Желчнокаменная болезнь

Определение Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) Дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина (ХС) и/или билирубина и проявляющееся образованием конкрементов в желчных путях Холелитиаз, холангит и билиарный панкреатит. Источник — https://next.amboss.com/us/search?q=cholelithiasis&v=overview&m=xbaEDQ Бессимптомное течение ЖКБ Наличие камней в ЖП в отсутствие приступов желчной колики, атак острого холецистита (ОХ), острого панкреатита, клинико-лабораторно-инструментальных признаков холедохолитиаза и других осложнений Осложненное течение ЖКБ Наличие желчных камней различной локализации с развитием приступов желчной колики и/или атаками ОХ, острого панкреатита, обструкции желчных путей, холангита и других осложнений Этиология и патогенез Виды камней Холестериновые Встречаются чаще всего Состав >50% ХС, в чисто холестериновых — >90% Гликопротеиновый матрикс Билирубинат кальция Холестериновые камни. Источник — https://www.flickr.com/photos/jian-hua_qiao_md/3952946915 Пигментные Состав <20% ХС Билирубинат кальция Полимеры кальция и муцинов Пигментные камни. Источник — https://www.flickr.com/photos/jian-hua_qiao_md/3952946915 Чёрные Из билирубината кальция, <5мм, чаще РГ-позитивные, образуются на фоне гемолиза и при циррозе печени Коричневые Из билирубината кальция, муцинов, холестерина, пальмитата, стеарат кальция, могут быть включения бактериальных компонентов, образуются при хроническом воспалении Патогенез камнеообразования Нуклеация Кристаллизация Билиарный сладж Может приводить к осложнениям Желчная колика ОХ Острый панкреатит Хронический идиопатический панкреатит Образование микролитов Патогенез образования разного типа конкрементов. Источник — https://next.amboss.com/us/search?q=cholelithiasis&v=overview&m=jMb_o8 Видео по патогенезу камнеообразования Формы хронического калькулезного холецистита Ксантогранулематозный Могут быть осложнения — абсцедирование и образование свищей Гиалинизирующий Выше риск развития карциномы ЖП Лимфоцитарный Факторы, предрасполагающие к образованию билиарного сладжа и желчных камней Холестериновые камни Факторы Механизмы 1. Демографические/генетические факторы: выше распространенность в Северной Европе и Северной Америке, семейная предрасположенность, предрасположенность при дислипидемии IIa, IIb, III, IV типов Наследственные особенности ферментов, контролирующих синтез и транспорт компонентов желчи (мутации генов ABCG8, ABCG5, ABCB4, ABCB11, ApoB100 и ApoE4, CYP7A1, муцина, Lith13, HMG-CoA-редуктазы). В большинстве случаев заболевание имеет наблюдается полигенное происхождение 2. Метаболические факторы: питание — с высоким содержанием жира и простых углеводов, ожирение, метаболический синдром, СД ↑ Образования и секреции ХС в желчь, ↓ моторики ЖП 3. Похудание на фоне низкокалорийной диеты (≤ 800 ккал/сут) Мобилизация ХС из тканей с ↑ его секреции в желчь, ↓ энтерогепатической циркуляции желчных кислот 4. Женский пол, прием эстрогенов Эстрогены стимулируют печеночные липопротеиновые рецепторы, ↑ захват холестерина из кишечника и его секрецию в желчь, ↓ превращение ХС в его эфиры, ↓ секреции желчных кислот 5. Нарушение опорожнения ЖП: продолжительное полное парентеральное питание, голодание, низкожировая диета, повреждения СМ, автономная нейропатия, беременность, приём октреотида, бариатрические операции (без профилактической ХЭ) Застой желчи создает условия для нуклеации ХС 6. Терапия фибратами ↑ Секреции холестерина в желчь 7. Нарушения обмена желчных кислот: хронические заболевания печени, поражение терминального отдела подвздошной кишки ↓ Секреции ЖК, ↑ пула деоксихолевой кислоты Пигментные камни Демографические/генетические факторы (проживание в сельской местности, в старанах Азии) Хронический гемолиз Цирроз печени (чаще алкогольный) Муковисцидоз Хронический бактериальный и паразитарный холангит Заболевания/резекция подвздошной кишки, обходные кишечные анастомозы Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера ↑ Секреции муцинов, иммуноглобулинов Деконъюгация билирубина в желчи под влиянием ß-глюкуронидазы бактерий (Е.coli) и паразитов (Ascaris lumbricoides, Opistorchis sinensis) Деконъюгация билирубина в желчи под влиянием ß-глюкуронидазы холангиоцитов (особенно, при нарушении функции эпителия ЖП по поддержанию рН желчи) ↑ Всасывания деконъюгированного билирубина в толстой кишке Гидролиз фосфолипидов желчи до лизолецитина и жирных кислот, участвующих в образовании матрикса камней Кристаллизация цефтриаксона в желчи Эпидемиология Выше распространенность в западных странах ( генетические факторы, употребление большого количества простых углеводов) ОХ занимает второе место по госпитализации с острыми заболеваниями органов брюшной полости Холецистэктомия (ХЭ) занимает второе место относительно экстренных и неотложных операций МКБ K80 – Желчнокаменная болезнь (холелитиаз): К80.0 – Камни желчного пузыря с острым холециститом K80.1 – Камни желчного пузыря с другим холециститом K80.2 – Камни желчного пузыря без холецистита K80.3 – Камни желчного протока с холангитом K80.4 – Камни желчного пузыря с холециститом K80.5 – Камни желчного протока без холецистита и холангита K80.8 – Другие формы холелитиаза К82.0 – Закупорка желчного пузыря К82.1 – Водянка желчного пузыря К82.2 – Прободение желчного пузыря К82.3 – Свищ желчного пузыря К82.4 – Холестероз желчного пузыря К82.8 – Другие уточненные болезни желчного пузыря К83.1 – Закупорка желчного протока К83.3 – Свищ желчного протока К83.8 – Другие уточненные болезни желчевыводящих путей К87.0 – Поражение желчного пузыря и желчевыводящих путей при болезнях, классифицированных в других рубриках К91.5 – Постхолецистэктомический синдром Классификация Неосложненное течение Бессимптомный холецистолитиаз Хронический калькулезный холецистит Бессимптомный холедохолитиаз Осложнения Холецистолитиаз/холедохолитиаз с приступами желчной колики Водянка (гидропс) желчного пузыря (ЖП) Острый калькулезный холецистит (катаральный, флегмонозный, гангренозный, эмфизематозный) Холедохолитиаз с ОХ Холедохолитиаз с острым панкреатитом Холедохолитиаз с острым холангитом Холангиолитиаз с холангитом Синдром Мириззи Холецисто-энтеральная фистула Желчнокаменная кишечная непроходимость О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Российское общество хирургов» Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация Ассоциация «Эндоскопическое общество «РЭндО» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026