в то время как у взрослых она прогрессирует медленно Свидетельством редкой встречаемости изолированного врожденного ПСА у новорожденных и детей первого года жизни является крайне малое количество операций, выполняемых по поводу его устранения в данной возрастной группе В более старшем детском возрасте и даже у взрослых изолированный врожденный ПСА может протекать достаточно длительно без клинических проявлений У пациентов старше 30 лет врожденный ПСА также встречается редко Считается, что выживание после этого времени без хирургического вмешательства является нечастым или, что повреждение постепенно приобретает внешний вид гипертрофической обструктивной кардиомиопатии с миокардиальной недостаточностью МКБ Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24) Q24.4 – Врожденный субаортальный стеноз Классификация Основана на морфологическом субстрате стеноза и ангиографической картине, степени выраженности гемодинамических нарушений Классификация врожденного ПСА по В.Н. Гетманскому Мембранозно-диафрагмальный Валикообразный Фибромускульный Туннелевидный Более развернутый анатомический характер носит классификация, предложенная R.Freedom и соавт. (1996) Дискретная фиброзная мембрана Фиброзно-мышечный туннель Аномальное прикрепление хордального аппарата МК к межжелудочковой перегородке ДМЖП с дискретной субаортальной мембраной Субаортальная обструкция, обусловленная смещением инфундибулярной перегородки кзади Подклапанный стеноз аорты, обусловленный гипертрофической кардиомиопатией Клиническая картина Небольшое число наблюдений ПСА в грудном возрасте и увеличение количества больных в возрасте старше года указывают на прогрессирующий характер заболевания, темп прогрессирования стеноза у разных пациентов отличается При отсутствии лечения прогрессирование заболевания может привести к гипертрофии ЛЖ, аритмии, АН, эндокардиту, внезапной сердечной смерти Клиническая картина в раннем детском возрасте в большинстве случаев «маскируется» сопутствующим ВПС Очень часто ПСА обнаруживается при обследовании по поводу сопутствующих ВПС В 25% случаях ПСА протекает бессимптомно Основные жалобы Данные симптомы встречаются у пациентов с умеренной или тяжелой степенью обструкции ВОЛЖ и ГСД между ЛЖ/Ао более 50 мм.рт.ст. Однако, в большинстве случаев клиническая картина отсутствует, даже не смотря на значительный ГСД между ЛЖ/Ао Одышка Повышенная утомляемость Потливость Отставание в развитии У больных старшего возраста Синкопальные состояния, обусловленные уменьшением церебральной перфузии Боли в сердце, обусловленные относительной коронарной недостаточностью Застойная сердечная недостаточность Диагностика На основании сбора анамнеза у родителей пациентов и/или самих пациентов, клинических проявлений порока, а также инструментальных методов исследования Диагноз может быть поставлен врачом – детским кардиологом на основе жалоб и исследований (ЭКГ и ЭхоКГ) в амбулаторных условиях Основополагающее в диагностике — обнаружение гемодинамически значимого сужения выходного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) Гемодинамическая классификация степени стеноза ВОЛЖ — градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао Минимальный подклапанный стеноз аорты – ГСД ЛЖ/Ао до 30 мм рт.ст. Умеренный подклапанный стеноз аорты – ГСД ЛЖ/Ао – 30-50 мм рт.ст. Тяжелый подклапанный стеноз аорты – ГСД ЛЖ/Ао > 50 мм рт.ст. Алгоритмы действий врача Схема использования лучевых и инструментальных методов диагностики при врожденном подклапанном стенозе аорты Реабилитация Модификация образа жизни для повышения физической активности УДД 4 УУР C Пациентам с ПСА С целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным ПСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), каналопатии и др.) Благодаря внедрению усовершенствованных хирургических и интервенционных методов, в том числе периоперационной интенсивной терапии, выживаемость детей с ВПС заметно улучшилась за последние десятилетия, что привело к увеличению числа доживших до взрослого возраста По мере взросления пациентов с ВПС на здоровье их сердца могут дополнительно влиять приобретенные сердечно-сосудистые факторы риска (например, артериальная гипертензия, ожирение, диабет), обычно встречающиеся в общей популяции, что увеличивает риск метаболических заболеваний, инсульта и ишемической болезни сердца Известно, что развитие атеросклеротических и метаболических заболеваний, проявляющихся во взрослом возрасте, обычно начинается уже в раннем детстве Известно, что детское ожирение и малоподвижный образ жизни являются основными способствующими факторами Это подчеркивает необходимость первичной профилактики, поэтому необходимы вмешательства в образ жизни для повышения физической активности (ФА) детей с ВПС, поскольку