Язвенный колит у детей

Определение Язвенный колит Хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении Этиология и патогенез Заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов Генетическая предрасположенность Дефекты врожденного и приобретенного иммунитета Нарушение кишечной микрофлоры Различные факторы окружающей среды Генетический фон предрасполагает к изменениям Врожденного иммунного ответа Аутофагии Механизмов распознавания микроорганизмов Эндоплазматического ретикулоцитарного стресса Функций эпителиального барьера Адаптивного иммунного ответа Ключевой дефект иммунитета — нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками Приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей При ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счет Снижения доли анаэробных бактерий (Bacteroidetes и Firmicutes) Увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria) Триггерные факторы Нервный стресс Дефицит витамина D Антибиотикотерапия Курение Питание Пониженным содержанием пищевых волокон Повышенным содержанием животного белка Кишечные инфекции, особенно инфекция C.difficile Результатом взаимного влияния данных факторов риска является Активация Th2-клеток Гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов Фактора некроза опухоли-альфа Молекул клеточной адгезии Недостаточность иммунной регуляции приводит к Неконтролируемым ответам на повреждение ткани Развитию локального воспаления Результат этих реакций — лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК При ЯК поражается только толстая кишка За исключением ретроградного илеита В процесс обязательно вовлекается прямая кишка Воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой За исключением острого тяжелого колита Носит диффузный характер Эпидемиология Заболеваемость ЯК у детей от 1 до 4 случаев на 100 000 жителей в Северной Америке и Европе Составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов Данные о распространенности ЯК в Российской Федерации ограничены Распространенность ЯК выше в северных широтах и В Западной Европе Заболеваемость и распространенность ЯК в Азии ниже, однако, увеличивается Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни Второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин МКБ К51.0 – Язвенный (хронический) панколит К51.2 – Язвенный (хронический) проктит К51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит K51.4 – Воспалительные полипы K51.5 – Левосторонний колит K51.8 – Другие язвенные колиты K51.9 – Язвенный колит неуточненный Классификация Классификация ЯК по Локализации поражения Фенотипическим вариантам течения заболевания Использовать международную классификацию, принятую в 2010 г. в Париже и обновленные Порто-критерии ESPGHAN Парижская классификация язвенного колита Критерий Градации Протяженность поражения (по данным колоноскопии) E1 – язвенный проктит E2 – левосторонний ЯК (ниже селезеночного изгиба) E3 – распространенный ЯК (ниже печеночного изгиба) E4 – панколит (выше печеночного изгиба) Тяжесть S0 – Отсутствие тяжелой атаки в анамнезе S1 – Наличие тяжелой атаки в анамнезе (PUCAI ³65) Сейчас выделяют также ВЗК С очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет Младенческие ВЗК – с началом в первые 2 года жизни По характеру течения Острое течение Менее 6 месяцев от дебюта заболевания Хроническое непрерывное течение Отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии Хроническое рецидивирующее течение Наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии В зависимости от ответа на гормональную терапию выделяют Стероидорезистентность Сохранение активности заболевания при пероральном приеме адекватной дозы кортикостероидов системного действия в течение 7-14 дней Стероидозависимость определяется При достижении клинической ремиссии На фоне терапии кортикостероидами системного действия При возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены В случаях, если терапию кортикостероидами системного действия не удается прекратить в течение 14-16 недель Для определения тяжести текущего обострения (атаки) используют педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI). Выделяют Легкую Среднетяжелую Тяжелую атаки Оценка активности язвенного колита. Педиатрический индекс активности