Злокачественные новообразования влагалища

Определение Злокачественное новообразование влагалища (ЗНО) ЗНО стенки влагалища Плоскоклеточный рак влагалища (РВл) ЗНО, возникающие из покровного плоского эпителия влагалища женщины Этиология и патогенез Этиология и патогенез (РВл) остаются неясными С учетом единого эмбриогенеза вульвы, влагалища и шейки матки из урогенитального синуса предполагается, что они имеют общие этиологию и патогенез В патогенезе РВл возможную отрицательную роль играют следующие факторы Инфицирование женщины в течение жизни Вирусом папилломы человека (ВПЧ) (при плоскоклеточном РВл — обнаруживается более чем в 60% наблюдений) Вирусом простого герпеса 2-го типа Вирусом иммунодефицита человека с проявлением ВПЧ в виде остроконечных кондилом Постменопаузальная гипоэстрогения Тяжелые хронические сенильные кольпиты Инволютивные, дистрофические посткастрационные и возрастные процессы Хронические неспецифические вагиниты Канцерогенный эффект лучевой терапии (ЛТ) — через 10‒30 лет после сочетанной лучевой терапии (СЛТ) рака шейки матки (РШМ) 3 наиболее вероятные причины развития РВл с клинических позиций Инфицирование ВПЧ Радиоиндуцированные опухоли влагалища после ЛТ РШМ Метастатические опухоли (матка, яичники, др.) Эпидемиология Первичный РВл встречается редко В структуре заболеваемости ЗНО женских половых органов первичный РВл составляет около 1 % В России в 2021 г. зарегистрировано 549 впервые выявленных случаев РВл Почти 90 % всех гистологических типов новообразований влагалища приходится на плоскоклеточный рак МКБ D07.2 карцинома in situ влагалища С52 злокачественное новообразование влагалища Многие новообразования in situ рассматриваются как последовательные морфологические изменения между дисплазией (интраэпителиальной неоплазией) и инвазивным раком Для влагалищной интраэпителиальной неоплазии (VАIN) существует три степени Дисплазия 3 степени (VАIN III) включает выраженную дисплазию, карциному in situ Интраэпителиальная неоплазия III степени с указанием или без указания на тяжелую дисплазию представлены в данном разделе «карцинома in situ» Интраэпителиальная неоплазия I и II классифицируются как дисплазии вовлеченных систем органов и должны кодироваться по МКБ классам, соответствующим этим системам органов Классификация Международная гистологическая классификация Международная морфологическая классификация рака влагалища (классификация IARC, 5-е издание, Лион, 2020 г.) Эпителиальные опухоли 1. Опухоли из плоского эпителия и предрак Влагалищная интраэпителиальная неоплазия (VAIN) Плоскоклеточная карцинома, ассоциированная с наличием ВПЧ Плоскоклеточная карцинома, ВПЧ-независимая Плоскоклеточная карцинома без уточнения ВПЧ статуса Опухоли из железистого эпителия Аденокарцинома, ассоциированная с наличием ВПЧ Эндометриоидный рак Светлоклеточный рак Муцинозная карцинома желудочного типа Муцинозная карцинома кишечного типа Мезонефроидная аденокарцинома Карциносаркома влагалища Другие эпителиальные опухоли Смешанная опухоль влагалища Аденокарцинома железы Скина Аденосквамозная карцинома влагалища Аденоидно-базальная карцинома влагалища Смешанные эпителиально-мезенхимальные опухоли Аденосаркома влагалища Прочие опухоли Герминогенные опухоли влагалища Не смотря на то, что из международной гистологической классификации исключены меланоцитарные опухоли, учитывая их частоту встречаемости (<5%) и клиническую значимость, решение о тактике лечения должно приниматься мультидисциплинарным консилиумом с участием онкогинеколога Стадирование В таблице 1 представлено стадирование РВл по двум классификациям: TNM 8-го пересмотра (2017 г.) и FIGO (2009 г.). Классификация применяется только для первичного РВл Метастатические опухоли влагалища исключаются Опухоль влагалища, распространяющаяся на вульву, классифицируется как рак вульвы Таблица 1. Стадирование РВл по TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2009 г.) TNM 8-й пересмотр, (2017 г.) FIGO (2009 г.) Критерии TХ T0 Tis Первичная опухоль не может быть оценена Нет признаков первичной опухоли Карцинома in situ (преинвазивная карцинома) T1 I Опухоль ограничена влагалищем T2 II Опухоль врастает в околовлагалищные ткани T3 III Опухоль распространяется на стенку малого таза T4 IVA Опухоль врастает в слизистую оболочку мочевого пузыря либо прямой кишки или опухоль распространяется за пределы малого таза* M1 IVB Есть отдаленные метастазы *Наличия буллезного отека недостаточно, чтобы отнести опухоль к категории Т4 N – регионарные лимфатические узлы (ЛУ) Nх – регионарные ЛУ не могут быть оценены N0 – нет метастазов в регионарных ЛУ N1 – есть метастаз в регионарном ЛУ М – отдаленные метастазы М0 – нет отдаленных метастазов М1 – есть отдаленный метастаз Регионарными ЛУ являются Для верхних двух третей влагалища Тазовые ЛУ включая запирательные, внутренние подвздошные (подчревные), наружные подвздошные Тазовые ЛУ без дополнительного уточнения Для нижней трети влагалища Паховые Бедренные ЛУ Таблица 2. Группировка критериев TNM для определения стадии РВл Стадия Критерии 0 Tis N0 M0 I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 III T3 N0 M0 T1, T2, T3 N1 M0 IV T4 Любая N M0 IV Любая T Любая N M1 Примечание. В стадию III включают также опухоли, поражающие лобковый симфиз О рекомендации Оригинальная версия — Злокачественные новообразования влагалища Кодирование по МКБ: C52, D07.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы» Список сокращений CTV — клинический объем мишени ECOG — Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов) FIGO — Международная федерация гинекологов и акушеров GTV — непосредственный опухолевый объем (макроскопически визуализируемый) IMRT — лучевая терапия с модулированной интенсивностью PTV — планируемый опухолевый объем SCC — антиген плоскоклеточной карциномы, опухолевый маркер. TNM — Международная классификация стадий злокачественных новообразований VMAT, или RapidArc — модулированная по интенсивности в объеме лучевая терапия в/в — внутривенно в/м — внутримышечно ВПЧ — вирус папилломы человека Гр — грей ЗНО — злокачественное новообразование КТ — компьютерная томография ЛТ — лучевая терапия ЛУ — лимфатические узлы МРТ — магнитно-резонансная томография ПЭТ-КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РВл — рак влагалища РОД — разовая очаговая доза РФП — Радиофармацевтический препарат РШМ — рак шейки матки СЛТ — сочетанная лучевая терапия СОД — суммарная очаговая доза УЗИ — ультразвуковое исследование ХТ — химиотерапия