физическая активность незаменима для физического, эмоционального и психосоциального развития детей Ежедневная физическая активность , определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести КСА не реже одного раза в год УДД 5 УУР C Детям с легкой степенью ПСА Ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности , занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке УДД 5 УУР C Детям с умеренной степенью ПСА Занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта УДД 5 УУР C Детям с тяжелым ПСА Направление в специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля, детские реабилитационные центры УДД 5 УУР C Пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации)В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ПСА в условиях искусственного кровообращения (иссечение подаортальной фиброзной мембраны в условиях искусственного кровообращения; миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения; операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) Для проведения медицинской реабилитации, включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения После коррекции ПСА могут встречаться Резидуальный гемодинамически значимый ГСД ЛЖ/Ао Рецидив обструкции подклапанного пространства Развитие и/или прогрессирование аортальной регургитации на фоне естественного течения порока или вследствие повреждения АоК при иссечении стеноза ВОЛЖ Развитие и/или прогрессирование митральной регургитации на фоне естественного течения порока или вследствие повреждения МК при хирургической коррекции ПСА Образование ятрогенного ДМЖП при иссечении подклапанной обструкции Развитие нарушений ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады 3 ст., приводящее, в свою очередь, к необходимости имплантации электрокардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***) Развитие протез-зависимых осложнений (эндокардит, тромбоз, системные эмболии, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса) – при имплантации механических протезов (протез аортального клапана механический двустворчатый***) во время аортовентрикулопластики (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) Дилатация неоаортального клапана с развитием гемодинамически значимой регургитации после выполнения операции Ross Стеноз/окклюзия неолегочного ствола после выполнения операции Ross Развитие ишемии миокарда, обусловленное окклюзией/перегибом реимплантированных коронарных артерий при операции Ross Развитие нарушений ритма сердца, в ряде случаев приводящее к внезапной сердечной смерти Ограничить физическую нагрузку УДД 5 УУР C Всем пациентам в течение трех месяцев с момента выписки из стационара в случае хирургического лечения порока Интенсивные физические нагрузки, соревновательные нагрузки исключены в течение 6 месяцев после оперативного лечения Дальнейшее ограничение активности зависит от степени остаточных гемодинамических нарушений Ограничения физической активности сохраняются более 6 месяцев при Клинически значимой резидуальной обструкции выходного тракта левого желудочка (пиковый градиент ЛЖ/Ао более 50 мм рт. ст.) Выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка Клинически значимых желудочковых или наджелудочковых аритмиях Более чем легкой аортальной регургитации Включение в программы кардиореабилитации аэробных и резистивных тренировок УДД 3 УУР B Детей с ПСА после хирургического лечения Направление на санаторно-курортное лечение УДД 5 УУР C Детей с ПСА до II степени без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости На климатических и бальнеологических курортах проводится комплексное санаторно-курортное лечение, включающее Гелиовоздействие (А20.30.021) Воздействие климатом (А20.30.012) Ванны суховоздушные (А20.30.022) Ванны местные (2-4 камерные) лечебные (А20.30.009) Профилактика и ДН Диспансерное наблюдение врача-детского кардиолога УДД 5 УУР C Всем оперированным или неоперированным пациентам с диагностированным ПСА Диспансерное наблюдение без хирургического вмешательства УДД 4 УДД 5 УУР C Детям и подросткам со средним допплеровским градиентом менее 30 мм рт.ст. с отсутствием гипертрофии левого желудочка и симптомов Запрещаются интенсивные физические нагрузки, соревновательные нагрузки УДД 5 УУР C Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности ПСА согласно гемодинамической классификации Выполнение планового обследования (ЭКГ, ЭхоКГ) 1 раз в год УДД 5 УУР C Неоперированным асимптомным пациентам с диагностированным ПСА и значением пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао 30-50 мм рт.