ЯК Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI) Симптом Пункты 1. Боль в животе Нет боли 0 Болью можно пренебречь 5 Сильные боли 10 2. Ректальное кровотечение Нет 0 Незначительное количество, менее чем при 50% дефекаций 10 Незначительное количество при большинстве дефекаций 20 Значительное количество (более 50% количества стула) 30 3. Консистенция стула при большинстве дефекаций Оформленный 0 Полуоформленный 5 Полностью неоформленный 10 4. Частота стула за 24 часа 0-2 0 3-5 5 6-8 10 >8-15 15 5. Дефекация в ночное время (любой эпизод, вызвавший пробуждение) Нет 0 Есть 10 6. Уровень активности Нет ограничений активности 0 Эпизодическое ограничение активности 5 Выраженное ограничение активности 10 Суммарный индекс PUCAI (0-85) Критерии PUCAI Ремиссия – до 10 баллов (чувствительность 89%, специфичность 89%) Минимальная активность (легкая атака) – 10-34 балла (чувствительность 95%, специфичность 95%) Умеренная активность (среднетяжелая атака) – 35-64 балла (чувствительность 92%, специфичность 94%) Высокая активность (тяжелая атака) – более 65 баллов Клинически значимый ответ соответствует снижению PUCAI не менее, чем на 20 баллов Фазы течения заболевания Клиническая ремиссия Отсутствие клинических симптомов заболевания и воспалительной активности по результатам лабораторных исследований крови (PUCAI <10 баллов) Клинико-эндоскопическая (или полная) ремиссия – наличие клинической ремиссии и полное заживление слизистой оболочки по данным эндоскопии Обострение Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются Протяженностью и топографией воспалительных изменений Тяжестью текущего обострения Наличием тяжелой атаки в анамнезе Развитием гормональной зависимости Резистентностью к лечению Наличием внекишечных проявлений и осложнений Согласно обновленным Порто-критериям ESPGHAN, ЯК у детей может быть представлен типичным и атипичным фенотипами Типичный фенотип Непрерывное хроническое активное воспаление без гранулем, которое начинается в прямой кишке и может распространяться в проксимальном направлении до слепой кишки, не поражая тонкую кишку Тотальный колит с вовлечением в воспалительный процесс слепой кишки в структуре типичного ЯК может иметь место возвратный илеит (эритема и отек в дистальной части подвздошной кишки в отсутствии афт, эрозий и язв) Атипичный ЯК Типичное поражение проксимальных отделов толстой кишки при отсутствии воспалительных изменений в прямой кишке Воспалительные изменения фокальные, при отсутствии морфологических признаков хронического воспаления У детей с недавним дебютом симптомов Левосторонний ЯК со скачкообразным поражением слепой кишки Наличие диффузного или фокального гастрита Без линейных и серпигинозных язв Тяжелый колит с трансмуральным воспалением или глубокими язвами Неклассифицированное ВЗК Если при изолированном поражении толстой кишки на основании результатов обследования не представляется возможным дифференцировать ЯК и болезнь Крона О рекомендации Оригинальная версия — Язвенный колит Кодирование по МКБ:K51 Год утверждения (частота пересмотра):2024 Пересмотр не позднее:2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов», Автономная некоммерческая организация «Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов” Список сокращений АЗА** – азатиоприн** БК – болезнь Крона ВЗК – воспалительное заболевание кишечника ВКП – внекишечные проявления ГКС – глюкокортикоиды ДЭРА – двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника) ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ИФМ** – инфликсимаб** КТ – компьютерная томография МПК – минеральный прирост костной ткани МПКТ – минеральная плотность костной ткани МРТ – магнитно-резонансная томография МТ** – метотрексат** ОРН ВЗК – ВЗК с очень ранним началом (до 6 лет) ПСХ – первичный склерозирующий холангит РКИ – рандомизированное контролируемое испытание СРБ – С-реактивный белок СР – степень рекомендаций СОЭ – скорость оседания эритроцитов Тиопурины – Другие иммунодепрессанты / Аналоги пурина УД – уровень доказательности УЗИ – ультразвуковое исследование ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография ЯК – язвенный колит PUCAI – индекс активности язвенного колита Аминосалициловая кислота и аналогичные препараты – аминосалицилаты, 5-АСК