ст., без признаков гипертрофии ЛЖ или гемодинамически значимой регургитации на АоК Младенцы и дети раннего возраста должны наблюдаться чаще (каждые 3-6 месяцев), чтобы понять скорость прогрессирования, поскольку подклапанный аортальный стеноз является прогрессирующим заболеванием Основной целью плановых ежегодных осмотров является контроль нарастания степени стеноза, развития или прогрессирования аортальной регургитации и оценки систолической функции ЛЖ УУР C Осмотр врача-детского кардиолога УДД 5 УУР C с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после коррекции порока Пациентам с ПСА после хирургического лечения Осмотр врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после коррекции порока УДД 5 УДД 5 УУР C Пациентам с ПСА после хирургического лечения Проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования или выполнение дополнительных ЭхоКГ исследований при необходимости УДД 5 УУР C Пациентам с ПСА после хирургической коррекции При проведении эхокардиографического исследования следует обращать внимание на анатомию выходного отдела левого желудочка, наличие препятствий кровотоку и градиент ЛЖ/Ао, функцию «нео» аортального клапана и состояние кондуита между правым желудочком и легочной артерией, (при операции Ross-Konno), функцию имплантированного протеза после операции Konno-Rastan (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового и среднего градиента систолического давления на протезе, наличие парапротезных фистул); морфо-функциональные параметры желудочков; наличие регургитации на АоК; величину остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и Ао Пациенты с протезами клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый***) после операции аортовентрикулопластики (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене протеза в связи с развитием в процессе роста несоответствия диаметра протеза и объема крови проходящей через него При выполнении операции Ross-Konno пациенты в последующем являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***), имплантированного между правым желудочком и легочной артерией, а также вмешательств на «нео» аортальном клапане вследствие его возможной дисфункции Пожизненный пероральный прием непрямых антикоагулянтов УДД 5 УУР C (антагонистов витамина К) (#варфарин** для младенцев в среднем необходима доза 0,33 мг/кг/сут и 0,09 мг/кг/сут для подростков чтоб достичь целевого МНО 2,0-3,0) с последующим титрованием дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема #варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю ) Пациентам с имплантированным в аортальную позицию протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***) При пероральном приеме антитромботических средств следует ориентироваться на значения МНО от 2,0 до 3,0 у пациентов низкого риска и на значения МНО 2,5-3,5 у пациентов высокого риска. К группе высокого риска относятся пациенты с сопутсвующими 1) фибрилляцией предсердий, 2) снижением систолической функции левого желудочка, 3) эпизодами тромбоэмболий в анамнезе 4) подтвержденной гиперкоагуляцией. Необходимо производить коррекцию принимаемой пациентом дозы препарата в зависимости от массы тела (при росте ребенка), и сопутствующих состояний (лихорадка, обезвоживание). Необходимо соблюдать диету с ограничением приема продуктов содержащих высокий уровень витамина К (майонез, соевое масло, шпинат, разные виды капусты (китайская, сарептская, листовая, кудрявая, а также квашеная капуста), брюссельская капуста, брокколи, одуванчик (листья), разные виды салата, зелень петрушки, спаржа, лук репчатый (дымка и шалот), свекла, горчица, репа, цикорий, а также грейпфрут и грейпфрутовый сок, клюквенный сок, зеленый чай, манго, рыбий жир, авокадо (в больших количествах)). Необходимо контролировать прием медикаментозных средств, влияющих на уровень #варфарина** в крови (список препаратов, которые усиливают или ослабляют действие #варфарина** довольно обширный (более 182 препаратов). Необходимо обращать внимание на раздел «лекарственные взаимодействия» в аннотациях к медикаментам. Если там указан #варфарин**, то обязательно через 5 дней после начала приема препарата необходимо проверить МНО, чтобы при необходимости скорректировать дозу #варфарина**) При необходимости выполнения различных плановых хирургических вмешательств (абдоминальных, полостных, ортопедических, нейрохирургических) необходима отмена непрямых антикоагулянтов (антагониста витамина К) на срок не менее 5 суток и перевод пациента на антикоагулянтную терапию препаратами группы низкомолекулярных гепаринов (группа гепарина) в лечебной дозе (введение 2 р/сут) или при невозможности применения низкомолекулярного гепарина (#гепарин натрия**) в дозе 200 Ед/кг/сут, вводимых парентерально. Контроль эффективности и безопасности проводимой антикоагулянтной терапии #гепарином натрия** осуществлять по уровню АЧТВ, добиваясь его удлинения в 1,5-2 раза. При необходимости проведения срочного оперативного вмешательства возможно применение витамина К (менадиона натрия бисульфит**) подкожно в дозе 0,5-2 мг, что снижает МНО менее 2,0 в течение 12-24 часов. При проведении подготовки необходимо проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или #гепарином натрия**. Длительность перерыва в приеме непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина K) определяется конкретной клинической ситуацией. При отсутствии признаков послеоперационного кровотечения (после выполненного вмешательства) через 6-12 часов возможно назначение непрямых антикоагулянтов (антагонисты витамина K) и отмена #гепарина натрия** при достижении показателя МНО более 2,0 Пероральный прием непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина К) (#варфарин** в средней дозе 0,09 мг/кг/сут для подростков и 0,33 мг/кг/сут для младенцев) в течение 6 мес. с последующим переходом на антиагреганты УДД 5 УУР C Пациентам с ПСА после операции Росса-Конно При приеме антитромботических средств необходимо ориентироваться на значения МНО в пределах значений 2-3 В качестве антиагрегантной терапии в последующем используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 15 лет) в дозе 3-5 мг/кг/сутки (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2-0,5 мг/кг/сутки Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев УДД 5 УУР C При наблюдении пациентов после хирургического или чрезкожного вмешательства При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы (протез аортального клапана механический двустворчатый***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты и регургитация на клапанах Профилактика бактериального эндокардита проводится при хирургических процедурах в ротовой полости и/или верхних дыхательных путях, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг, (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин**(off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг Организация медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию Наличие симптомов сердечной недостаточности Плановое оперативное лечение ПСА, в том числе и в сочетании с другими внутри- и внесердечными аномалиями Коррекция показателей свертывающей системы крови при необходимости выполнения хирургических манипуляций/вмешательств у пациентов с имплантированными в аортальную позицию механическими протезами клапанов сердца Показания для экстренной госпитализации Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца Развитие кровотечений у пациентов с имплантированными протезами Острая дисфункция/тромбоз протеза Развитие острой коронарной недостаточности (после операции Ross-Konno) Развитие дисфункции ЛЖ Инфекционный эндокардит Показания к выписке пациента из медицинской организации: Отсутствие значимого ГСД ЛЖ/Ао ВОЛЖ или имплантированном протезе клапане Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения Отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма сердца Подобранная антикоагулянтная терапия (при наличии имплантированных протезов) Дополнительная информация Оперированный врожденный ПСА может рецидивировать Удаление субаортальной мембраны в детстве не предотвращает ее повторное появление и появление и/или прогрессирование регургитации на АоК в будущем. Это явление встречается приблизительно у 20% больных в течение 10 лет после операции. Аортальная регургитация может возникнуть после удаления субаортальной мембраны После операции Росса-Конно пациенты составляют группу риска развития аутотрансплантатной дилатации с прогрессирующей «нео» аортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации «нео» легочного ствола, иногда ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий Результаты устранения врожденного ПСА определяются анатомической формой обструкции, видом выполненного вмешательства и возрастом пациента Летальность при выполнении операции мембранэктомии или иссечения фиброзно-мышечного валика приближается к нулю Осложнения выполнения данных операций Возникновение ятрогенного ДМЖП Повреждение проводящей системы сердца с развитием атриовентрикулярной блокады 3 степени Развитие выраженной регургитации на аортальном и митральном клапанах Выполнение более сложных реконструктивных операций на ВОЛЖ сопровождается увеличением показателя летальности до 2-3% Факторы риска Младшая возрастная группа пациентов ввиду тяжести обструкции, требующей расширенного вмешательства Летальность при использовании операций расширенных аортовентрикулопластик по типу Rastan-Konno 8-34% Фактор риска Дети раннего возраста Выживаемость в 15-летний срок после операции от 85 до 95% среди больных, оперированных по поводу дискретного субаортального стеноза Выполнение повторных операций из-за дисфункцией имплантированных протезов на фоне активного роста ребенка Информация для пациента Частым морфологическим субстратом подаортальной обструкции, требующей хирургической коррекции в раннем детском возрасте, является фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана – 79% случаев Диффузная форма подаортального стеноза у 13% пациентов представлена мышечным валиком, а в 8% случаев туннелевидным сужением подклапанного пространства за счет выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки При отсутствии хирургического лечения прогрессирование заболевания может привести к гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), аритмии, недостаточности аортального клапана (АК), эндокардиту, внезапной сердечной смерти Пациенты, имеющие обструкцию по типу мембраны, имеют более благоприятное течение по сравнению с пациентами, имеющими протяженное (тоннелевидное) сужение выводного отдела ЛЖ Летальность при хирургической коррекции простых форм близка к нулю, в то время, как коррекция сложных форм порока по типу туннеля характеризуется увеличением показателя летальности Послеоперационная летальность составляет: при простой форме – 0,7%, а при сложной форме – 2,3%. Частыми осложнениями в послеоперационном периоде являются нарушение сердечного ритма, повреждение аорты и/или митрального клапана, ятрогенный ДМЖП Несмотря на хорошие результаты хирургического вмешательства у пациентов с ПСА, риск рецидива и повторного хирургического вмешательства высокий Коррекция сложных форм порока (протяженные сужения выводного отдела ЛЖ) характеризуется большим числом рестенозов и реопераций Больным с подклапанным стенозом аорты в отдаленные сроки после коррекции проводят Эхо-КГ минимум один раз в год При выполнении исследования оценивается Функция аортального клапана и состояние кондуита (про операции Rosso-Konno) Функция имплантированного протеза при операциях Konno-Rastan (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового ГСД, наличие парапротезных фистул) Морфо-функциональное состояние желудочков Наличие регургитации на аортальном клапане Величину остаточного ГСД между ЛЖ/Ао При наличии имплантированного в аортальную позицию механического протеза и приеме антитромботических препаратов — контроль показателей свертывающей системы крови с целью избежания тромбоэмболий и кровотечений Критерии оценки качества Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при врожденном подклапанном стенозе аорты (коды по МКБ — 10: Q24.4) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный (при установлении диагноза) Да/Нет 2. Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога Да/Нет 3. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 4. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 5. Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза и/или при диспансерном наблюдении) Да/Нет 6. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 7. Выполнено лечение #варфарином** (пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***), при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при врожденном подклапанном стенозе аорты (коды по МКБ — 10: Q24.4) № п/п Критерии оценки качества Оценка выполнения 1. Выполнена регистрация электрокардиограммы (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 2. Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения) Да/Нет 3. Выполнена эхокардиография (при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара) Да/Нет 4. Выполнена компьютерная томография сердца с контрастированием (при недостаточной информативности данных эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 5. Выполнена ретроградная катетеризация левых отделов сердца и/или вентрикулография сердца и/или панаортографии с коронарографией (при выраженном и резком подаортальном стенозе, при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет 6. Выполнено хирургическое лечение (при выраженном и резком подаортальном стенозе) (при условии операбельности пациента) Да/Нет 7. Выполнено лечение #варфарином (пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***), при отсутствии медицинских противопоказаний) Да/Нет О рекомендации Оригинальная версия — Просмотр КР Кодирование по МКБ: Q24.4 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов», Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению, Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография) Ао – аорта АоК – аортальный клапан ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца ВПС – врожденный порок сердца ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки КГ – коронарография ПСА – подклапанный стеноз аорты КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ФВ – фракция выброса ФК – фиброзное кольцо ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы; расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) Эхо-КГ – эхокардиография